У каждого пациента своя история

Лиза Сандерс

У каждого пациента своя история

Посвящается Джеку

Перевод оригинального издания:

Lisa Sanders

EVERY PATIENT TELLS A STORY: MEDICAL MYSTERIES AND THE ART OF DIAGNOSIS

Перевод публикуется с согласия Harmony Books, входящего в Random House, подразделение Penguin Random House LLC, и литературного агентства «Синопсис».

Перевод с английского Ирины Голыбиной

© Lisa Sanders, 2009

© Перевод на русский язык, оформление. ООО «Издательство АСТ», 2020

От автора

Истории, которые я рассказываю, произошли на самом деле. Из соображений конфиденциальности я изменила имена пациентов, поделившихся со мной своими воспоминаниями. В некоторых случаях была изменена и определенная личная информация. Врачи, упоминаемые в книге, подробно описывают процесс постановки самых непростых диагнозов, включая свои ошибки и заблуждения. Их заслуга, конечно, не в совершении ошибок, а в желании их обсудить и не допускать в дальнейшем. Никого нельзя судить за честность, поэтому имена этих храбрых докторов я изменила тоже.

Введение

Кошмар любого больного

Барбара Лессинг смотрела в окно на заснеженное поле за госпиталем. Вечернее небо заволакивали тучи. Наверняка скоро снова пойдет снег. Она оглянулась на исхудавшую фигурку на кровати. Ее дочь, Кристел, которой всего-то 20 лет и которая за всю жизнь ни разу не болела, сейчас – по непонятной причине – умирала. Она провела в Университетском медицинском центре скорой помощи в Нассау два дня; ее осмотрел добрый десяток врачей, ей сделали уйму обследований, но до сих пор никто так и не знал, что ее убивает.

Все началось с приема у стоматолога. Месяц назад Кристел удалили зубы мудрости. Но хоть от зубов она и избавилась, боль, сопровождавшая их прорезывание, сохранялась. Каждый вечер девушка звонила матери и жаловалась. «Сходи еще раз к стоматологу», – уговаривала та. И Кристел пошла.

Врач назначил ей недельный курс антибиотиков, потом еще один. Боль прекратилась, но самой Кристел стало хуже. Она все время чувствовала себя усталой. Все тело ломило. Было такое ощущение, что она заболевает. Потом началась диарея, с кровью. И жар. «Почему ты раньше не обратилась к врачу?» – про себя повторяла и повторяла мать.

Барбаре позвонили из отделения скорой помощи накануне ночью. Сказали, что ее дочь больна. Смертельно. На машине она доехала до Сиракуз, села на ближайший рейс до Нью-Йорка и примчалась в ведущий научный медицинский центр на Лонг-Айленде. В отделении интенсивной терапии доктор Дэниел Вэгонер, ординатор второго года обучения, проводил ее к дочери. Кристел спала; ее кудрявые темные волосы разметались по подушке. Она выглядела страшно худой. Но, что пугало сильнее всего, она была желтой. Ярко-желтой.

Вэгонер чувствовал, как сильно колотится у него сердце, когда смотрел на эту пожелтевшую тень девушки, неподвижно лежавшую на кровати. Ее неестественного цвета кожа была влажной и блестела. Температура поднялась почти до 40. Пульс был частый, но едва прощупывался, и дышала она очень часто, хотя ей через нос подавали кислород. Большую часть времени больная спала, а когда просыпалась, с трудом понимала, где находится и как сюда попала.

Для врача нет зрелища страшнее, чем пациент, умирающий у него на глазах. Конечно, в интенсивной терапии смерть – не редкость. Порой она приносит желанное облегчение пациенту или его семье. Даже врач может смириться с ней, если продлить пациенту жизнь уже невозможно. Но только не для молодой девушки, которая две недели назад была совершенно здорова. Врачи сделали все, что могли, но до сих пор не были уверены – и вполне обоснованно, – что не упустили какого-то важного фактора, от которого зависела ее жизнь или смерть. Она не должна была умереть, однако и ординатор, и все врачи, лечившие ее, понимали, что это вот-вот произойдет.

