Долгая жизнь с муковисцидозом

Начало бесед относительно оказания помощи в конце жизни не должно рассматриваться как негативный взгляд на MB или как неудача врачей, занимающихся лечением пациента с MB[518]. Робинсон и соавт. (Robinson et al.) указали, что начало паллиативной помощи лицам, страдающим MB, помогает планировать лечение в трудных случаях и поддерживающую терапию для принятия комплексных решений, и авторы сделали вывод о возможности применения паллиативного подхода для облегчения и контролирования симптомов при сохранении оптимистической стратегии, необходимой для улучшения клинического состояния. В другом исследовании многие больные и их семьи рассматривали трансплантацию и паллиативную помощь как исключающие друг друга, но качественные опросы показали, что врачи, занимающиеся лечением пациентов с диагнозом MB, верили в двойную модель, где обе формы помощи обсуждаются параллельно, хотя и ощущали определенное противоречие между обеспечением максимального комфорта для пациентов и поддержанием надежды на трансплантацию[519].

2.2. Стратегии оказания помощи

В комплексной модели оказания помощи паллиативное лечение следует начинать на более ранней стадии болезни, специфические препараты, модифицирующие болезнь, и паллиативные средства можно применять параллельно. На более ранней стадии болезни паллиативная помощь может быть объединена с продолжающейся терапией. Назначение средств, которые приводят к клиническому улучшению, не препятствует отдельной стратегии, нацеленной на достижение объективного контроля симптомов[520][521].

Всемирная организация здравоохранения определяет паллиативную помощь как подход, который улучшает качество жизни пациентов и их семей, сталкивающихся с проблемами, обусловленными болезнью, угрожающей жизни; предотвращение и ослабление страданий должны быть обеспечены за счет раннего выявления, точной оценки, обезболивания и облегчения других проблем, включая физические, психосоциальные и духовные[522].

При прогрессировании болезни врачи, оказывающие помощь пациенту с MB, часто концентрируют внимание на снижении функции легких и оксигенации, что побуждает их интенсифицировать лечение. Терминальную фазу болезни обычно предвещают все более частые и тяжелые обострения, одышка и зависимость от кислородотерапии, все большая трудность отхаркивания мокроты, боль и дискомфорт в грудной клетке. При прогрессировании болезни пациент и семья должны получать реалистическую информацию о состоянии здоровья и дальнейших возможных вариантах лечения. Предварительное планирование конечной фазы жизни и обсуждение желаний пациента будет иметь результатом не только признание им поздней стадии болезни, риска смерти и схем возможного лечения, но и осознание предела, который может быть достигнут. Также может быть полезным провести специфическую оценку физических симптомов, таких как одышка, кашель, боль, утомляемость и удаление секретов, а также эмоционального влияния этих симптомов, стратегий преодоления ситуации и страхов и опасений в отношении будущего. Ранее планирование оказания помощи в терминальной фазе болезни не только позволит пациенту и семье подготовиться к возможному моменту смерти, но и даст время для принятия таких важных решений, как приведение в порядок своих дел и планирование похорон.

Большая доля паллиативной поддерживающей терапии может быть обеспечена медицинскими работниками, оказывающими помощь пациенту с MB, в рамках общей паллиативной, но специалисты по паллиативной помощи также могут дать рекомендации, оказать поддержку и позаботиться о пациентах, имеющих особые потребности или являющихся кандидатами для трансплантации легких. Ключевые элементы паллиативной помощи включают ослабление симптомов и дистресса с использованием комбинации лекарственных препаратов и дополнительных мероприятий. Однако подход медицинских работников должен быть направлен на потребности пациентов и их семей, повышение качества жизни, ослабление страданий и признание смерти как нормального процесса естественного завершения жизни. Для удовлетворения индивидуальных потребностей пациентов необходим гибкий подход. Помощь во время терминальной фазы должна быть организована в месте, выбранном пациентом и его семьей (в больнице, хосписе, если это возможно, или дома). Помощь во время терминальной фазы не должна заканчиваться со смертью пациента; психологическая и духовная поддержка должна быть также оказана семьям, пережившим утрату.

Наряду с оказанием помощи с целью облегчения физического состояния персонал должен быть способен сдерживать свой собственный дистресс, чтобы помочь пациентам и их семьям справиться с основными страхами, касающимися смерти, процесса умирания и самоидентификации. Ограниченные исследования, посвященные оказанию помощи при MB, показывают, что персонал может испытывать значительный дистресс при оказании специфической помощи в конце жизни[523][524] и что организации, оказывающие помощь при MB, все в большей степени признают необходимость предоставлять высококачественную помощь своим пациентам в конце жизни[525].

