Шпаргалка по неврологии

Ключевые барьеры: Промежуточная зона (аксональные поля), подпластинка, плотная кортикальная пластинка — нейронам требуется «навигация».

Нарушения миграции (дефекты каркаса радиальной глии, атипичное ветвление, генетические дефекты) → неправильное позиционирование нейронов (гетеротопии, лиссэнцефалия/пахигирия, полимикрогирия), формирование патологических сетей и очагов гипервозбуждения, ассоциированных с эпилепсией.

1.4. Нейропластичность и спраутинг

Нейропластичность — способность нервной системы изменять связи и перераспределять функции в ответ на опыт, обучение или повреждение (Рис. 7).

Рисунок 7 — Нейропластичность

Ключ: на рисунке показана способность мозга передавать функцию (факел) от поврежденных участков, уцелевшим, и готовым продолжать работу.

Уровни: молекулярный (сигнальные пути, запускающие деление и рост клетки, экспрессия генов, реализующая наследственную информацию от гена в РНК или белок), клеточный (спраутинг — формирование новых дендритов и аксонов, арборизация — явление ветвления нейронов, изменение синаптической силы, нейрогенез — процесс создания и созревания новых нервных клеток), системный (перераспределение функций между областями) (Рис. 8).

Рисунок 8 — Спраутинг

Ключ: на рисунке показан процесс роста новых нервных отростков (аксонов или дендритов), позволяющий восстановить передачу импульса, нарушенную в результате повреждения.

После инсульта спонтанные и тренинг-индуцированные перестройки связей поддерживают восстановление.

Принцип «используй или потеряешь»: частое и целенаправленное использование функций укрепляет соответствующие сети.

Самопроверка (4 вопроса)

1) Назовите основные фазы потенциала действия и соответствующие им ионные потоки.

2) Чем миелинизированное проведение отличается от немиелинизированного (роль узлов Ранвье)?

3) Какие клеточные элементы формируют миелин в ЦНС и ПНС?

4) В чём роль радиальной глии в миграции и что будет при её аномалиях?

Для любознательных (расширение и источники из текста)

— Миелин — суперизоляция. Представьте кабель с лучшей изоляцией в мире: миелин содержит до 80% жиров. Благодаря этому сигнал по аксону бежит не медленно, а буквально «летит».

— Nogo-A: стоп-знак для нейронов. Нейроны любят тянуть отростки куда угодно, но есть белок Nogo-A, который говорит: «Стоп, дальше нельзя!». Поэтому новые миелиновые сегменты формируются только в определённые «окна возможностей».

— Глиальный монорельс. Когда нейроны во время развития мигрируют к месту назначения, они едут словно по «рельсам», которые строит радиальная глия. Если рельсы сломать — кора мозга выстроится неправильно, и это может привести к эпилепсии.

— Memo1 — навигатор. Ген Memo1 помогает радиальной глии правильно разветвляться и направлять нейроны. Сбой в этой системе — и клетки начинают «блуждать», а мозг получает дефекты.

— Пластичность после инсульта. Когда часть мозга погибает, оставшиеся нейроны могут «отращивать новые веточки» и брать на себя работу погибших клеток — СПРАУТИНГ. Это и есть пластичность — мозг учится заново работать после удара.

ГЛАВА 2. СИНАПСЫ И НЕЙРОМЕДИАТОРЫ

Функциональная единица нервной системы — рефлекторная дуга (кольцо), синапсы, медиаторы, аксонный транспорт, закон динамической поляризации.

2.1. Дуга или кольцо?

Рефлекторная дуга — классический путь передачи сигнала от рецептора к эффектору. Рефлекторное кольцо (по Анохину) — расширенный вариант, включающий обратную афферентацию, т.е. информацию о результате действия (Рис. 9).

Рисунок 9 — Рефлекторное кольцо

Ключ: на рисунке показан путь передачи нервного импульса. В отличие от рефлекторной дуги, показано рефлекторное кольцо, которое, согласно преобладающей концепции в физиологии, включает не только классическую рефлекторную дугу, но и механизм обратной связи (афферентацию) от исполнительного органа (мышцы, железы), что позволяет вносить своевременную коррекцию. На рисунке двигательный нейрон держит за руку почтальона (чувствительный нейрон), замыкая кольцо передачи нервного импульса.

2.1.1. Структура рефлекторной дуги

— Рецептор — датчик сигнала.

— Афферентный нейрон — курьер.

— Центр (спинной/головной мозг) — головной офис.

— Эфферентный нейрон — передатчик.

— Эффектор (мышца/орган) — исполнитель.

2.1.2. Простые и сложные рефлекторные дуги

— Простые (моносинаптические): два нейрона, один синапс (например, коленный рефлекс).

— Сложные (полисинаптические): 3 и более нейронов, вставочные звенья.

2.1.3. Виды рефлексов

Безусловные: врождённые, автоматические (мигание, дыхание, глотание, кашель).

Условные: формируются с опытом (езда на велосипеде, коньках, письмо, игра на инструменте).

2.2. Синапсы, медиаторы и аксонный транспорт

Синапс — специализированный контакт передачи возбуждения между клетками. Термин предложен Ч. Шеррингтоном (1897).