В карте Кристел скапливались результаты самых разных анализов, доказывавших, насколько тяжело она больна. Вэгонер изучал их десятки раз. Практически все показатели выходили за пределы нормы. Количество лейкоцитов зашкаливало, что указывало на инфекцию. А эритроцитов, наоборот, было мало – у нее осталось не больше половины от нормального объема крови. В отделении скорой помощи девушке сделали переливание, потом, в реанимации, еще одно, но количество эритроцитов не увеличивалось. У нее не работали почки. И не свертывалась кровь. Желтую кожу усыпали следы кровоизлияний, моча была ярко-красного цвета.

Иногда, если приложить все усилия для поддержания жизни пациента – обеспечить циркуляцию крови, снабжение легких кислородом и достаточный уровень давления, – организм может справиться даже с очень тяжелой болезнью. Такие чудеса стали возможны благодаря техническому прогрессу. Но в этом случае они не помогали. Реанимационная команда переливала Кристел донорскую кровь пакет за пакетом; они делали все, чтобы вернуть свертываемость; ей вводили лекарства, повышающие кровяное давление, и растворы, чтобы помочь почкам. Она принимала антибиотики широкого спектра. Но ничего не помогало. Ей требовался диагноз. И срочно.

Эта книга посвящена процессу постановки диагноза – не только Кристел, но диагноза вообще. Очень часто эта важная часть лечебного процесса остается за кадром, а ведь она – самая сложная и важная в медицине. Хотя медицина стала неотъемлемой частью современной жизни, этот процесс обычно скрыт от сторонних глаз, и его часто трактуют превратно, а то и с недоверием. В книгах и фильмах загадочные симптомы и волшебное исцеление разделяют какая-то пара строк или несколько секунд. Врачи в сериалах – этакая новейшая версия доктора Маккоя (Звездный путь») с его загадочным диагностическим устройством (трикодером), который все видит и все распознает. Но в реальной жизни процесс постановки диагноза – это куда более сложная и захватывающая история, которую может рассказать только врач.

И рассказывает. Как Шерлок Холмс, Ник Чарльз (герой фильма «Тонкий человек») или Гил Гриссом («Расследование места преступления»), которые обожают излагать истинную картину преступления жертвам или коллегам, врачи находят удовольствие в том, чтобы пересказать от начала до конца всю историю постановки сложного диагноза, когда странные симптомы и неожиданные открытия, загадочное развитие болезни и едва не упущенные зацепки в конце концов складываются в цельную картину, и диагноз становится ясен. Вы станете свидетелями этого процесса, побываете на передней линии современной медицины, где решаются – или остаются без ответа – врачебные загадки.

Всего лишь сто лет назад журналист и острый на язык критик Амброз Бирс в своем «Словаре Сатаны» определил слово «диагноз» как «врачебный прогноз болезни, зависящий от полноты пульса и кошелька пациента». И так было на протяжении большей части человеческой истории. До самого недавнего времени постановка диагноза считалась скорее искусством, нежели наукой.

Однако со времен Амброза Бирса с его ядовитым пером наша способность распознавать причины симптомов и стоящую за ними патологию многократно возросла. Писавший тогда же, когда и Бирс, сэр Уильям Ослер, которого часто называют отцом американской медицины, выпустил справочник по всем известным заболеваниям – «Принципы и практика медицины», содержащий тысячу сто страниц. В наше время столько же, если не больше, можно написать по каждому крошечному подразделу медицины.