3. Паллиативное лечение для ослабления симптомов при MB

Возможные варианты лечения пациентов с болезнью легких в поздней стадии должны быть оптимизированы с использованием всех значимых аспектов помощи. Например, методики очищения дыхательных путей должны быть адаптированы к потребностям и условиям жизни пациентов, и следует выполнять аэробные упражнения, если это возможно. Распыляемую рекомбинантную человеческую ДНазу можно применять даже у тяжелых больных, попытка использования распыленного гипертонического физиологического раствора также может обеспечить дополнительные преимущества. У пациентов с инфекцией, вызванной Pseudomonas aeruginosa, стандартной помощью является поддержка ингаляционными антибиотиками, хотя возможные варианты лечения включают небулизацию, часто двумя разными антибиотиками, ежемесячно или раз в два месяца. Острое обострение хронических бактериальных инфекций необходимо быстро лечить по крайней мере двумя различными противомикробными препаратами. У пациентов, страдающих MB, в очень тяжелом состоянии оптимальная длительность лечения неизвестна, но может намного превышать эмпирически установленный период продолжительностью от 14 до 21 дня. Осложнения со стороны органов дыхания, такие как пневмоторакс и массивное кровохарканье, требуют соответствующего вмешательства и могут побудить к рассмотрению возможности трансплантации легких.

Основными проявлениями, требующими специальной медицинской помощи в терминальной фазе болезни, являются одышка, боль и тревога (табл.1)[526].

Одышка представляет собой доминирующий симптом, который можно лечить комбинацией лекарственных препаратов, таких как опиаты и бензодиазепины, и нелекарственных средств, таких как придание вертикального положения, использование вентилятора, создающего прохладу, меры контролирования дыхания и успокаивание[527][528]. Морфин и его производные могут быть введены различными путями, соответствующими потребностям пациента (внутрь, трансдермально, сублингвально, подкожно или внутривенно). Морфин также может быть небулизирован, хотя эффективность всасывания лекарства у разных больных варьирует. Ретроспективные исследования показали, что пациенты могут переносить концентрации опиатов, достаточные для купирования одышки без угнетения дыхания, сообщалось также, что внутривенное введение морфина в дозе менее 5 мг в час купирует одышку у большинства страдающих MB[529]. Опиаты (опиоиды) могут быть скомбинированы с бензодиазепинами, антидепрессантами и антиэметиками в соответствии с индивидуальными потребностями. Паллиативная седация представляет собой контролируемое применение препаратов для ослабления стойких и невыносимых симптомов посредством индуцирования различных уровней бессознательного состояния; целью паллиативной седации является уменьшение страданий, но не ускорение наступления смерти.

Одышка часто связана с тревогой в порочном круге, на этом фоне полезными могут быть методики когнитивно-поведенческой терапии или анксиолитики[530]. Кислород показан при гипоксии, но не приносит пользы пациентам, у которых наблюдается одышка без гипоксии[531].

Таблица 1. Паллиативное лечение для ослабления симптомов с применением лекарственных средств (приведены некоторые лекарственные препараты, назначаемые при часто наблюдаемых симптомах, с указанием безопасных начальных доз, которые требуют титрования для достижения максимально возможного облегчения симптомов при минимальных нежелательных эффектах) и дополнительных мероприятий

Метод подкожной инфузии является «паллиативным», основанным на принципе «оптимального способа введения» лекарственные препараты должны вводиться наиболее эффективным, и в то же время наименее болезненным способом. Для проведения подкожной инфузии используется игла-«бабочка» или периферический катетер. Перед введением иглы на место инъекции на 30–60 минут накладывается мазь или пластырь с лидокаином, чтобы сделать инъекцию безболезненной. Максимальный объем подкожной инфузии у детей составляет 2–3 мл в час.

Поскольку снижение способности переносить физическую активность является неотъемлемым признаком тяжелого заболевания легких, сопровождающегося одышкой, то пациентам быть трудно отхаркивать мокроту, может потребоваться дополнительная поддержка для того, чтобы справляться с повседневной деятельностью.

При непродуктивном кашле могут помочь опиаты[532][533]. Пациентам с болезнью легких в терминальной фазе, обусловленной МВ, может быть трудно отхаркивать мокроту, и у них присутствует особый страх «умереть от удушья». Гиосцин можно использовать для подсушивания секрета во время терминальной стадии[534].

