Ревматология по полочкам. Сопутствующие болезни, осложнения и запутанные случаи

При серозитах всегда исключаем инфекционные причины. Также серозит может давать уремия, онкологические процессы, аутовоспалительные заболевания – болезнь Стилла, периодическая болезнь, идиопатический рецидивирующий перикардит и др.

Перикардит может быть осложнением инфаркта миокарда, развивается через 2–6 недель после самого инфаркта.

X. Снижение уровня тромбоцитов (меньше 100 × 1012) и лейкоцитов (менее 3,0 × 109)

Обязательно обязывает нас исключить другие причины, в том числе лекарственные.

За уровнем лейкоцитов и тромбоцитов наблюдают в динамике. После ОРВИ, например, мы часто можем наблюдать снижение и лейкоцитов, и тромбоцитов.

До этого мы обсуждали клинические признаки волчанки. Перейдем к иммунологическим критериям:

1) антинуклеарный фактор выше уровня диапазона референс-лаборатории;

2) антитела к двуспиральной ДНК выше уровня диапазона референс-лаборатории;

3) аnti-Sm (антитела к ядерному антигену Sm);

4) антифосфолипидные антитела положительные, определенные любым из следующих способов:

• положительный волчаночный антикоагулянт;

• ложноположительная реакция Вассермана;

• средний или высокий титр антител к кардиолипину IgG или IgM;

• положительный результат теста на бета-2-гликопротеин I (IgA, IgG или IgM);

5) низкий комплемент, низкий С3, С4 или низкий СH50. Комплемент – это каскад из двух десятков белков, которые активируются в ответ на контакт «антиген-антитело», компоненты С3 и С4 снижаются при активации этого каскада;

6) положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии.

Проба выполняется для обнаружения антител на поверхности эритроцитов пациента с гемолитической анемией. Гемолитическая анемия – снижение количества эритроцитов за счет их лизиса, разрушения. И это разрушение происходит быстрее, чем появление новых эритроцитов. Помимо аутоиммунных заболеваний, гемолитическая анемия встречается при инфекционных заболеваниях (например, малярия), воздействии химических агентов (отравление), лекарственных препаратов.

Диагноз «системная красная волчанка» устанавливается согласно рекомендациям Группы международных сотрудничающих клиник системной волчанки (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLISS, 2012.).

Необходимо не менее четырех критериев, один из которых – иммунологический (антитела к нативной ДНК, или антинуклеарный фактор, или Sm, или a-KL, или C3, или C4).

В случае если у пациента обнаружено менее четырех диагностических критериев, то диагноз СКВ вероятен. И, как правило, лечение тоже будет назначено. В этом отличие от более старых рекомендаций.

А если клинические признаки присутствуют, а иммунологические критерии не найдены?

Если тест на антинуклеарный фактор отрицательный, то у пациента очень низкая вероятность наличия СКВ. И если наоборот – АНФ положительный, а симптомов волчанки нет, – вероятность наличия СКВ тоже очень низкая.

Обратите внимание! Нигде нет 100 %-ной вероятности постановки диагноза.

О чем это говорит? Что есть масса нюансов:

• динамика заболевания;

• наличие прогрессирования или его отсутствие;

• другие причины, которые могут объяснить подозрительные на волчанку жалобы;

• реакция на терапию;

• сопутствующие заболевания.

После постановки диагноза очень важно оценить активность заболевания. Не разово – при диагностике, но и в динамике – чтобы понять, насколько эффективно лечение.

В заключение хочу сказать, что системная красная волчанка при надлежащей терапии дает возможность нашим пациенткам жить. Жить «долго» – и мы постоянно работаем над этим – и «счастливо», а вот тут многое зависит уже от самих пациенток. Об этом и будет моя следующая история.

История 2

Ничья девочка

Эта история относится к тому тревожному году, когда людям вдруг стало важно, какая у них температура.

Нет, я сейчас не про ковидный 20-й. Помните эпидемию свиного гриппа? Это была первая волна температурной паники среди населения.

Паника – хорошо это или плохо?

С учетом того, что многие тогда кинулись обследоваться, я считаю, хорошо.

Итак, 2009 год. Ревматологическое отделение. Я устало шла по коридору.