Тысячелетия назад, когда медицина только зарождалась, диагноз (определение болезни пациента) и прогноз (представление о ее вероятном течении и исходе) были самыми эффективными инструментами, с которыми врач подходил к постели больного. Он мало что мог сделать, чтобы подтвердить диагноз или изменить течение болезни. Из-за такой беспомощности последствия неверно поставленного диагноза были минимальны. Подлинная причина заболевания зачастую оказывалась погребенной в могиле вместе с пациентом.

В дальнейшем медицина обзавелась техниками, оказавшими значительное влияние на процессы диагностики и лечения болезней. Отправной точкой стал изобретенный в девятнадцатом веке физический осмотр. Косвенные свидетельства, полученные путем прощупывания, выслушивания и осмотра поверхности тела, могли подсказать, какая болезнь кроется внутри. Позднее рентген, появившийся в начале XX века, дал врачам возможность видеть то, что раньше они могли только представлять. Этот первый взгляд под кожу, на внутренние структуры живого организма, стал предшественником компьютерной томографии, возникшей в 1970-х, и магнитно-резонансной томографии – в 1990-х. Анализы крови теперь показывают куда больше и стали гораздо точнее, так что с их помощью врач может поставить практически любой диагноз из всего медицинского алфавита, от анемии до ящура.

Улучшение диагностики улучшает и лечение. Столетиями врачи могли разве что посочувствовать пациенту в его болезни. Но с развитием рандомизированных контролируемых исследований и других инструментов статистики стало возможно отличать эффективные методы лечения от тех, которые мало чем помогали собственным восстановительным способностям организма. В XXI век медицина вступила вооруженной мощнейшей фармакопеей и эффективными техниками лечения самого широкого спектра заболеваний.

Большинство исследований прошлых двух десятилетий были посвящены тому, какие методы следует использовать и как именно. Какое лекарство, в какой дозе и как долго? Какую процедуру? В чем ее преимущества? Все эти вопросы задавались уже давно, но сейчас на них можно отвечать с куда большей уверенностью. Руководства по лечению многих болезней публикуются и широко используются на практике. Несмотря на озабоченность и даже возмущение такими «кулинарными книгами врача», эти руководства, основанные на активно накапливаемых документальных данных, спасают людям жизни. Благодаря развитию доказательной медицины пациенты получают самое эффективное лечение.

Однако эффективность лечения зависит от точности диагноза. В нашем распоряжении широкий спектр инструментов – новых и старых, с помощью которых мы можем вовремя ставить правильный диагноз. По мере того как стандартизируется лечение, фокус смещается в сторону более сложного и комплексного процесса диагностики.

Зачастую диагноз выясняется очень просто. Жалобы пациента и осмотр указывают на возможных подозреваемых, а современное диагностическое оборудование выявляет виновного. Если к врачу обращается пожилой человек с жалобами на жар и кашель, ему делают рентген и, скорее всего, выявляют пневмонию. Если пациенту около пятидесяти и у него боль в груди, отдающаяся в левую руку и левую сторону челюсти, ему назначают ЭКГ и анализ крови, чтобы подтвердить вероятность инфаркта. У молодой женщины, принимающей противозачаточные таблетки, с жалобами на одышку и отеки ног компьютерная томография почти наверняка покажет легочную эмболию. Это плоть и кровь медицины – случаи, в которых причина и следствие тесно связаны между собой, так что врач может практически тут же объяснить пациенту и его родным, что случилось, как и иногда даже почему.

Но порой нам попадаются пациенты с весьма запутанной историей болезни, симптомы которой не столь показательны. Физический осмотр ничего не обнаруживает, анализы делают картину только более запутанной. Болезнь развивается непредсказуемо, у всех подозреваемых оказывается алиби, а диагноз от нас бежит. В таком случае врачу приходится распроститься со своим кажущимся всеведением и приступить к детективной работе. В подобных ситуациях медицина вновь превращается для него в искусство, а сам он не только в доктора, но и в сыщика, которому предстоит распутать множество переплетающихся нитей, понять, какие вопросы следует задать, распознать крошечные подсказки и решить, какие анализы позволят наконец поставить правильный диагноз.