В конечной стадии болезни интубацию и искусственную вентиляцию проводят редко, кроме тех случаев, когда имеет место переходный этап к трансплантации легких. Однако для ослабления симптомов и в качестве вспомогательного средства в дополнение к физиотерапии в области грудной клетки может быть рассмотрен вопрос о проведении периодической неинвазивной вентиляции. Перед началом этой формы терапии важно проконсультировать пациента и его семью, поскольку они должны понимать, что метод используется не для продления процесса умирания, а для того, чтобы помочь ослабить такие симптомы, как одышка, и для удаления секрета.

В терминальной фазе болезни обязательной является дополнительная психологическая, духовная и социальная поддержка.

4. Влияние трансплантации легких на оказание помощи в конце жизни

В последние годы помощь в конце жизни при MB претерпела изменения, что отражает более широкое использование трансплантации легких в качестве резервной терапии заболевания легких во время конечной стадии MB[535][536]. Для пациентов, ожидающих трансплантации легких, целью является поддержание состояния больного на максимально возможном стабильном уровне до тех пор, пока не будут найдены потенциальные донорские органы. Вследствие этого может быть трудным обсуждение вопросов, касающихся конца жизни, поскольку психологический подход пациента, его семьи и медицинских работников заключается в том, чтобы «продолжать бороться» в надежде на трансплантацию, а не направлен на «мирное завершение жизни». Когда пациента рассматривают как кандидата для трансплантации, то при гиперкапнической дыхательной недостаточности или в качестве перехода к трансплантации легких играют роль неинвазивная вентиляция с положительным давлением (NIPPV), удаление СO2 посредством экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЕСМО) и/или инвазивная механическая вентиляция. Более агрессивные вмешательства, такие как интенсивная терапия, энтеральное питание и постоянный катетер, также рассматриваются как подходящие.

До того как трансплантация легких стала широко доступной, интенсивная терапия пациентов, страдающих MB, в целом считалась бесполезной, поскольку не могла обеспечить обратного развития основного заболевания легких и коррелировала с высокой смертностью. Ни врачи, ни пациенты не желали перевода пациента в отделение интенсивной терапии (ОИТ), если вероятным исходом являлась смерть на аппарате ИВЛ. Позже исходы лечения в ОИТ улучшились, особенно у пациентов, получавших ЕСМО или NIPPV[537][538], и похоже, что консенсус против применения агрессивной терапии в конце жизни при MB может ослабиться. Проведенный во Франции опрос относительно применения NIPPV у 4416 пациентов, страдающих MB, показал, что метод использовали как вариант лечения первой линии при тяжелом обострении гиперкапнической дыхательной недостаточности и при стабильной суточной гиперкапнии, особенно в сочетании с нарушениями сна. В опрошенных центрах сообщили о ряде ожидаемых преимуществ NIPPV, но формально подтверждена лишь малая часть этих преимуществ[539][540]. У других пациентов эти методики можно применять кратковременно в качестве умеренно эффективной терапии при одышке или для облегчения отхаркивания мокроты при физиотерапии, хотя они требуют периода адаптации. Напротив, применение данных методов вентиляции способно осложнить оказание помощи в конце жизни и оказаться для этих пациентов лишь минимально менее «инвазивным», чем эндотрахеальная интубация. Вопрос об отмене NIPPV может быть таким же трудным, как и прекращение использования аппарата ИВЛ.

В контексте улучшения общей выживаемости и доступности трансплантации легких в ряде исследований повторно оценивали показания к интенсивной терапии при MB. У пациентов с острой дыхательной недостаточностью, обусловленной острым обратимым состоянием (кровохарканье, пневмоторакс или аллергия на антибиотики), отмечена лучшая выживаемость в течение 1 года, что указывает на то, что лечение в ОИТ, включающее инвазивную вентиляцию, может являться как подходящим для таких пациентов, так и эффективным[541][542]. Выживаемость меньше у тех пациентов, у которых острая дыхательная недостаточность развилась на фоне хронической без какого-либо идентифицированного инициирующего события, требовавшего инвазивной вентиляции, но в исследовании, проведенном Судом и соавт. (Sood et al.), 55 % пациентов дожили до выписки из ОИТ, 40 % перенесли трансплантацию легких и 33 % были живы через год после этого. Несколько групп сообщили о похожих исходах трансплантации у пациентов, страдающих MB, находившихся на ИВЛ, используемой в качестве переходного этапа к трансплантации легких, по сравнению с теми кандидатами, у которых вентиляция не проводилась[543].

Несмотря на эти многообещающие результаты, клиницисты и пациенты должны очень тщательно анализировать решение использовать неинвазивную или инвазивную вентиляцию, поскольку оказание помощи в конце жизни страдающим MB может оказаться более трудным в условиях ОИТ в том отношении, что отмена вентиляционной поддержки будет приводить к смерти. В известном смысле эти методы могут вносить некоторый тревожащий «выбор» в решения, связанные с помощью во время терминальной фазы. Многие пациенты, страдающие MB, выросли с определенным представлением о том, как пройдут их последние недели и дни, и внедрение этих более новых методов вентиляции, вероятно, изменит ожидания как пациентов, так и лиц, оказывающих им помощь.