Молодая женщина тихонько плакала на краешке кровати. Всхлипов не было слышно. Плечи вздрагивали беззвучно.

Я постучала в уже открытую дверь. Уходить было как-то… Нелепо, что ли.

– Добрый день, я ваш лечащий доктор. Я могу зайти попозже…

Женщина растерянно обернулась, вытирая ладонями слезы со щек.

– Заходите, доктор. Заходите. Я уже все равно никуда не успеваю.

– Ну, госпитализироваться вы как раз успели. Значит, у нас есть время помочь вам.

Пятница. Вечер. Мое любимое время. По какой-то неведомой магии вечером пятницы может случиться все.

Нет, не так. Вечером пятницы случается абсолютно ВСЕ.

• Флюс неожиданно раздует щеку.

• Придет анализ на страшное генетическое заболевание новорожденного ребенка.

• Падение, после которого раздувает коленку так, что не наступить.

• Рассеченные брови и подбородок со рвотой и тошнотой после травмы головы.

• Боли в животе с несбиваемой температурой.

Это все реальные ситуации последних шести месяцев, с которыми мне звонили близкие и очень близкие. Друзья. Коллеги. Родственники. Соседи. Пациенты.

Героиня нашей истории тоже легла в стационар вне плана. В пятницу. Ближе к концу рабочего дня. Еще утром в списках госпитализации не значилась. И раз уж заведующий взял ее «с колес», значит, на то были веские причины. Поэтому от новенькой я ждала, как бы это точнее сказать, «подвоха». Сложностей.

То, что она не горела желанием быть здесь, в ревматологическом отделении, было очевидно.

Но… Она здесь. И я тоже здесь.

Начинаю собирать жалобы.

– Доктор, да меня ничего особенно и не беспокоит. Вот только температура небольшая. И отеки иногда. И уставать я стала быстро. Но… Ничего такого.

У нее начали дрожать руки.

– И мне вообще надо быть завтра в другом месте… Как-то все… не вовремя! – И она снова вытерла мокрую щеку.

Зачем здоровую женщину заманили в пятницу в отделение против ее воли? Почему не отпустили домой с миром?

Лицо заплаканной женщины алело. Красные пятна на щеках.

– Да, щеки румяные уже несколько месяцев. На солнышке пятна становятся ярче и больше. И появляются не только на щеках, но и на лбу, и плечах.

Я быстро записывала важные симптомы.

– Лицо стало одутловатым, особенно с утра. Ноги тоже отекают, больше к вечеру. Сначала только лодыжки, теперь и стопы, и голени.

Двигаемся дальше.

– Суставы? Ну не так чтоб болят… Ну периодически ноют. Тот один, то другой. Кисти, стопы, голеностопные, колени…

Список периодически болящих суставов получился внушительный.

– Моча… Моча пенится. Как будто стирального порошка в нее добавили. Температура? Да не очень-то высокая. 37,3–37,4. Когда выше поднимается, я сбиваю парацетамолом.

У меня уже лист А4 исписан жалобами – и планом дообследования с учетом каждой из них.

– Усталость? Да, весь день, практически с утра. Вроде не сделала еще ничего, а уже устала. Но мне некогда лениться. Встаю и иду. И лечиться – некогда.

И действительно, как знакомо… Сильные и смелые наши женщины.

Муж. Дети. Работа.

И вторая работа.

– У девчонок моих соревнования в эти выходные. Надо с ними поехать.

Девчонки – старшие дочери нашей героини – занимались художественной гимнастикой. Соревнования предстояли очень важные. Какой-то кубок. Важный кубок. И шансы победить были высоки.

Но только шансы потерять свое здоровье и, может, даже жизнь у моей пациентки были ох какие немаленькие.

Пенящаяся моча – верный признак большого количества белка в моче. На фоне потери белка и нарушения функции почек появились отеки ног и лица.

Те самые высыпания на щеках, скулах, реагирующие на солнце, – классическая бабочка. Визитка системной красной волчанки.

Еще до прихода иммунологии – АНФ и антител к нативной ДНК – диагноз был у нас в кармане. Точнее, на лицевом листе истории болезни.

В ходе обследования всплыли неприятные находки.

Перикардит – воспалительная жидкость в околосердечной сумке.