Врачи, лечившие Кристел Лессинг, не были уверены в том, что им удастся разгадать загадку вовремя, чтобы спасти ее жизнь. Диагностических данных у них накопилось предостаточно. Но отклонений в них было столько, что не удавалось отделить признаки основного заболевания от его последствий. Врачи скорой помощи сосредоточились на неконтролируемом кровотечении. Почему у девушки не свертывается кровь? Может, это диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – загадочное расстройство, порой сопровождающее тяжелые инфекции? При этом заболевании фибриновые нити, образующие тромб, формируются внутри сосудов и хаотично рассекают эритроциты, циркулирующие по артериям, отчего кислород из них высвобождается, а разорванные фрагменты клеток попадают в кровоток. Однако тщательное исследование крови Кристел не показало наличия в ней таких фрагментов мембран. Диагноз ДВС не подтвердился.

А почему пожелтела кожа? У пациентов молодого возраста основной причиной такой желтизны является гепатит. Но врачи в отделении неотложной помощи не выявили у нее вирусов, вызывающих это заболевание. Кроме того, анализы, которые должны были определить, как функционирует ее печень, оказались практически нормальными. Следовательно, сделали вывод врачи, дело не в печени.

Когда Кристел перевели в интенсивную терапию, медики сосредоточились на диарее с кровью. Она пропила два курса сильных антибиотиков от челюстного воспаления, после чего у нее начались диарея и жар. Это укладывалось в картину инфекции, которая в последнее время стала встречаться чаще – ее провоцирует бактерия под названием Clostridium difficile, клостридия. Прием антибиотиков создает в кишечнике благоприятные условия для ее развития, в результате чего может возникнуть диарея и тяжелое, иногда смертельное системное заболевание.

Команда интенсивной терапии провела исследование на токсины, вырабатываемые клостридиями, но ничего не обнаружила. Однако известно, что анализ может показывать ложноотрицательные результаты в 10 % случаев. Стандартная практика – повторить анализ трижды, если существуют серьезные подозрения на данную инфекцию. Врачи начали вводить Кристел антибиотики от клостридий, не дожидаясь повторных исследований – предыдущий прием антибиотиков и кровавая диарея делали этот диагноз весьма вероятным.

Но доктор Вэгонер, наблюдавший пациентку, не был удовлетворен. Слишком много симптомов не укладывалось в этот паззл. Да, антибиотики и диарея указывали на бактериальную инфекцию, но не более того.

В пятницу вечером – через 48 часов после госпитализации Кристел – Вэгонер сделал то, что часто делают врачи, столкнувшись с запутанным случаем: обратился к более опытному специалисту. Несмотря на все современные технологии, зачастую доктора полагаются более всего на самые старомодные инструменты: телефон, уважаемого коллегу, наставника или друга.

Доктор Том Мэнис был одним из самых уважаемых врачей в госпитале. Как нефролога, его вызвали из-за почечной недостаточности у Кристел. Но, приглашая его к своей пациентке, Вэгонер рассчитывал, что Мэнис поможет выяснить, что же все-таки с ней произошло.

Мэнис, пролистав ее карту, также сильно встревожился. Вэгонер был прав – диагноз совсем не подходил. Как правило, колитом, вызываемым клостридиями, болеют очень пожилые и ослабленные пациенты. Кристел же была молодой и здоровой. Но, самое главное, клостридии не могли спровоцировать пожелтение кожи и анемию, которая не проходила, несмотря на несколько переливаний крови. Мэнис поступил точно так же, как ординатор Вэгонер: «Я обзвонил всех толковых врачей, которых знал». Он рассказал им загадочную историю Кристел Лессинг, – то есть использовал те же безотказные инструменты: телефон и друга. Одним из его друзей был доктор Стивен Валерстайн, глава лечебной части госпиталя.

