Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

Даже несмотря на то, что многие подростки с CF могут быть трудоустроены на тех же условиях, что и их здоровые ровесники, с ними следует обсудить несколько вопросов, специфичных для CF. Потребности в ежесуточном лечении, частые инфекции дыхательных путей, регулярные внутривенные терапии (в больнице или вне больницы) и высококалорийная диета создают трудности при поиске подходящей работы. Кроме того, при устройстве на работу людям, больным CF, приходится раскрывать диагноз. Большинство подростков с CF предпочитают рассказать о диагнозе при подаче заявления на работу[531], однако опыт показывает, что это может привести к нежелательной реакции, и работа им предложена не будет.

Показатели занятости варьируют между странами от 10 % до 41 %. Большинство пациентов с CF чувствуют, что их работа не мешает ежедневным лечебным процедурам[532]. Однако мало известно о том, насколько такие процедуры, исключительно важные для оптимального лечения CF, являются помехой и уменьшают шансы получения работы.

Как упомянуто выше, цели получения работы и участия в общественной жизни в качестве взрослого специалиста достижимы, и подростки с CF могут в большей степени, чем когда-либо раньше, достичь новых целей, как в образовании, так и в работе. Выбор профессии становится принципиально важной темой, как и для здоровых подростков. Эта задача является главной для врачей-специалистов по CF, поскольку в недавнем исследовании показано, что подростки с CF получают очень мало руководящих указаний по их подготовке к профессиональной карьере[533].

6. Новые технологии и их вклад в лечение

Применение новых технологий является привлекательным и «модным» и широко используется в социальном мире сегодняшней молодежи. Большинство пациентов и их семей до некоторой степени знакомы с телемедициной, которая является дистанционной службой здравоохранения, использующей телекоммуникационные технологии[534]. Например, дома они используют медицинские устройства (например, спирометр, пульсоксиметр), консультации по электронной почте, текстовые напоминания, телефон, электронные дневники, мобильную рассылку текстов, Интернет (например, веб-сайты, такие как Европейские центры сети помощи больным муковисцидозом [ECORN-CF; от англ. European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis], веб-сайты пациентов), а также фармацевтические видеотренинги. Другим потенциальным применением телемедицины при CF может быть обеспечение физической активности или программ упражнений[535].

При CF и других хронических заболеваниях исследования по телемедицине являются преимущественно небольшими, имеющими ограниченные возможности, использующими широкий возрастной диапазон пациентов, ограниченную изменчивость заболевания и часто слабо определенные результаты[536][537]. Тем не менее доступность и случаи применения новых технологий у подростков с хроническими заболеваниями возрастают[538], что привело к грандиозному росту объема информации и технологических способов коммуникации на основе Интернета и на мобильных носителях[539]. Тем не менее в литературе показано, что попытки использования телемониторинга при лечении пациентов с хроническим заболеванием не имели успеха, поскольку недостаточное внимание уделялось пониманию пациента и клинических нужд или комплексных клинических реалий заболевания[540].

6.1. Клинические результаты и оценка пациентов

Hardisty et al.[541] опросили группу экспертов о том, что они считают наиболее важной целью телемедицины, и их ответ был следующим: «мониторинг и улучшение клинических результатов». Сами пациенты выражали надежду на то, что она будет способствовать их здоровью и благополучию. Мониторинг симптомов и проведение измерений (спирометрия и использование небулайзера) посредством телемедицины абсолютно осуществимы для пациентов с CF[542]. Оказалось возможным использование телемониторинга для идентификации триггерных показателей, а также для предотвращения необходимости в агрессивном лечении, включающем госпитализацию[543][544]. Тем не менее остается несколько проблем. Во-первых, требуется решать распространенные технологические проблемы, такие как запаздывание при передаче звука и прерванные соединения[545][546]. Во-вторых, нужны четкие критерии (например, какие показатели сигнализируют об обострении) для надежного применения новых технологий, и необходимо большее внимание к обычной ежесуточной вариации симптомов CF[547].