2.2.1. Виды синапсов

Мозг работает, как оркестр с двумя дирижёрами: ацетилхолин даёт «ускорение», а ГАМК нажимает «тормоз». Когда они в равновесии — мысли чёткие, движения слаженные, эмоции устойчивые. Нарушен баланс — и симфония превращается в какофонию: судороги, тревога или апатия (Рис. 10).

Рисунок 10 — Баланс возбуждения и торможения

Ключ: на рисунке показан ключевой механизм работы ЦНС — баланс возбуждения и торможения. Механизм обеспечивается работой нейромедиаторов: глутамат и ацетилхолин возбуждают (на рисунке — беспокойный нейрон, а ГАМК — тормозит (сонный нейрон).

— Химический: медиаторы (АцХ, ГАМК, дофамин и др.).

— Электрический: прямой токовый контакт.

Классификация: нейро-нейрональные (аксо-дендритические, аксо-соматические, аксо-аксональные), нейро-мышечные, нейро-секреторные.

По эффекту: возбуждающие и тормозные.

2.2.2. Передача сигнала через химический синапс

— Выброс медиатора (пресинаптическая мембрана).

— Связывание с рецептором (постсинаптическая мембрана).

— Ответ клетки (деполяризация / гиперполяризация).

2.2.3. Нарушения работы синапсов

Недостаток медиатора → слабость, депрессия (дефицит дофамина — болезнь Паркинсона).

Избыток медиатора → перевозбуждение, судороги (глутамат — эпилепсия).

Правило «всё или ничего»: если стимул слабый — нейрон молчит. Достиг порога — вспыхивает полный ответ! Полумер не бывает: либо импульс есть, либо его нет (Рис. 11).

Рисунок 11 — Закон «всё или ничего»

Ключ: на рисунке показано, что единичный укол не вызывает ответной реакции (нейрон улыбается), но когда количество болевых стимулов накапливается, возникает ответная реакция. Это значит, что нервная клетка не реагирует на слабый (подпороговый) стимул, но, накапливая стимулы до порогового значения, отвечает максимально сильно.

2.2.4. Основные медиаторы и модуляторы

— Ацетилхолин — моторика, обучение; при дефиците — миастения, болезнь Альцгеймера.

— ГАМК, глицин — торможение, контроль тревоги.

— Глутамат — возбуждение, избыточный → эпилепсия.

— Дофамин — движение, когниция; дефицит — болезнь Паркинсона (а не Альцгеймера).

— Серотонин — настроение, сон.

— Гистамин — бодрствование, эмоции.

— Нейропептиды (эндорфины, энкефалины), газовые медиаторы (NO, CO) — боль, стресс, дыхание.

2.3. Аксонный транспорт

Доставка везикул с медиаторами осуществляется по микротрубочкам при участии моторных белков.

Медленный транспорт (1—5 мм/сут) — цитоскелетные белки, РНК.

Быстрый (до 400 мм/сут) — везикулы с медиаторами (Рис. 12).

Ретроградный транспорт — доставка сигналов и токсинов/вирусов (полиомиелит, бешенство, герпес, столбнячный токсин).

Рисунок 12 — Аксонный транспорт: передача сигнала с помощью ацетилхолина

Ключ: на рисунке показана транспортировка ацетилхолина в синаптических везикулах по аксону в синаптическую щель. Показаны пузырьки (везикулы), при разрушении которых выделяются капли медиатора, орошающего рецепторы (цветы) на постсинаптической мембране. После взаимодействия медиатора с рецептором, ацетилхолин разрушается под действием холинэстеразы, которая «убирает» синапс перед следующим импульсом.

Самопроверка (5 вопросов)

1) Назовите 5 звеньев рефлекторной дуги.

2) Чем отличается рефлекторное кольцо от дуги?

3) Какие различия между химическим и электрическим синапсом?

4) Приведите примеры возбуждающих и тормозных медиаторов.

5) Чем различаются быстрый и медленный аксонный транспорт?

Для любознательных (расширение и источники из текста)

— Откуда слово «синапс»? Термин придумал Чарльз Шеррингтон ещё в 1897 году. Взял два греческих корня: syn — «вместе» и haptein — «сцеплять». Красиво же: «место, где всё сцепляется».

— Химия или электричество? Синапсы бывают двух видов: электрические (мгновенные, как молния) и химические (чуть медленнее, зато гибко регулируют передачу). Именно благодаря химическим синапсам возможна тонкая настройка нашего поведения.

— Больше, чем звёзд. В мозге человека — от 100 до 600 триллионов синапсов. Это в сотни раз больше, чем звёзд в Млечном пути. Так что, когда мы думаем, у нас внутри работает целая «вселенная».

— Память на кончиках контактов. Синапсы могут усиливаться или ослабляться — это называется пластичность. Именно она позволяет нам учиться и запоминать. Каждый раз, когда вы учите новый термин, у вас реально «перепаиваются провода».

— Когда контакты ломаются. Если синапсы работают неправильно, страдает вся сеть. Нарушения синаптической передачи лежат в основе таких болезней, как эпилепсия, миастения, шизофрения и болезнь Альцгеймера.