Вечером того же дня Валерстайн пришел осмотреть пациентку. Он не стал читать ее карту. Так он поступал во всех сложных случаях. Ему не хотелось, чтобы на его мнение повлияли выводы тех, кто лечил ее до него. Слишком часто бывает, что в подобных обстоятельствах нечто важное упускается из виду или толкуется неверно. Даже если его коллеги собрали все данные, они, тем не менее могли не разглядеть картину в целом.

Вместо этого он пошел прямо к пациентке.

Валерстайн представился девушке и ее матери. Пододвинул к кровати стул и сел. Выслушать всю историю очень важно, а для этого требуется время. «Можете рассказать мне, что произошло, с самого начала?» – попросил он пациентку. Как заправский сыщик из детективного романа, он просил жертву еще раз описать случившееся. «Я уже столько раз рассказывала», – запротестовала Кристел. Голос ее был слаб, речь путалась. Он что, не может просто прочитать ее карту? «Нет», – ответил врач мягко, но настойчиво. Ему необходимо услышать все от нее, чтобы сделать выводы самому. Девушка начала заново пересказывать свою историю. Мать вступала в разговор, если та не могла чего-то вспомнить или путалась.

После того как они вдвоем рассказали все, что случилось, Валерстайн задал матери еще несколько вопросов о дочке. Кристел недавно окончила колледж, как рассказала она. Работала няней, чтобы спокойно разобраться, чем бы ей хотелось дальше заниматься в жизни. Она не курила, не пила, не принимала наркотики. И никогда не болела. Вообще никогда. Мать то и дело смахивала с лица слезы, пока рассказывала о Кристел этому симпатичному доктору. Он сочувственно кивал. У него тоже была дочь.

Потом Валерстайн снова развернулся к кровати. Желтая кожа девушки была теперь сухой и горячей. Пересохшие губы растрескались. Живот оказался расслабленным и мягким, но он нащупал твердый край печени, обычно спрятанный под ребрами, – у Кристел он выступал на несколько сантиметров. Она застонала, когда он нажал на этот увеличенный орган.

Только тогда Валерстайн заглянул наконец в ее карту. Пробежал глазами по записям и погрузился в цифры – результаты анализов, которые брали у нее в последние два дня в отделении интенсивной терапии.

Валерстайн был специалистом по внутренним болезням и славился широкими познаниями в медицине и большим клиническим опытом. Если он не мог сразу ответить на какой-то вопрос, то знал, к кому обратиться. А этой девушке определенно требовался ответ – иначе она могла умереть. Тщательно осмотрев пациентку и изучив ее карту, Валерстайн взял паузу, чтобы попытаться отыскать первопричину, погребенную под данными бесчисленных анализов и обследований.

Врачи интенсивной терапии лечили ее от кровавой диареи, но ни к чему не пришли. Собственно, кровь в стуле девушка заметила дома – после госпитализации диарея у нее практически прекратилась. Валерстайн не мог считать ее главным симптомом. Вместо этого он сосредоточился на другом отклонении, привлекшем внимание врача в отделении неотложной помощи, – нарушении свертываемости крови.

Печень производит большинство белков, заставляющих кровь свертываться. А что, если она перестала это делать? Что, если ее печень вообще не работает? Это объясняло бы кровотечение и желтизну кожи. Но обычно печеночная недостаточность сопровождается повышением уровня энзимов, которые высвобождаются в кровь при разрушении клеток печени, а у нее с момента госпитализации этот показатель был в норме. Вот почему врачи решили, что печень у девушки не затронута.

Но что, если печень Кристел пострадала еще до того, как она попала в больницу? Если эти маркеры печеночной недостаточности (известные как трансаминазы) не повысились, потому что все клетки печени были уже разрушены? Никто в отделении неотложной помощи или интенсивной терапии об этом не подумал. Но, как теперь понимал Валерстайн, такой вариант был вполне возможен. И соответствовал общей картине.