Плеврит – аналогичная жидкость вокруг легких.

Асцит – жидкость в брюшной полости.

Итого мы имеем полисерозит – жидкость находится во всех серозных оболочках.

В крови у героини снижение лейкоцитов – еще одна характерная черта волчанки.

Системная красная волчанка – грозное ревматологическое заболевание. Через 10 лет после начала заболевания в живых останется 4 пациентки из 5. Через 20 лет волчанка убьет 3 пациенток из 10.

И шансы выжить у тех, кто выполняет назначения ревматолога – намного выше.

Нашей пациентке были назначены:

• базисный препарат;

• глюкокортикоиды (метипред);

• препараты, разжижающие кровь.

В диагноз она поверила не сразу. Каждый день на обходе были вопросы: «А может, с диагнозом ошиблись?», «Можно обойтись без гормонов?», «А если обратиться к гомеопату?»

Через неделю – под расписку – она покинула отделение. Бежала, роняя тапки.

Рекомендации я дала. Лечение должно быть постоянным. Через два месяца – контроль эффективности нашей терапии.

Встретились мы спустя два месяца при драматических обстоятельствах.

Санавиация. Вертолеты с красным крестом за считаные минуты преодолевают огромные расстояния. Для них не помеха непреодолимые высоты и ущелья.

Такие ассоциации были у меня с этим словом лет 20 назад. На заре моей врачебной юности. А в реальности дело обстоит так.

– Здравствуйте, на проводе врач **ой районной больницы. У нас тяжелый/непонятный больной. Нам нужна ваша консультация.

Далее возможны варианты.

1. Консультация по телефону. Врач рассказывает симптомы пациента, присылает его снимки/анализы, и ты расписываешь дальнейшую тактику. Что нужно дообследовать. Чем лечить. Или выносишь вердикт, что пациент не твой, не ревматологический.

Когда звонят ревматологу и ситуация совсем непонятная, это значит, что уже несколько специалистов до этого сказали «не мое». Так что все страшное и непонятное, как правило, оседает у нас, ревматологов.

2. Выезд консультанта в ту самую районную больницу. Дальность марш-броска – до 450 километров, если брать все уголки Ростовской области. Едешь на спецтранспорте – «газелька», или как повезет.

Приехал – смотришь лично пациента, обследования. Расписываешь тактику, либо берешь «на себя» – увозишь к себе в отделение.

Был бы пациент транспортабелен – раз. И был бы смысл в перевозке. Есть манипуляции, которые можно сделать на любой койке. А везти непонятного и тяжелого за 200–400 километров – всегда риск.

3. И есть третий вариант. Когда санавиация уже везет к тебе пациента, особо не спрашивая твоего мнения.

В нашем случае был как раз третий вариант. Доклад санавиации: молодая женщина, 35 лет. Волчанка, выставленная вами, ревматологами. Состояние средней тяжести. Температура 39,5. Одышка даже в покое. Острая задержка мочи. Перенесла отек легких. Принимайте, распишитесь.

Не прошло и двух месяцев. Старая знакомая.

После выхода моей первой книги одна из читательниц блога в комментариях обвинила меня, что я нагоняю ужасов. Пугаю честной народ. Надо, мол, быть психологом. Нежнее надо быть. Последняя надежда, какая и была, и та пропала.

А я вот что скажу.

Я видела отказы от лечения. И видела их последствия.

Не кури – а я буду. Пей таблетки – а я не буду. Но ты же погибнешь! – А вот станет плохо – тогда и спасайте. И таблетки ваши – зло!

А ведь когда совсем плохо, можно и не спасти. Точка невозврата пройдена, и что бы ты ни делал…

Надеяться на хороший исход, долгую и счастливую жизнь можно. И нужно. Но надеждой ограничиваться нельзя. Любой успех наших пациентов, их ремиссия – это результат огромной ежедневной работы. Работы врача и пациента. В связке.

Мои больные знают, я не люблю пугать пациентов.

Но, видит бог, замазывать розовой гуашью последствия отказа от лечения я не умею.

Пациент свободен в своем выборе. Но он должен знать, какие последствия повлечет за собой отказ от лечения.

В моей практике был только один посмертный эпикриз, где в графе диагноз стояла системная красная волчанка. Наша история сейчас – не об этом случае.

