Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

2.2. Физические особенности у женщин

Хотя женщины с CF имеют анатомически нормальные репродуктивные пути и нормальную половую функцию, несколько участков женских репродуктивных путей поражено дефектным белком CFTR[456][457]. Есть гипотеза, что экспрессия CFTR в гипоталамусе может приводить в результате к аномальной экспрессии гонадотропин-высвобождающего гормона, которая, в свою очередь, приводит к нарушению регуляции нейроэндокринной гормональной секреции и задержке полового созревания[458]. Кроме того, поскольку большая часть женских репродуктивных путей выстлана эпителиальными клетками, нарушенная функция CFTR может, возможно, модифицировать секрецию половых путей[459].

Уровни эстрогена могут также влиять на заболевание CF и быть вовлечены в трансэпителиальный ионный транспорт, что объясняет как менструальные изменения, так и изменения функции легких женщин детородного возраста[460].

Лишь малая часть женщин с CF имеют сниженную детородную функцию или бесплодие. Это могло бы быть связано с реологическими характеристиками слизи, выделяемой шейкой матки, в которой может отсутствовать повышенное содержание воды, которое обычно следует за эстрогенной стимуляцией во время овуляции[461]. Кроме того, изменение маточной секреции бикарбоната может препятствовать способности спермы оплодотворять ооцит[462]. Другими возможными причинами сниженной детородной функции у женщин с CF могут быть следующие причины: слабый статус питания и тяжелое нарушение функции легких, высокие уровни системного воспаления и долгосрочная терапия стероидами, включающая нарушение овуляции.

Несмотря на это, все больше женщин с CF беременеют, и установлено, что у женщин с хорошо стабилизированным заболеванием CF беременность протекает нормально и рождаются здоровые дети[463].

Другими релевантными причинами являются следующие: чувствительность к вульвовагинальному кандидозу, обусловленному лечением антибиотиками, и стрессовое недержание мочи, которое может появиться даже в молодом возрасте[464].

2.3. Физические изменения у мужчин

Мужские половые пути оказываются более чувствительными к дисфункции CFTR, чем любой другой орган, вовлеченный в CF[465]. Почти все мужчины с CF бесплодны в связи с аномальным развитием мезонефрического участка половых путей. Двухсторонняя закупорка или отсутствие семявыносящего протока вызывает азооспермию, причем атрофия или отсутствие семенных пузырьков ведет к низкому объему эякулята[466].

Несмотря на эти аномалии, которые не могут быть скорректированы хирургическим путем и не связаны с общим клиническим состоянием, мужчины с CF могут иметь нормальные половые отношения[467]. Вспомогательные репродуктивные технологии с применением микрохирургической аспирации сперматозоидов из эпидидимиса или семенника и оплодотворения ооцита in vitro с помощью интрацитоплазматической инъекции сперматозоидов неоднократно и успешно применены у мужчин с CF[468], несмотря на возможную роль белка CFTR в сперматогенезе или созревании сперматозоидов[469].

3. Информирование подростков об обусловленных CF половых и репродуктивных проблемах

Медицинским работникам необходимо признать, что СРЗ является деликатной темой для многих подростков, причем лишь очень малая их часть обращается с вопросами. Родители играют ключевую роль в процессе информации/обучения, но их знания часто являются неполными или неточными. Ответственность за обучение СРЗ, следовательно, должна лежать на профессиональных медицинских работниках[470].

Информирование и активные обсуждения того, как CF может влиять на физическое, эмоциональное и межличностное развитие, должны быть начаты рано и отрегулированы в соответствии с возрастом подростка. Рекомендуется открытый, личный и не навязывающий моральные принципы диалог между пациентом и врачом, а также эмоциональная поддержка и готовность обсуждать новые вопросы по мере их возникновения. Должны тщательно учитываться способности, знания, желания и права подростка, а конфиденциальность и приватность должны быть гарантированы (таблица 8.1).