Он обратил внимание и на анемию, выявленную при госпитализации. Несмотря на многочисленные переливания, крови у Кристел по-прежнему было не больше половины от нормального объема. Кровотечения продолжались – об этом свидетельствовала и ярко-красная моча, – но не в прежнем количестве. Ясно было, что эритроциты в ее организме погибают. Где-то в карте должен был быть анализ, который это подтверждал, но, как убедился Валерстайн, врачи не стали на нем сосредоточиваться.

Информацию, которую человек не понимает сразу, он просто откладывает в сторону – особенно если поток ее велик. Валерстайн хорошо это знал. А после того как информацию отложили в сторону, ее обычно забывают. Так происходит постоянно. Но также Валерстайн знал, что в сложных случаях именно то, что осталось в стороне, может таить в себе отгадку.

Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.

Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетание – отказ печени и разрушение эритроцитов – было нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.

При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечение – новую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.

Но сначала Валерстайну требовалось подтверждение диагноза. Была пятница, поздний вечер, и он не мог сделать анализ крови на содержание меди, да и в любом случае больничная лаборатория не выполняла таких исследований. Однако существовал и другой способ диагностировать болезнь Вильсона. У пациентов, которые ею страдают, медь накапливается в том числе в глазах, образуя золотисто-коричневый ободок вокруг радужки. Валерстайн поспешил назад в интенсивную терапию. Внимательно осмотрел глаза Кристел. Ободка он не обнаружил, но, возможно, это удастся офтальмологу со специальным оборудованием? «Нечасто офтальмологов вызывают в пятницу вечером для неотложного осмотра», – рассказывал Валерстайн. Он еще раз изложил историю болезни девушки, но на этот раз с вероятным диагнозом, который требовалось лишь подтвердить. – Кажется, офтальмолог думал, что я спятил – пока не увидел ободки». Как только Валерстайн получил подтверждение своей догадки, он бросился в палату, чтобы сообщить девушке и ее матери, к чему пришли врачи.

В ту же ночь Кристел Лессинг на вертолете перевезли в Пресвитерианскую больницу Нью-Йорка. Из-за угрозы жизни она получила приоритет в очереди на трансплантацию. Без новой печени Кристел умерла бы через несколько дней, поэтому она оказалась в числе первых. На следующей неделе ей сделали пересадку, и девушка выжила.

История Кристел – это кошмар любого больного. Ты страдаешь, может быть, даже умираешь, но ни один врач не может сказать, почему. Тебе ставят неверные диагнозы, или не ставят вообще никакого, и приходится полагаться только на внутренние возможности организма и терапию, которую врачи применяют наугад. Ты можешь выжить или умереть – в современной больнице, обладающей всеми необходимыми ресурсами для лечения, которые в отсутствие диагноза совершенно бесполезны.

Как же смог Валерстайн поставить диагноз, когда остальным это не удалось? Как вообще доктора приходят к сложным диагнозам? Валерстайн описывает свою роль в этой истории скромно: «Думаю, это чистое везение, что я знал об этом редком проявлении редкого заболевания. В медицине никто не может знать все. Просто так вышло, что это было мне известно», – сказал он мне. Диагностика – таинственный процесс, порой даже для врачей. «Звоночек сработал, и все встало на свои места, – говорит Валерстайн. – Больше мне нечего добавить».

Моя книга посвящена этому звоночку – откуда врачи знают то, что они знают, и как применяют свои знания к пациентам из плоти и крови. Процесс может быть запутанным, со многими ошибками, ложными следами и тупиками. Врач может упустить важную подсказку при осмотре пациента или изучении истории болезни. Результаты анализов могут сбивать с толку, вместо того, чтобы указывать верный путь. Сам доктор может быть слишком занят или утомлен, чтобы тщательно все обдумать. В конце концов, даже у великого Уильяма Ослера бывали плохие дни.