Вернемся к нашей героине.

Тихо пиликают мониторы в реанимации. Я сижу с метровой простыней анализов и назначений моей пациентки. То, что она метровая, я не преувеличиваю – это огромная карта метр на полтора.

Количество препаратов, влитое в нее за неделю, подсчету не подлежит. Но это для нашей истории. А по факту, конечно, все они внесены в лицевой лист учета. Все до единой ампулки и таблеточки.

Гормоны. Много гормонов. Очень. Много.

Те, кто кричит в псевдомедицинских пабликах, что гормоны – зло… И наркотик… Как бы хотелось мне видеть вас волонтером в реанимации, где умирают ревматологические пациенты! Где выживают ревматологические пациенты.

Кроверазжижающие препараты.

Антибиотики. И не один. Пациентка уже поступила с пневмонией, застоем в легких. А уж на фоне подавления иммунитета радостно добавилась бактериальная инфекция.

Белок, аминокислоты. Пациентка была в жутком дефиците белка. И это было одной из причин ее отеков.

Белок удерживает жидкость внутри сосуда. Нет белка в сосудах – нет жидкости в сосудах. Жидкость уходит в ткани. Отеки голеней, бедер, живота, рук. Большое количество жидкости в животе, вокруг легких и сердца.

Нервная система и головной мозг тоже пострадали. Пациентка поначалу не узнавала меня и не понимала, где находится.

Базисную терапию – основу лечения – мы смогли подключить не сразу. Как только это позволили показатели крови и функция почек, базисная терапия стартовала.

Нефролог. Пульмонолог. Невролог. Кардиолог.

Каждый день они корректировали свои назначения. Как лечащий врач, я сводила это в одну систему со своими назначениями.

Неделя реанимации позади. Пациентка жива. Что уже само по себе победа. Но…

На утро восьмого дня меня ждал неприятный сюрприз.

Муж.

Нет, не мой, конечно, не подумайте. Хотя к тому моменту у моего мужа имелись все причины быть недовольным. Меня можно было смело «выписывать» из дома за непосещаемость. Уезжала я на работу на час раньше. Приезжала затемно.

Честно говоря, и глубокой ночью мысли мои были заняты тяжелой пациенткой. Титрование доз. А если попробовать так… Выдержит ли она эти дозы…

Погруженная в эти мысли, я шла по коридору отделения. Под дверями ординаторской меня ждал муж пациентки. Вид у него был крайне недовольный. Я бы даже сказала, боевой.

– Ну и как вы будете оправдываться? – начал он с ходу, в коридоре.

Оправдываться я не собиралась. Не за что. И времени нет. И сил.

– Вы о чем, простите?

– Довели ее своим лечением! До ручки!

– Каким. Именно. Лечением. Какие именно препараты пила ваша супруга?

– Да все, что вы прописали! По часам пила горсти таблеток.

– Названия помните?

– Да прям, зачем мне. Да вот же – схема ваша. – Он кинул мне через стол тетрадный листок в клеточку, исписанный красивым почерком. Не моим.

На листке была смесь гомеопатической ерунды с иммуностимуляторами в обнимку.

– Вы пришли не по тому адресу.

– Чего-о-о-о-о? – заревел медведь. То есть муж.

– Найдите того, кто это писал, и смело высказывайте ему все, что вывалили на меня, – подчеркнуто сухо продолжила я. – Если у вас все, то я пойду. В реанимацию. К вашей жене.

– Так, а… Подождите, доктор. А как она? Там…

– А, то есть этот вопрос вы оставили напоследок. Вернусь – расскажу.

Пока я шла в реанимацию, картинка в голове стала проясняться. Чудесный коктейль из тетрадного листочка не только не помогал нашей пациентке. Он ее убивал.

И тем, что заменил терапию. И тем, что в нем были иммунные стимуляторы.

Честно говоря, я бы с удовольствием посмотрела, как муж-медведь будет разбираться с горе-гомеопатом, или кто там писал эту ересь.

Пациентка была уже была в сознании и стала меня узнавать. Я радостно сообщила о том, что приехал муж и жаждет крови тех, кто ее загубил.

– Он меня убьет, – прошептала она.