В двух одноцентровых исследованиях внимание было сконцентрировано непосредственно на эффекте трансплантации легких на оказание помощи в конце жизни. В исследовании, проведенном Деллоном и соавт. (Dellon et al.) у пациентов, ожидающих трансплантацию легких, отмечена большая вероятность смерти в ОИТ, большая вероятность быть интубированными в последний день жизни и большая вероятность отсрочки обсуждения помощи во время терминальной фазы. Это означает, что больные не могли участвовать в каких-либо планах и принимать решения. В аналогичном исследовании, выполненном Фордом и Флюмом (Ford, Flume), у пациентов, ожидающих трансплантацию легких, выявлена большая вероятность смерти в ОИТ при проведении вспомогательной вентиляции. Форд и Флюм утверждали, что оказание более агрессивной помощи ожидающим трансплантат является адекватным, но предположили, что клиницисты выбирают агрессивную терапию без рассмотрения реалистических шансов дожить до трансплантации. Со стороны врачей, занимающихся лечением MB, отмечено нежелание обсуждать планирование оказания помощи на поздних стадиях, несмотря на то, что взрослые пациенты, страдающие MB, желают этого. Более полное понимание факторов, которые способствуют или препятствуют эффективному принятию решений относительно трансплантации легких, и более подробные указания по применению терапевтических вмешательств по мере приближения смерти должны помочь клиницистам поддерживать пациентов и их семьи во время принятия этих сложных решений.

Применению инвазивной вентиляции с положительным давлением всегда должно предшествовать подробное обсуждение возможных вариантов терапии и целей лечения.

5. Психологические аспекты

Паллиативное лечение представляет собой особый тип помощи пациенту, и это означает, что клиницисты должны осознавать, что они меняют направление терапии. Это в свою очередь изменит путь, по которому шел пациент во время жизни с болезнью. Паллиативное лечение при MB проводят не всегда, и часто оно может быть начато лишь на поздней стадии. Хороший контакт между медицинскими работниками, оказывающими помощь, пациентом и его семьей имеет первостепенное значение во всех аспектах терминальных стадий. Медицинские работники, осуществляющие лечение MB, должны учитывать уровень понимания, беспокойство и страх неизвестного, испытываемые как пациентом, так и его семьей при обсуждении любых изменений в лечении, и быть готовыми отвечать на вопросы и повторно обсуждать проблемы в этот период. После принятия решения начать паллиативную терапию медицинские работники, занимающиеся лечением MB, обязаны подробно обсудить возможные варианты с пациентом и его семьей, выбор лечения должен обеспечивать непрерывный хороший контакт между последними. Важно также оказывать поддержку друзьям и семье в отношении вопросов посещения и нахождения с пациентом.

Важно, чтобы медицинские работники, занимающиеся лечением MB, понимали возможности и ограничения той помощи, которую они способны оказать[544][545]. Медики, пациент и семья должны сотрудничать при планировании помощи в конце жизни, включая обеспечение комфорта и применение обезболивания и анксиолитиков. Поддержку друзей и семьи в связи с тяжелой утратой часто начинают до смерти пациента и продолжают после нее. Следует гарантировать, чтобы поддержка предлагалась, когда она необходима. Внимание ко всем этим вопросам способно помочь в обеспечении такого контакта с пациентами и их семьей, чтобы их потребности можно было полностью удовлетворить. Семьи, которые понесли тяжелую утрату, будут продолжать пытаться справиться со своей потерей; однако если они почувствуют, что полностью участвуют в процессе и что получают продолжающуюся и адекватную поддержку и понимание, тогда процесс переживания тяжелой утраты может стать легче.

Заключение

Хотя новые методы терапии могут еще больше увеличить продолжительность жизни и повысить ее качество при MB, многие пациенты, семьи и врачи по-прежнему будут вынуждены сталкиваться с преждевременной смертностью, которая связана с по существу фатальным диагнозом MB. Даже в период увеличения продолжительности жизни полная сочувствия и квалифицированная помощь в конце ее будет оставаться важной частью всесторонней помощи пациентам и их семьям и потребует специализированных навыков и тесного сотрудничества между врачами, занимающимися лечением MB, и специалистами по паллиативному лечению.