Таблица 8.1. Принцип обучения подростков с муковисцидозом методам сохранения сексуального и репродуктивного здоровья

• Проактивное обсуждение с подростками (важность участия родителей)

• Позитивный и поддерживающий подход, адаптированный к возрасту пациентов

• Эмоциональная поддержка

• Обсуждение, обычно повторяемое при последующем визите

• Открытый диалог и подход, не навязывающий моральных принципов

• Исчерпывающая информация по вопросам безопасного секса (о рискованном сексуальном поведении и о контрацепции)

• Обязательная конфиденциальность

3.1. Содержание информации

Качество и количество информации по вопросам СРЗ может значительно различаться в зависимости от пола пациентов, а также от центра CF и страны. Часто информация для подростков и родителей является неполной[471]. Недостаточная или некорректная информация может привести к превратному представлению и неправильной интерпретации, например к путанице между мужским бесплодием и импотенцией или мнению, что бесплодие означает, что мужчины не нуждаются в использовании презервативов, что, таким образом, повышает риск ИППП[472][473].

Необходимые вопросы для обсуждения: опыт подростка с хроническим состоянием (задержка пубертатного периода, заниженная оценка собственного я, склонность к рискованному поведению), специфичная для пола репродуктивная физиопатология при CF, поведенческие аспекты сексуальности при CF, контрацепция при CF, надежда на будущее материнство или отцовство, возможности проведения вспомогательной репродуктивной технологии и генетическая значимость CF (таблица 8.2)[474].

3.2. Предпочтительный источник информации

Пациенты с CF считают своих медицинских работников – специалистов по CF важным источником информации, особенно в подростковом возрасте. Хотя мальчики-подростки сообщают, что впервые услышали о вопросах СРЗ из ряда других источников[475], они, по-видимому, приветствуют их обсуждение с персоналом клиники CF и с родителями и, скорее, не информированы о бесплодии другими пациентами или друзьями[476][477].

Девочки-подростки также сообщают о потребности обсуждения вопросов СРЗ с бригадой медицинских работников CF[478][479], но они часто чувствуют, что знания медицинских работников CF о выборах контрацепции несовременны, что подчеркивает потребность во включении в многопрофильную бригаду CF гинеколога, имеющего квалификацию и в вопросах CF[480].

Подростки также ценят родителей как важный источник информации. К сожалению, опубликованные данные позволяют предположить, что часто родители не являются надлежащим образом и корректно информированными: только 23 % родителей понимает проблемы, связанные с женской детородной способностью, и 44 % считает, что мужчины с CF обладают нормальной фертильностью[481]. Однако 95 % родителей желают быть первым человеком, информирующим своего ребенка о таких вопросах, или просят включить их в процесс обучения[482][483]. Письменная текущая информация может быть полезна при обсуждении вопросов СРЗ с подростками с CF[484][485][486][487].

Таблица 8.2. Ключевые пункты информации и образовательной поддержки по вопросам сексуального и репродуктивного здоровья для подростков с муковисцидозом

3.3. Время предоставления информации

Наиболее подходящий возраст для обсуждения данных вопросов СРЗ может быть разным. Для мальчиков-подростков с CF наиболее подходящий возраст обсуждения бесплодия и предложения сделать анализ семенной жидкости еще является спорным, как и необходимость и время начала соответствующего образования. Реакция мужчины на знание о бесплодии с возрастом изменяется: те, кого проинформировали в более молодом возрасте, вероятно, имели менее негативную реакцию в этот момент, чем те, кого проинформировали в более старшем возрасте, но, как ожидалось, первые сообщали об изменении своего отношения к этой информации со временем, особенно при планировании отцовства[488]. Анализ семенной жидкости следует обсуждать и предлагать на протяжении всего подросткового периода и молодого взрослого возраста, принимая во внимание зрелость и этап развития пациента.