6.2. Подростки и новые технологии

Пациенты-подростки желают адаптировать и применять технологию телемедицины[548][549]. Это неудивительно, поскольку большинство из них постоянно пользуются компьютерами как средством коммуникации, обычно для общения онлайн с друзьями с CF. Молодые пациенты сообщают о некотором беспокойстве по поводу их клинических данных, передаваемых электронным путем, но им обычно удобно использовать необходимое оборудование[550]. Это противоречит сообщениям от старших пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и сердечной недостаточностью, которые выражали недоверие к технологии и отсутствие компьютерной грамотности[551].

Для пациентов и их семей основным преимуществом телемедицины является ее удобство и эффективность (например, электронные документы, договоренности и психологическая поддержка посредством электронной почты, видеоконференции). Применение электронной визуализации данных может помочь при сообщении пациенту о его текущем состоянии здоровья, например о тенденциях функции легких. Дополнительным преимуществом телемедицины является возможность сократить число поездок. Использование мобильных приложений для улучшения самоконтроля очень важно в географически разбросанной популяции CF[552], что указывает на то, что время и стоимость лечения можно снизить за счет проведения телемедицинских консультаций на основе местной больницы и связи с центром CF, к которому относится пациент.

Примером того, как можно применять телемедицину, является использование электронных систем персональной регистрации состояния здоровья (PHR; от англ. personal health record). Системы PHR часто создают параллельно с электронными системами медицинской регистрации (EMR; от англ. electronic medical record) и поддерживают пациент-центрированную медицинскую помощь путем создания медицинских записей и другой релевантной информации, доступной для пациентов, и путем улучшения их доступа к знаниям для самоконтроля[553]. Пациенты-подростки могут ознакомиться со своими PHR в виде части программы передачи по взрослой медицинской помощи. Даже несмотря на то что, большей частью, PHR просты в использовании, пациенты к ним обращаются редко[554]. Причинами этого может быть плохая установка многих систем, но, что более важно, и недостаток участия пациентов в их разработке. Подростки и молодые взрослые пациенты являются идеальной группой для вовлечения в разработку PHR и других новых технологий.

6.3. Соблюдение режима лечения

Соблюдение режимов лечения является значительной проблемой при CF, особенно в течение подросткового периода[555][556]. В недавних исследованиях использованы новые технологии для оценки соблюдения режима лечения[557][558][559]; однако Jarad и Sund[560] обнаружили, что соблюдение процедур телемониторинга было также плохим у больных с CF (приблизительно 12 лет). Чтобы понять, использование каких способов телемедицины лучше мотивирует подростков, необходимо исследование[561]. На сегодня телемониторинг, вероятно, наиболее полезен для некоторых пациентов, соблюдающих режим лечения, в моменты клинического ухудшения и частых обострений[562].

6.4. Проблемы, связанные с доступностью, конфиденциальностью и стоимостью новых технологий

Новые технологии широко доступны в некоторых странах, но менее доступны в других. Многие пациенты во всем мире не имеют регулярного доступа к Интернету, мобильным телефонам или персональным компьютерам. Кроме отсутствия доступа, мало известно о рентабельности использования новых технологий[563], хотя применение небулайзеров с поддержкой телемедицины может сократить затраты[564]. Внедрение новых технологий является дорогостоящим, и мало известно об оплате или проблеме оформления счетов за пользование электронной медицинской помощью. Для применения этих технологий, а также для поддержания систем больницам необходимы большие вложения[565]. Наконец, применение новых технологий увеличивает беспокойство о конфиденциальности, особенно при использовании их подростками, не достигшими совершеннолетия. Даже несмотря на то что молодые пациенты не обеспокоены разглашением своих данных, это может тревожить профессиональных медицинских работников.

В итоге большинство пациентов-подростков будут понимать и использовать новые технологии. Они с удовольствием пользуются электронной почтой, мобильными телефонами, веб-сайтами и любыми другими технологиями, просто в связи с тем, что они уже делают это в обычной жизни. Некоторые вопросы должны быть рассмотрены при будущем исследовании электронной медицины и при установке новых систем. Во-первых, подростков и молодых взрослых пациентов необходимо вовлекать в разработку программ. Во-вторых, необходим больший вклад и идеи от врачей по поводу того, как телемедицина может быть включена в их клинические программы лечения CF. Лечение с использованием новейших технологий часто является сложным и требует опыта, как от профессиональных медицинских работников, так и от пациентов. Методы телемониторинга должны быть освоены и врачами, бригадами специалистов по CF, и пациентами; необходимо решать обычные технические проблемы; важно просчитать рентабельность. Наконец, одним из ключевых факторов успеха новых технологий в медицинской помощи при CF является удовлетворение пациента от их использования[566]. Очевидно, что качество жизни пациента, связанное со здоровьем, является существенным результатом при применении новых технологий при CF.

7. Проблемы помощи подросткам с CF

Подростковые годы являются полными событий, часто непредсказуемыми, несколько беспокойными и, возможно, самыми важными годами в жизни молодого человека, просто в связи с тем, что подростковые годы являются мостом между детством и взрослостью. Подростки с CF сталкиваются с теми же проблемами, что и их здоровые ровесники.

С усовершенствованием медицинской помощи при CF подростки сегодня, более чем когда-либо, могут смотреть в будущее с оптимизмом. Их шансы получить образование и работу намного повысились, и многие подростки с CF получают среднее образование. В течение подросткового периода, однако, развивается самосознание, и подросток с CF будет все больше осознавать ограничения, налагаемые CF. Лечение CF требует затрат времени, часто является скучным и, особенно глазами подростка, затрудняет участие в типичной подростковой деятельности, которая для подростка с CF является наивысшей ценностью.

В течение подросткового периода головной мозг человека развивается, приобретает навыки организации и планирования и достигает уровня взрослого человека. Именно эти навыки необходимы для обеспечения оптимальной помощи при CF. Родители и бригады специалистов по CF должны проявлять терпение, понимание и оптимизм для развития у подростка достаточных взрослых навыков правильного ухода за собой в целях самоконтроля CF.

В клинической практике и в литературе показано, что социальное взаимодействие в высокой степени полезно в подростковом периоде. Поддержка со стороны семьи и со стороны ровесников, как больных, так и не больных CF, существенна для здорового социального развития в течение подросткового периода. Неудивительно, что социальные сети играют большую роль в жизни всех подростков независимо от наличия у них CF.

Новые технологические разработки обладают высоким потенциалом при лечении пациентов с CF, особенно подростков, сталкивающихся с применением технологий в их повседневной жизни. Важно включать молодых пациентов в разработку таких технологий и побуждать подростков применять их в качестве метода самоконтроля. Подростки с CF – это пациенты, соединяющие старшее поколение CF с детьми, рожденными в наши дни, и вместе с профессиональными медицинскими работниками они могут играть важную роль в формировании стратегий лечения будущего. При этом они должны чувствовать, что мы вместе с ними совершаем трудное путешествие через их подростковый период и встречаемся с их проблемами лицом к лицу.

Примечания

1

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40

2

Miauton L, Narring F, Michaud PA. Chronic illness, lifestyle and emotional health in adolescence: results of a cross-sectional survey on the health of 15-20-year-olds in Switzerland. Eur J Pediatrics 2003;162:682-9

3

Sawyer SM, Drew S, Yeo M, Britto M. Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007;369:1481-9

4

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40

5

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40

6

Patton GC, Coffey C, Sawyer SM et al. Global patterns of mortality in young people: a systematic analysis of population health data. Lancet 2009;374:881-92

7

Gore FM, Bloem PJN, Patton GC et al. Global burden of disease in young people aged 10-24 years: a systematic analysis. Lancet 2011;377:2093-102

8

Viner RM, Coffey C, Mather С et al. 50-year mortality trends in children and young people: a study of 50 low-income, middle-income, and high-income countries. Lancet 2011;377:1162-74

9

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40

10

Patton GC, Viner R. Pubertal transitions in health. Lancet 2007; 369:1130-9

11

Giedd JN, Blumenthal J, Jeffries NO et al. Brain development during childhood and adolescence: a longitudinal MRI study. Nat Neurosci 1999;2:861-3

12

Blakemore S-J, Burnett S, Dahl RE. The role of puberty in the developing adolescent brain. Hum Brain Mapp 2010;31:926-33

13

Blakemore S-J, Burnett S, Dahl RE. The role of puberty in the developing adolescent brain. Hum Brain Mapp 2010;31:926-33

14

Casey BJ, Getz S, Galvan A. The adolescent brain. Dev Rev 2008; 28:62-77

15

Steinberg L. A social neuroscience perspective on adolescent risk taking. Dev Rev 2008;28:78-106

16

Steinberg L. A social neuroscience perspective on adolescent risk taking. Dev Rev 2008;28:78-106

17

Martin CA, Kelly TH, Rayens MK et al. Sensation seeking, puberty, and nicotine, alcohol, and marijuana use in adolescence. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2002;41:1495-502

18

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40

19

Kessler RC, Berglund P, Dernier O, Jin R, Merikangas KR. Lifetime prevalence and age-of-onset distributions of DSM-IV disorders in the National Comorbidity Survey replication. Arch Gen Psychiatry 2005;62:593-602

20

Rutter M. Pathways from childhood to adult life. J Child Psychol Psychiatry 1989;30:23-51

21

Catalano RF, Fagan AA, Gavin LE et al. Adolescent health: application of the prevention science research base. Lancet 2012;379:1653-64

22

Patton GC, Bond L, Carlin JB et al. Promoting social inclusion in schools: a group-randomized trial of effects on student health risk behavior and well-being. Am J Pub Health 2006;96:1582-7

23

Litt DM, Stock ML. Adolescent alcohol-related risk cognitions: the roles of social norms and social networking sites. Psychol Addict Behav 2011;25:708-13

24

McPherson M, Arango P Fox H. A new definition of children with special health care needs. Pediatrics 1998;102:137-10

25

Bethell CD, Read D, Stein RE, Blumberg SJ, Wells N, Newacheck PW. Identifying children with special health care needs: development and evaluation of a short screening tool. Ambul Pediatr 2002;2:38-48

26

Sawyer SM, Drew S, Yeo M, Britto M. Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007;369:1481-9

27

Sawyer SM, Drew S, Yeo M, Britto M. Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007;369:1481-9

28

Sawyer SM, Drew S, Yeo M, Britto M. Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007;369:1481-9

29

McPherson M, Arango P Fox H. A new definition of children with special health care needs. Pediatrics 1998;102:137-10

30

Bethell CD, Read D, Stein RE, Blumberg SJ, Wells N, Newacheck PW. Identifying children with special health care needs: development and evaluation of a short screening tool. Ambul Pediatr 2002;2:38-48

31

Olsson CA, Boyce M, Toumbourou JW, Sawyer SM. The role of peer support in facilitating psychosocial adjustment to chronic illness in adolescence. Clin Child Psychol Psychiatry 2005;10:78-87

32

Suris J-C, Michaud P-A, Akre C, Sawyer SM. Health risk behaviours in adolescents with chronic conditions. Pediatrics 2008;122: e1113-18

33

Sawyer SM, Drew S, Duncan R. Adolescents with chronic disease: the double whammy. Aust Fam Physician 2007;36:2-6

34

Sanci LA, Sawyer SM, Kang M, Haller-Hester D, Patton GC. Confidential health care for adolescents: reconciling clinical evidence with family values. Med J Aust 2005;183:410-14

35

Duncan RE, Vandeleur M, Derks A, Sawyer S. Confidentiality with adolescents: what do parents think? J Adolesc Health 2011 ;49:428-30

36

World Health Organization. Adolescent friendly health services an agenda for change. Geneva: World Health Organization, 2002

37

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2011

38

Morgan WJ, Butler SM, Johnson CA et al. Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis: design and implementation of a prospective, multicenter, observational study of patients with cystic fibrosis in the U.S. and Canada. Pediatr Pulmonol 1999; 28:231-41

39

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2011

40

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2011

41

Konstan MW, Morgan WJ, Butler SM et al. Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis. J Pediatr 2007; 151:134-9

42

Kerem E, Reisman J, Corey M, Canny GJ, Levison H. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1992;326:1187-91

43

Konstan MW, Wagener JS, VanDevanter DR. Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease. J Cyst Fibros 2009;8S:S15-S19

44

Kerem E, Reisman J, Corey M, Canny GJ, Levison H. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1992;326:1187-91

45

Bonnel AS, Song SM, Kesavarju К et al. Quantitative air-trapping analysis in children with mild cystic fibrosis lung disease. Pediatr Pulmonol 2004; 38:396-105

46

Sly PD, Brennan S, Gangell С et al. Lung disease at diagnosis in infants with cystic fibrosis detected by newborn screening. Am J Respir Crit Care Med 2009; 180:146-52

47

Stick SM, Brennan S, Murray С et al. Bronchiectasis in infants and preschool children diagnosed with cystic fibrosis after newborn screening. J Pediatr 2009; 155:623-8

48

Pillarisetti N, Linnane B, Ranganathan S; AREST CF. Early bronchiectasis in cystic fibrosis detected by surveillance CT. Respirology 2010; 15:1009-11

49

Farrell PM, Li Z, Kosorok MR et al. Longitudinal evaluation of bronchopulmonary disease in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2003; 36:230-40

50

Gustafsson PM, Aurora P Lindblad A. Evaluation of ventilation maldistribution as an early indicator of lung disease in children with cystic fibrosis. Eur Respir J 2003; 22:972-9

51

Kraemer R, Blum A, Schibler A, Ammann RA, Gallati S. Ventilation inhomogeneities in relation to standard lung function in patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171:371-8

52

Kieninger E, Singer F, Fuchs О et al. Long-term course of lung clearance index between infancy and school-age in cystic fibrosis subjects. J Cyst Fibros 2011; 10:487-90

53

Rosenthal M. How good are pulmonary function tests as an indicator of short and long term health status? Pediatr Pulmonol 2009; S32:171-2

54

Konstan MW, Wagener JS, VanDevanter DR. Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease. J Cyst Fibros 2009;8S:S15-S19

55

Schluchter MD, Konstan MW, Drumm ML, Yankaskas JR, Knowles MR. Classifying severity of cystic fibrosis lung disease using longitudinal pulmonary function data. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:7 80-6

56

Rabin HR, Butler SM, Wohl ME et al. Epidemiologic study of cystic fibrosis. Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2004; 37:400-6

57

Regelmann WE, Elliott GR, Warwick WJ, Clawson CC. Reduction of sputum Pseudomonas aeruginosa density by antibiotics improves lung function in cystic fibrosis more than do bronchodilators and chest physiotherapy alone. Am Rev Respir Dis 1990; 141:914-21

58

Smith AL, Fiel S, Mayer-Hamblett N, Ramsey B, Burns JL. Susceptibility testing of Pseudomonas aeruginosa isolates and clinical response to parenteral antibiotic administration: lack of association in cystic fibrosis. Chest 2003; 123:1495-502

59

BlumerJL, Saiman L, Konstan MW, Melnick D. The efficacy and safety of meropenem and tobramycin vs ceftazidime and tobramycin in the treatment of acute pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis. Chest 2005; 128:2336-16

60

Sanders DB, Hoffman LR, Emerson J et al. Return of FEV(1) after pulmonary exacerbation in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2010;45:127-34

61

Collaco JM, Green DM, Cutting GR, Naughton KM, Mogayzel PJ Jr. Location and duration of treatment of cystic fibrosis respiratory exacerbations do not affect outcomes. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182:1137-13

62

VanDevanter DR, O'Riordan MA, Blumer JL, Konstan MW. Assessing time to pulmonary function benefit following antibiotic treatment of acute cystic fibrosis exacerbations. Respir Res 2010; 11:137

63

Fuchs HJ, Borowitz DS, Christiansen DH et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. The Pulmozyme Study Group. N Engl J Med 1994; 331:637-12

64

Ramsey BW, Pepe MS, Quan JM et al. Intermittent administration of inhaled tobramycin in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1999; 340:23-30

65

Saiman L, Marshall ВС, Mayer-Hamblett N et al. Azithromycin in patients with cystic fibrosis chronically infected with Pseudomonas aeruginosa: a randomized controlled trial. JAMA 2003;290:1749-56

66

Jaques A, Daviskas E, Turton JA et al. Inhaled mannitol improves lung function in cystic fibrosis. Chest 2008;133:1388-96

67

European Medicines Agency, Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP). Guideline on the clinical development of medicinal products for the treatment of cystic fibrosis. EMEA/ CHMP/EWP/9147/2008, October, 2009. Available at: http://www.emea.europa.eu/pdfs/human/ewp/914708en.pdf. Accessed 18 September 2012