Глава 8

Профессиональные и социальные проблемы

Herve Laborde-Casterot, Anneke Vertommen, Geert Hollemans

Введение

Быть взрослым человеком, имеющим диагноз муковисцидоз (MB), – это и достижение, и испытание[546]. В настоящее время большинство взрослых, страдающих MB, достигают уровня социального и профессионального развития, нормального для периода взрослости, и, подобно здоровым людям, должны в своей жизни балансировать между различными профессиональными и социальными проблемами (рис. 1). Этот баланс определяется сильным желанием успешно интегрировать MB в желаемый образ жизни и стремлением считаться «нормальными» и «ничем не отличающимися»[547]. В настоящей главе рассматриваются социальные аспекты жизни взрослого человека с диагнозом MB, при этом основное внимание уделяется работе, семье и финансовым проблемам у лиц, живущих с таким заболеванием.

1. Профессиональная деятельность взрослых, страдающих MB

Сумев совместить получение образования и борьбу с MB, с большими или меньшими трудностями, в детстве, подростковом возрасте и раннем периоде взрослости, люди, страдающие MB, могут пожелать начать работать. Это создает новые проблемы для них и людей, оказывающих им помощь.

Однако, как и другие люди с хроническим заболеванием, они могут быть ограничены в своей способности стать полноценными членами рабочего коллектива. Профессиональные проблемы, с которыми сталкиваются взрослые, страдающие MB, такие как выбор карьеры и нетрудоспособность, в последнее время вызвали интерес среди исследователей, что, вероятно, отражает увеличение продолжительности жизни и рост популяции взрослых пациентов с диагнозом MB. В исследованиях, нацеленных на понимание факторов, связанных с работой людей, страдающих MB, изучали уровень и характер участия в работе, и результаты оказались полезными в отношении выявления встречающихся трудностей. Однако многие из этих исследований проведены в отдельных центрах, и поэтому результаты не могут быть распространены на остальную популяцию взрослых пациентов, страдающих MB.

1.1. Показатели занятости и типы занятости

Высокий уровень занятости взрослых людей, страдающих MB, хорошо документирован. Исследования показали уровни занятости, в большинстве случаев находившиеся в диапазоне от 60 до 70 % на момент проведения опросов[548][549], при этом значительная доля респондентов (в некоторых опросах более 90 %) сообщили «о каком-либо участии в профессиональной деятельности в прошлом»[550]. Частота случаев возвращения к работе реципиентов трансплантатов легких представляется обнадеживающей, хотя данные по-прежнему остаются немногочисленными[551][552][553].

Профили работы людей, страдающих MB, представляются достаточно специфическими. По сравнению с общей популяцией значимо более высокая доля взрослых, страдающих MB, выбирают занятия, не связанные с физическим трудом; 70–80 % являлись служащими, которые занимались сидячей работой или работой с легкими физическими нагрузками[554]. Эти занятия относились главным образом к категориям квалифицированного труда, требующим хорошего уровня образования, и несколько исследований показали, что люди, страдающие MB, имеют более высокий уровень образованности, чем в общей популяции. Кроме того, при опросе выявлено, что люди, работавшие до проведения оценки, а не во время нее, в существенно большем проценте случаев занимались неквалифицированным трудом (31 %), чем лица, работавшие на момент оценки (6 %)[555].

Переход на неполный рабочий день является обычным явлением, и он имеет место у 30–50 % работников, страдающих MB. Этот вариант мог бы помочь сохранить работу, несмотря на ухудшающееся здоровье и растущие потребности в оказании помощи.

Рис. 1. Взрослый человек, страдающий MB: профессиональные и социальные проблемы

1.2. Факторы, связанные с занятостью

Выявление характеристик взрослых, страдающих MB, которые работают, по сравнению с неработающими пациентами с MB рассматривается как ключевой момент для определения пути к занятости для людей, страдающих MB. Литературные данные по факторам, связанным с занятостью, противоречивы; однако расхождение, вероятно, скорее обусловлено методологическими вопросами (например, в исследованиях использовали различные методы статистического анализа или различные переменные, или отсутствовала статистическая мощность исследований в связи с малыми размерами выборок), а не отсутствием консенсуса. Тем не менее был выявлен широкий круг вопросов.

1.2.1. Клиническое состояние

Гипотеза о том, что занятость зависит от клинического состояния, представляется заслуживающей доверия. Клиническим показателем, чаще всего оценивавшимся в исследованиях, является объем форсированного выдоха за 1 секунду, и в некоторых исследованиях этот показатель коррелировал с рабочим статусом[556][557], однако в других исследованиях такой связи не выявлено. Общие данные таковы, что большая тяжесть заболевания коррелируете повышенным риском нетрудоспособности.