Информация для родителей должна быть предоставлена как можно раньше, по меньшей мере в течение первых 2 лет после диагностики[489]. Большинство родителей выражают желание получать больше информации, когда их ребенок находится в возрасте около 10 лет, чтобы чувствовать уверенность в том, что их ребенок может правильно понять и осмыслить эту информацию[490][491]. Родители склонны обсуждать вопросы со своими сыновьями в более раннем возрасте, чем начинают эти обсуждения врачи – специалисты по CF (13,2 года по сравнению с 17,2 годами)[492].

Раннее обсуждение с подростками показано в педиатрической практике[493]; позже, во взрослом возрасте, репродуктивные возможности должны снова обсуждаться более обширно. Авторами Sawyer et al. обнаружено, что мужчины были редко проинформированы профессиональными медицинскими работниками о бесплодии раньше 15-летнего возраста[494]. В других исследованиях сообщают, что большинство мужчин считает целесообразным получить эту информацию раньше, чем это делают в настоящее время, предпочтительно в раннем подростковом возрасте[495][496][497]. Предупредительное обсуждение СРЗ рекомендуется вести как с родителями, так и с подростками, но данный вид информации представляет собой динамический процесс, и консультация по этим вопросам должна повторяться с определенной регулярностью. Большинство профессиональных медицинских работников называет возраст 13–14 лет лучшим для обсуждения вопросов бесплодия с пациентами мужского пола[498]. Этот же возраст, 13–14 лет, считается лучшим и для разговора о сексуальном здоровье с девочками-подростками[499][500]. Родители считают, что это обсуждение следует начинать в возрасте примерно 12 лет; кроме того, матери рекомендовали работникам здравоохранения начать обсуждения с родителями, когда их дочерям около 9 лет (в среднем 9,4 года)[501][502].

4. Контрацепция при CF

Выбор контрацепции подростками с CF должен учитывать множество аспектов, не только связанных с молодым возрастом, но также с вопросами здоровья, включая фармакологические взаимодействия. Всегда следует поощрять правильное применение барьерных контрацептивов, чтобы снизить риск заражения ИППП.

Не существует определенного метода контрацепции, который был бы либо противопоказан, либо рекомендован для женщин с CF. Каждый метод необходимо взвешивать в соответствии с проявлениями CF у пациентов. Такие состояния, как диабет, заболевание печени, камни желчного пузыря, легочная гипертензия и остеопороз, должны быть учтены при выборе контрацептивной стратегии. Постоянный центральный венозный доступ (порт-система) и курение сигарет увеличивает риск тромбоэмболии, обусловленной гормональной контрацепцией. Малабсорбция пероральных контрацептивов, по-видимому, не представляет значительной проблемы[503][504].

Благодарности

Авторы благодарны Dr Sara Carletto, Clinical and Biological Sciences Department University of Turin, за участие в подготовке данной главы.

Глава 9

Социальная жизнь подростков, больных муковисцидозом

Mandy Bryon PhDa, Trudy Havermans PhDb, Jacquelien J. Noordhoek MA MSc

aPaediatric Psychology and Play Services, Great Ormond Street Hospital, London, UK

bCystic Fibrosis Team,University Hospital Leuven, Leuven, Belgium

cDutch Cystic Fibrosis Foundation, Baarn, The Netherlands

Корреспонденция:

Trudy Havermans, PhD CF Centre UZ

Leuven Herestraat 49 3000 Leuven

Belgium

Tel:[phone]

Fax:[phone]

E-mail: [e-mail]

1. Введение

Современные подростки, больные муковисцидозом, живут в эпоху заметного повышения эффективности диагностирования и лечения этого недуга. Продолжительность жизни увеличивается, и многие подростки с CF погружаются в те же повседневные занятия, что и их друзья, не страдающие этим заболеванием. Уверенность в положительном исходе лечения, укреплении здоровья смещает фокус внимания подростка с болезни на занятия, наполняющие жизнь их здоровых ровесников. С такой точки зрения рутинный самоконтроль CF может рассматриваться как целесообразный.