Оказывается, мужу наша пациентка говорила, что выполняет все рекомендации областных специалистов (то есть мои). А сама тайком нашла ведьмака со множеством званий на табличке.

Дальше как в грустном анекдоте. Я пью, пью, а мне все хуже и хуже.

Восстановление заняло несколько месяцев. Пациентка училась заново ходить – ноги подкашивались от слабости. Координация давалась с трудом.

Отеки уходили медленно. Дозы гормонов еще долгое время оставались внушительными.

И конечно, муж простил несчастную. Девочки – три дочки – были рады вернувшейся маме.

А через год вы бы уже и не догадались, что перенесла эта женщина. Она гуляла в парке с младшей дочкой. Ездила на соревнования со старшими. Исправно пила таблетки. Ходила в бассейн.

Дозы гормонов, постепенно снижаемые, были минимальны. Базисная терапия дала возможность войти в ремиссию. Почки работали. Только метипредовые щечки[3] напоминали о том, что наша героиня – пациентка ревматолога.

И мы все с облегчением выдохнули. А зря…

«Елена Александровна, кажется, опять обострение. Задыхаюсь. Слабость. Усталость. Как тогда…» – читаю в «Вотсапе». Строчу ответ: «Берите направление, ждем вас».

А сама к шефу. Это был тот случай, когда плановая госпитализация отодвигается, чтобы принять таких пациентов.

Буквально на следующий день мы сидим в палате напротив друг друга.

– Задыхаюсь. Начинаю говорить – и воздуха не хватает. Пройду метров пятьдесят – и останавливаюсь. Как рыба, хватаю воздух ртом.

Нехорошие жалобы. Жалобы женщины, которой 37 лет.

В течение часа пришли анализы из цитовой лаборатории. Напомню, цито (cito!) – срочно!

Почки удивили нас. В самом лучшем смысле. Работали исправно, потери белка были мизерные.

СОЭ – один из главных показателей воспалительного процесса – в норме. Лейкоциты – чуть ниже нормы. Для волчанки это не удивительно. С-реактивный белок слегка выше нормы. Иммунные показатели тоже спокойные.

А вот рентген легких расстроил. Пневмоторакс и какой-то очаг уплотнения (инфильтрат).

Что такое пневмоторакс? Каждое легкое окружает два листка плевры. Они образуют плевральную полость. Давление в ней меньше, чем в самом легком.

Пневмоторакс – воздух попал в плевральную полость. Воздух теперь сдавливает легкое. Сжимает его. Не дает раскрыться. Не дает человеку сделать полный вдох. Вот откуда одышка!

Но… Что это за инфильтрат в легких? Пневмония? Онкология?

Ни то ни другое. Это туберкулез.

Мама троих детей. Замечательная семья. Благополучный район благополучного города. Но… Цитостатики. Гормоны. Иммунитет споткнулся. В крепостной стене защиты появилась трещина.

И снова – слезы. Отчаяние. Обида. Страх.

Это у нашей пациентки. А у меня – головная боль.

Что делать с терапией волчанки, которая мешает иммунитету в борьбе с туберкулезом? Что страшнее – волчанка или туберкулез? На кого ставим? Шаг вправо – и волчанка проснется ото сна. Опять начнет есть почки нашей пациентки на завтрак. Мозг – на обед. И ее суставы – на ужин. А что уж она решит сожрать на десерт…

Шаг влево – и туберкулез возьмется за следующую дольку легкого. Одышка станет больше. Интоксикация организма усилится.

Доза гормонов, которые останавливали волчанку, была скрепя сердце снижена. Медленно и постепенно.

Каждую четвертушку мы уменьшали с замиранием сердца.

Базисный препарат был заменен на более слабый – мы дали возможность иммунитету молодой женщины бороться с туберкулезом. И продолжали слегка-слегка удерживать волчанку в узде. Пока она, волчанка, в спокойном состоянии, этих препаратов должно было хватить.

Но как долго это продлится… Даст ли волчанка нам фору – бесценное время для борьбы с туберкулезом?

Часть времени наша героиня провела в закрытом туберкулезном стационаре. Форма туберкулеза была с выделением палочки, и она была потенциально заразна для окружающих. Для семьи.