ГЛАВА 3. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИСТЕМЫ, ОНТОГЕНЕЗ, ЗАДЕРЖКИ РАЗВИТИЯ. ПРИНЦИП ИЕРАРХИИ В РАБОТЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

3.1 Функциональные системы головного мозга

Концепцию ввёл П. К. Анохин в 1935 г. Главное в системе — не структура, а результат: всё строится ради полезного эффекта для организма. Разные уровни — от рецепторов до коры — объединяются в единую цепочку, чтобы достичь этого эффекта. Пример: Зрение (Рис. 13) — свет воспринимается сетчаткой, сигнал проходит по проводящим путям и в коре превращается в осознанный образ.

Рисунок 13 — Зрение — пример работы функциональной системы

Ключ: на рисунке показано, что функциональная система «зрение», работающая на получение единого полезного результата, объединяет различно организованные и различно локализованные структуры. Благодаря своевременному созреванию и слаженной работе достигается получение полноценной функции «зрение».

3.2. Принципы функциональной системы по П. К. Анохину

Этапы:

— Афферентный синтез — сбор информации (ингредиенты).

— Принятие решения — постановка цели (выбор блюда).

— Исполнительный акт — действие (приготовление).

— Обратная афферентация — снятие пробы с блюда.

— Результат — полезный эффект (готовое блюдо).

3.3. Системогенез и онтогенез

Системогенез — посистемное созревание элементов нервной системы. Антенатальный период: формирование систем, необходимых плоду (дыхание, сосание, глотание, крик). Постнатальный период: совершенствование систем жизнеобеспечения, дозревание других систем.

Созревание мозга идёт снизу вверх: сначала спинной мозг — простые рефлексы, затем ствол — жизнеобеспечивающие цепные реакции (дыхание, сосание, глотание, крик, рвота), подкорковая система и мозжечок — координация, и, наконец, кора — произвольные осознанные движения.

От простого к сложному — от рефлекса к цели (Рис. 14).

Рисунок 14 — Онтогенез двигательной сферы

Ключ: на рисунке показано поэтапное, гетерохронное развитие функциональной системы «движение». Уже внутриутробно, с 18-23-й недели беременности появляются рефлексы на растяжение мышц. При рождении у доношенного ребенка достигают степени зрелости цепные стволовые рефлексы (дыхание, глотание, крик, рвота). В дальнейшем «дозревают» экстрапирамидный и мозжечковый уровни, а в последнюю очередь подключается самый молодой уровень, обладающий высокой пластичностью — кора головного мозга.

3.4. Задержки развития

Задержки могут проявляться как нарушение гетерохронного развития. Примеры: парциальные задержки (дислексия, дисграфия, акалькулия), минимальная мозговая дисфункция. Сопутствующие признаки: нарушения мелкой моторики, координации, поведения, внимания (Рис. 15).

Критические (сенситивные) периоды развития: 0,5—1 год; 2—3 года; 6—7 лет; 10—12 лет; 14—16 лет — повышенный риск сбоев программы развития.

Рисунок 15 — Задержка развития

Ключ: на рисунке изображены основные виды задержек развития ребенка. Как правило, практикующий врач сталкивается с задержкой моторного развития (ребенок вовремя не удерживает голову, не переворачивается, не ползает, не ходит), речевого развития (нарушена схема: гуление — лепет — слова — фразовая речь).

3.5. Примеры функциональных систем

3.6. Биологическая обратная связь (БОС)

Принцип БОС описал Н. А. Бернштейн (1947г.): движение невозможно без постоянного контроля результата. Мы двигаемся — мозг получает обратный сигнал, корректирует и обучается. На этом принципе построены современные методы реабилитации:

— ЭМГ-БОС помогает контролировать работу мышц, например при восстановлении после инсульта.

— ЭЭГ-БОС тренирует концентрацию и снижает эпилептическую активность.

— Системы БОС используют и при головной боли, нарушениях дыхания, СДВГ. Эти системы преобразуют мышечные сокращения (ЭМГ) или активность мозга (ЭЭГ) в реальном времени в аудиовизуальные сигналы, позволяя пациенту сознательно управлять ими.

Самопроверка (5 вопросов)

1) Перечислите этапы функциональной системы по Анохину.

2) В чём разница антенатального и постнатального системогенеза?

3) Назовите критические периоды постнатального развития.

4) Приведите примеры парциальных задержек развития.

5) Какие методы БОС применяются в клинике?

Для любознательных (расширение и источники из текста)

— Теория функциональных систем не простая рефлекторная цепочка: П. К. Анохин предположил, что цель (результат) формирует всю систему, а не просто движение — именно конечный полезный эффект является «системообразующим» фактором.

— Функциональные системы объединяют «разные этажи» — от сенсоров и проводящих путей до исполнительных органов — ради достижения конкретной адаптивной цели.

— Иерархия нервной системы: в движении высшие уровни формулируют цель, средние — координируют связи, низшие — регулируют мышцы и обратную связь. Это перекликается с идеями Бернштейна о многоуровневом управлении движениями.