Однако подростковый возраст является рискованным периодом, когда, несмотря на повышенную стойкость и сниженную чувствительность к заболеванию, показатели заболеваемости и смертности взлетают до максимальных за всю продолжительность жизни пациентов с CF. Кроме того, быстрое развитие головного мозга подростков способствует повышению самосознания, которое достигает уровня взрослого человека, но самоконтроль и способность к сдерживанию некоторых реакций остаются слабыми, и в этом таится потенциальная опасность[505].

В данной главе исследуются социальные аспекты CF у подростков – такие как их отношение к здоровью, их контроль лечения заболевания, использование ими социальных сетей и их возможности образования и будущей работы. Также обсуждаются новые технологические разработки в лечении CF и их привлекательность для подростков с CF.

2. Здоровье

Подростковый период является этапом быстрого роста, сопровождающегося как психологическими, так и физиологическими изменениями. Часто именно в этом возрасте молодой человек с CF впервые сталкивается с проявлениями своего серьезного заболевания[506]. Именно в подростковые годы подросток замечает, что лечение не дает хорошего результата, несмотря на то что оно может быть даже более интенсивным, чем раньше.

Исследования выявили, что тяжесть состояния здоровья и сложность ежедневной терапии коррелируют с негативными психологическими характеристиками[507]. Молодые люди с хронической патологией чаще, чем их здоровые ровесники, проявляют инфантильность и принимают на себя роль больного в качестве личностной идентификации[508]. Тем не менее предположение, что знание диагноза превращает всех подростков с CF в глубоко депрессивную личность, в корне неверно. Modi et al.[509] обнаружили, что частота депрессий у подростков и молодых людей с CF относительно низка. Подобно своим здоровым ровесникам, подростки с CF испытывают эмоциональные подъемы и спады. Они выстраивают образ себя как личности и своего тела, стремятся к независимости, ищут свою идентичность и иногда страдают от сильной неуверенности в себе. Данный «беспорядок» является широко распространенным, это часть внутренней работы над личностной идентификацией. Однако документировано, что наличие CF может подвергать риску обычные процессы развития[510]. С учетом этого не приходится удивляться, обнаруживая плохое соблюдение режима лечения, особенно в подростковом возрасте, что является результатом комплексного поведенческого ответа, а не просто установкой на неподчинение.

Головной мозг подростка не полностью сформирован в отношении исполнительской функции, и навыки организации и планирования еще не доведены до совершенства[511]. Незрелость способности к сдерживанию определенных реакций и эмоциональной саморегуляции означает, что последовательное мышление является слабым. Подростки бездумно рискуют, то есть совершают действия, демонстрирующие слабость самоконтроля, необходимого для лечения CF. Контроль лечения при CF требует понимания и личной ответственности за здоровье для предупреждения ухудшения его состояния в будущем и зависит от внутренней убежденности в том, что лечение необходимо и полезно[512]. Предрасположенность подростков к спонтанным поведенческим реакциям, их неспособность к планированию будущего и вера в собственную неуязвимость объясняют тот факт, что долговременная концепция «предупреждения» является слабым мотиватором для соблюдения режима лечения.

Отношение к здоровью меняется в течение подросткового периода при быстром развитии головного мозга вплоть до достижения зрелости. Известны такие препятствия к эффективному контролю лечения, как случайное или намеренное забывание принять лекарство или отказ от восприятия пользы от лекарства. Такое поведение иллюстрирует типичное отношение подростка к жизни, которое можно охарактеризовать как «живи настоящим», которому присуще стремление получать удовольствия немедленно, а не отсроченно. George et al.[513] обнаружили, что улучшению контроля лечения способствовали посещения клиники, социальная поддержка и видимый прогресс лечения. Похоже, что быстрые положительные результаты лечения упрощают для подростков процесс социальной интеграции и признания обществом[514].

Подобно их здоровым ровесникам, подростки с CF будут экспериментировать и могут совершать рискованные поступки. 83 % подростков с CF употребляли алкоголь (причем 13 % употребляли больше рекомендуемых количеств), 46 % пытались курить (3 % продолжали курить регулярно), 35 % пробовали запрещенные лекарства и 40 % практиковали незащищенный секс. Интересно, что эти исследователи обнаружили, что группа CF была реже вовлечена в рискованные действия, чем здоровая группа (за исключением незащищенного секса)[515]. Точно неясно, почему молодые люди с CF предпринимают меньше рискованных действий. Возможно, эти риски предотвращают родители за счет гиперопеки или ограничения активности. Это может быть также связано с тем фактом, что лицо, осуществляющее медицинскую помощь, делает подростков с CF более осведомленными о значении здорового организма и необходимости заботиться о себе по сравнению со здоровыми ровесниками.

3. Домашнее лечение

В раннем детстве родители несут «груз» диагноза, беседуют с бригадой медицинских работников по поводу выбора методов лечения и принимают на себя ответственность за контроль лечения на дому. В подростковые годы сами подростки постепенно приобретают большую способность чувствовать свои симптомы и сообщать о них.

Родители молодых людей с CF сталкиваются с теми же проблемами, что и родители здоровых подростков, но обычно именно сами подростки инициируют процесс своего обособления от родителей и индивидуализации. Подросток с CF может быть эмоционально более требовательным; родители бывают разочарованы отношением подростка к заболеванию, его неспособностью относиться к ситуации по-взрослому и зависимостью от родителей или врачей-специалистов. Подростки могут относиться к профессиональным медицинским работникам так же, как и ко всем взрослым, включая родителей: оспаривать их идеи, аргументы и мнения. Это результат неизбежного сдвига развития в направлении индивидуализации. Такое поведение может провоцировать столкновения с родителями и врачами-специалистами при обсуждении симптомов, выбора методов лечения, свободы, доверия и ответственности.

Исследование влияния семьи и дома на самочувствие подростка с хроническим патологическим состоянием дало противоречивые результаты; однако сообщения больных CF позволяют предположить, что семья может представлять собой значимый источник поддержки[516]. Например, оптимистичное отношение родителей к психосоциальному приспособлению их ребенка с CF уменьшает проблемы интернализации и экстернализации подростка[517]. Родители играют ключевую роль в поддержке их ребенка подросткового возраста как при переходе к взрослому возрасту, так и при компетентном контроле состояния его здоровья. Они вносят неоценимый вклад в этот процесс, осуществляя неклиническую практическую поддержку, действуя в качестве специалистов по улаживанию конфликтов в моменты кризисов состояния здоровья, работая в партнерстве при продолжающемся контроле лечения и являясь при этом защитниками. Подростки хотят, чтобы их родители знали, как обращаться с подростками с CF и, следовательно, готовить их к взрослой жизни[518]. Родительская тревога и избыточное сопереживание не являются полезными[519].

Для успешного решения проблем, с которыми сталкиваются родители при уходе за подростками с CF, важно понимать общие тендеции в этой области. Исследования показали, что эффективнее всего трудности преодолеваются в тех семьях, где существует взаимопонимание родителей и подростка. В этом случае можно рассчитывать на то, что подросток не будет вовлечен в рискованные действия[520]. Родители, которые руководят занятиями своих подростков и участвуют в них, обеспечивают безопасную окружающую среду для изучения и оценки подростками своих возможностей[521].

4. Социальный мир и социальные сети

Одним из ведущих стремлений, присущих пациенту с CF, вне зависимости от того, находится он на стадии первичного приобретения навыков саморазвития или на «продвинутом» этапе, является ведение, насколько это возможно, нормальной, типичной жизни. Определение типичного обычно происходит путем сравнения самих себя с ровесниками. Herzer et al. исследовали подростков с CF и диабетом, чтобы выяснить, что является для них фактором поддержки, а что – напряжения. Напряжение, исходящее от родителей, было зафиксировано, когда родители были либо гиперопекающими, либо отвергающими. Поддержка со стороны ровесников являлась защитным буфером против родительскоой напряженности, но родительская поддержка не могла служить защитой против напряжения, исходящего от друзей. Вывод таков: друзья являются бесценным защитным и поддерживающим фактором, и важна стимуляция социальных связей у подростков с CF. Качество жизни, самооценка и эмоциональное состояние улучшаются в социальных взаимоотношениях. Особенно важно это понимать тем родителям, которые чувствуют необходимость в гиперопеке своих подростков с CF. Рациональный смысл этого состоит в том, что родители, прилагающие усилия к поддержанию хорошего состояния здоровья своего ребенка, будут обеспокоены тем, что контроль на определенном этапе взросления их подростка ускользает из их рук. Родители могут быть также обеспокоены отрицательным влиянием ровесников и потенциальной возможностью насмешек и преследований с их стороны при раскрытии диагноза. Однако преследование при CF является редким по сравнению с подростками с проблемами поведения или психического здоровья[522].

Некоторые молодые люди с CF могут испытывать трудности при установлении социальных взаимоотношений, возможно, вследствие боязни выявления диагноза и лечения. Отделение клиник для людей с CF в качестве средства борьбы с инфекцией от клиник общемедицинского профиля ограничило возможности получения социального опыта естественным путем. Использование веб-сайтов и социальных сетей дает возможность преодолеть эти трудности. Исследования роли веб-сайтов и социальных сетей как средств поддержки являются единичными, но то, что описано, указывает на некоторые преимущества: пациенты могут формировать социальный статус, создавать список людей, с которыми они поддерживают связь, и иметь доступ к широкому кругу людей со сходными интересами[523]. Более 90 % подростков и молодых людей (на этот показатель не влияет наличие или отсутствие диагноза CF) регулярно посещают социальные сети, это помогает поддерживать связи и, возможно, даже дружбу.

Молодые люди с CF имеют заботы и желания, сходные с желаниями их ровесников, не больных CF. Дружба и социальные сети улучшают психологическую устойчивость и ощущение благополучия[524]. Большинство людей с CF к взрослому возрасту достигают обычного социального и профессионального развития независимо от функции легких. Психическое здоровье важно для поддержания хорошего качества жизни[525]. Профессиональные медицинские работники и родители подростков с CF могут непреднамеренно создавать жизненные ситуации, где процедуры, лекарства, госпитализации и ограничения образа жизни как бы навязываются подростку со стороны. Подростки с CF могут испытывать чувство потери контроля, и важно, чтобы медицинские бригады и родители обеспечивали возможности для включения подростков в принятие решения[526]. Чтобы подростки с CF хорошо преуспевали в жизни, основная цель состоит в сохранении чувства нормальности, и это требует их вовлечения в социальные связи.

5. Работа и образование

Новые эффективные подходы к лечению и, следовательно, большая продолжительность жизни привели к ситуации, в которой почти половина больных CF находится в возрастной группе старше 18 лет[527]. Несколько десятилетий назад у молодых людей с CF не было ни времени, ни смысла планировать будущее образование или карьеру. В наши дни большинство будет планировать это, но болезнь и ее лечение остаются определяющим фактором в выборе направления образования подростка и планировании карьеры. Исследование показало, что соблюдение ограничений, сопровождающих хроническое заболевание, и пересмотр жизненных целей положительно воздействует на благополучие подростков с CF[528].

Подростки с CF чаще пропускают школу по сравнению с их здоровыми ровесниками. Grieve et al.[529] решительно советуют информировать школьный коллектив о CF и его лечении, так чтобы школа могла обеспечить учащимся с CF необходимые удобства. В основном это касается понимания того, что может способствовать лечению заболевания: например, учащимся должно быть разрешено пользоваться туалетной комнатой без необходимости спрашивать, носить с собой их собственное лекарство и вводить его самостоятельно, получать освобождение от уроков физического воспитания в периоды обострения заболевания, пользоваться лифтом (если он имеется) чаще, чем лестницей. Поддержание веры в собственные силы у подростков важно, поскольку она положительно влияет на академическую успеваемость и карьерный рост. Кроме того, вера в собственные силы снижает депрессивные проявления[530].