Детей и мужа обследовали самым тщательным образом. Все они не были больны. И не были даже инфицированы.

Так бывает.

В школе старшим девочкам устроили настоящую обструкцию. Дразнили. Избегали.

В один прекрасный день одна из девочек пришла из школы с фингалом и ссадинами на костяшках пальцев. Отца вызвали на ковер к директору.

– Твоя мать – зечка! – кричала ее одноклассница в столовой. – Уходи есть в другое место!

В итоге – драка. А кто бы удержался?

Пишу – и на глазах слезы. А представьте, что чувствовала ее мама, запертая в четырех стенах? Сердце ее рвалось на части. Она плакала часами.

Писала девочкам письма. Умоляла мужа защитить дочек.

Ситуацию замяли. Школу поменяли.

Как граф Монте-Кристо, наша героиня отмечала каждый день в больнице, считая часы до контроля терапии. Когда можно будет вернуться к семье и продолжить лечение дома.

И вот этот день пришел. Я гадала: что скажут контрольные обследования? Вернут ли маму трем девочкам?

– Когда мама приехала домой, мы каждое утро бегали к ней в спальню. Проверять, не приснилась ли нам она. – Старшая дочь моей пациентки светится.

Она красивая, как мама. Волосы отливают золотом, по щекам – веснушки.

Младшая – пятилетка, голубоглазый эльф с кудряшками, – молча обнимает маму за ногу.

– Вы мне обещали, что я к вам вернусь. Вы обещали. А я не верила! – улыбается сквозь слезы моя пациентка. Ее голос дрожит.

Я сижу и улыбаюсь. Смотрю на красивое семейство.

– А я все еще подрываюсь среди ночи пересчитать детей, – смеется ее муж.

Тот самый, что кричал на меня три года назад.

– А что, было такое, что не досчитались?

– Чего только не было… Оставил дочку у бабушки. А среди ночи не нашел ее в кровати и за сердце схватился. Уже в машине опомнился! На полпути в… Полицию или в школу, я уже не помню, куда ехал.

Мы сидим на лавочке больничного сквера. Столько эмоций – в ординаторской не поместится.

Если увидеть эту семью в парке, можно позавидовать. Муж и жена влюбленно поглядывают друг на друга, их пальцы переплелись. Старшие сестры все время держат в поле зрения младшую. Да и видно, что друг за друга они горой.

Чужое счастье кажется таким… простым. Только руку протяни.

Только они знают его цену. Бессонные ночи. Слезы в подушку. Травля в школе.

Папу и мужа уволили с работы под первым же предлогом. Еще бы, столько больничных! И опаздывает два раза в неделю – детям, видите ли, ко второму уроку. Девать ему их некуда…

Временно одинокий многодетный папа вспомнил свое юношеское увлечение компьютерами и стал работать из дома – то ли программистом, то ли сисадмином – я не уловила в нашем бурном общении.

Наладились отношения с тещей – раньше на первый план выходило какое-то взаимное недовольство и упреки в мелочах.

– Доча, прости меня, дуру. У тебя золотой муж! – так встретила из больницы нашу героиню ее мама.

– Тещенька, да перестаньте, обычный я, – покраснев, отмахивался зять.

Внимательные читатели заметили, что с начала истории прошло три года. Целая вечность. Из них мама была оторвана от семьи полтора года.

Не сразу пришла положительная динамика. Не сразу лечение помогло. Была проведена операция по удалению части легкого. Спасибо волчанке, она дала нам закончить все курсы лечения туберкулеза.

В этой истории нет главного положительного героя. Здесь нет морали. И скрытого смысла тоже нет.

Я просто хочу сказать. Если вам плохо, если вам больно, если кажется, что мир рушится, помните: вы даже не представляете, сколько силы духа и мужества заложено в каждом из нас. Там же неподалеку находится ведро слез и пропасть отчаяния. И балансировать между ними очень сложно.

Невероятно сложно. Но возможно.

Я в вас верю. И я – рядом.

Глава 3

Болезнь Стилла

Иногда ревматологическое маскируется под инфекционное.

Когда читаешь диагностические критерии болезни Стилла, кажется, что это совсем не про ревматологию. А про… Давайте после прочтения критериев обсудим.

Большие критерии болезни Стилла: