Долгая жизнь с муковисцидозом

«Со времени, когда я был ребенком, каждый раз, когда я иду в туалет, я получаю напоминание о том, что я страдаю серьезным заболеванием»

(22-летний молодой человек)

MB и его лечение вызывает у пациентов не только страдания организма, но и страдания, связанные с их окружением.

«Что задевает меня больше всего, так это их печальные и сочувственные взгляды, когда я кашляю».

(21 – летняя женщина)

При ухудшении здоровья нарушаются многие «нормальные» стремления к выполнению задач взрослой жизни.

«Когда мне представилась возможность работы за границей, я не осмелился уехать из страны, поскольку мое здоровье ухудшалось. И я знал, что трансплантация близка».

(49-летний мужчина, после трансплантации)

Пациенты постоянно и динамично переходят от периодов сильного огорчения своей болезнью к периодам вытеснения ее из сознания (подавления осознанности) и обратно. Эти изменяющиеся антагонистические позиции, вероятнее всего, важны и необходимы для того, чтобы пациенты попытались сбалансировать лечение и достичь как можно более нормального существования[643]. Подобный подход к жизни с MB является необходимым, поскольку иначе такие эмоции, как беспокойство, гнев, тревога или разочарование, могут захлестнуть пациента.

Старение при наличии MB также означает совладание с новыми диагнозами и большим числом лекарств. При появлении новых симптомов пациенту необходимо специально уделять внимание своему заболеванию, что выдвигает болезнь на первый план[644]. Болезнь может стать чем-то обременительным и полностью поглотить пациента. В зависимости от обстоятельств и индивидуальности пациент будет реагировать в диапазоне между отрицанием, избеганием и тщательной заботой о здоровье. Стиль совладания путем избегания описан как мальадаптивный[645]. Однако избегание и отрицание могут позволить пациенту адаптироваться к MB и почувствовать больший контроль над ситуацией. Степень отрицания коррелирует с повышенным самоуважением, меньшим психологическим дистрессом и может повысить качество жизни. Жизнь взрослого, страдающего MB, представляет собой продолжающийся, постоянно изменяющийся процесс перехода между ощущением благополучия и ощущением себя больным.

Важной темой в контексте MB как болезни тела и души является проблема приверженности к лечению. Приверженность к выполнению повышенного числа лечебных мероприятий при попытке вести, насколько это возможно, нормальную жизнь, представляет собой настоящее испытание. Приверженность колеблется во времени, причем существуют периоды, когда приверженность к лечению легка для человека, и периоды, когда это становится более затруднительным. Например, если взрослый изменил место работы и не раскрыл информацию о болезни, то лекарства ему придется принимать тайно, а выделение времени на физиотерапию или отдых станет более затруднительным. Взрослым приходится делать выбор относительно своей роли взрослого человека, и это неизбежно влияет на их решения касательно приверженности к лечению. В известном смысле, это поведение является нормальным для всех: приверженность к какому-либо важному решению трудна для нас всех – 80 % новогодних обещаний, которые люди дают сами себе, не выполняются![646].

Проведено много исследований, почему, когда и как пациенты, страдающие MB, привержены или не привержены к лечению. Важными факторами являются характер, возраст, пол, тяжесть болезни, знания, ощущения, эмоции, настрой и убеждения, барьеры и социально-экономические вопросы[647][648][649].

4. MB в контексте семейного ганамнеза

Взрослые, страдающие MB, имеют свою собственную «историю». Это рассказ об их детстве в семье, которая должна была столкнуться с MB, адаптироваться к MB, справляться с MB, организовывать помощь и интегрировать MB в интерактивное функционирование. Контекст детства человека влияет на его отношение к жизни и болезни и, следовательно, формирует способы совладания с ситуацией и устойчивость, но также и уязвимость.

«Мой брат умер от MB, когда мне было 16 лет, моя сестра умерла от MB, когда мне было 22 года. Моя мать всегда говорила мне, что я другой, несмотря на то, что у меня была та же мутация. Это утверждение моей мамы сделало меня тем, что я есть сейчас, с решимостью выжить».

(49-летний мужчина, после трансплантации)

В контексте семьи MB может рассматриваться и как кратковременная, и как долговременная угроза. MB является причиной стресса и боли для всей семьи и может отрицательно влиять на привязанность, приводя к страхам разлуки и утраты[650].

Во время периода взрослости при наличии MB ухудшение здоровья также влияет на отношения пациента с семьей, причем как с родной семьей, так и с созданной им семьей, если она есть. MB может нарушать способность пациента выполнять нормальные повседневные задачи, тем самым модифицируя его роль и обязанности внутри семьи.

«Как я могу оставаться ее желанным партнером?»

(32-летний мужчина)

«Мой муж должен выполнять все дела по дому и заботиться о нашем ребенке и обо мне»

(35-летняя женщина)

Кроме того, важным является то, как и пациент, и его семья воспринимают ухудшение состояния здоровья и справляются с ситуацией. Прогрессирование болезни часто вызывает различные эмоции, которые неизбежно нарушают нормальное равновесие в семье. Например, пациент может скрывать информацию о своем состоянии или лечении, чтобы избежать реакции страдания и страха в семье. Такая скрытность необходима для предотвращения сильных эмоций как у пациента, так и в его семье.

«Я в течение длительного времени не говорил матери, что включен в очередь ожидания трансплантации, потому что это вызвало бы у нее воспоминания о том времени, когда умерла моя сестра»

(25-летний мужчина)

Пациенты разделяют со своей семьей определенные жизненные ценности, обязанности и роли. Пациенты имеют семейный анамнез, который включает их собственные личные семейные мифы. Изучение (прежнего и настоящего) функционирования семьи и ее взаимодействий может помочь в понимании реакций пациентов на ухудшение состояния их здоровья и их представления о MB. Кроме того, это будет способствовать пониманию личных убеждений пациентов и восприятия ими MB, а также тех решений, которые они принимают.

5. Взрослый пациент и поставщик медицинских услуг

Важной частью жизни взрослого пациента является взаимодействие с медицинскими работниками, оказывающими помощь при MB. Это взаимодействие включает межсубъектные отношения между пациентом и специалистами, оказывающими помощь при MB. Пациент и поставщик медицинских услуг непрерывно влияют друг на друга и через эти взаимоотношения строят «процесс лечения». Пациент и лица, оказывающие помощь, развиваются совместно. Это означает, что и те, и другие вовлечены в процесс лечения посредством активного обдумывания и участия в нем или, напротив, путем пренебрежения к нему[651]. Взаимодействия между взрослым пациентом и поставщиком медицинских услуг будут сильно влиять на качество процесса лечения MB, а также на благополучие пациента (и поставщика медицинских услуг).

Во время взрослой жизни пациент и поставщик медицинских услуг сталкиваются с вопросами ухудшения здоровья и конца жизни[652][653][654]. То, как лицо, оказывающее помощь, определяет цель вмешательств на этой стадии страдания и боли, будет влиять на то, как оно будет заботиться о каждом пациенте. Кроме того, лицо, оказывающее помощь, должно учитывать, как больной видит план лечения. Например, период, в течение которого пациент и лицо, оказывающее помощь, адаптируются к изменению состояния здоровья, может быть различным. Некоторым больным требуется время для принятия новой ситуации и адаптации к ней. Они могут испытывать неуверенность и тревогу относительно необходимых новых лечебных средств[655]. Несмотря на то, что пациенты могут ожидать новых ситуаций в течение своей жизни, им по-прежнему трудно представить себе переживание их.

«Мне потребовалось очень длительное время, чтобы принять, что у меня сахарный диабет. Я ела все, что содержало сахар! Так продолжалось примерно 3 года. Мой врач не мог справиться с моим поведением и обвинял меня в том, что я не забочусь о себе. Но я была еще не готова!»

(23-летняя женщина)

«Мне было 19 лет, когда врач сказал мне, что мне нужен трансплантат. Я была в ужасе. Я не чувствовала себя настолько плохо. Трансплантация была нужна для пациентов старшего возраста…»

(25-летняя женщина)

Взрослые пациенты снова и снова должны преодолевать тяжелые обострения легочного заболевания, восстанавливаться после них и справляться с постепенным ухудшением своих функциональных возможностей. Они должны непрерывно адаптироваться и пытаться вести нормальную жизнь. Успех или ощущение успеха в этом отношении может укрепить их веру в свою несокрушимость или непобедимость. Несмотря на то, что пациенты знают, что ухудшение здоровья неизбежно, они продолжают надеяться, что конец жизни или дискуссии по поводу трансплантации еще далеки. По этой причине эти обсуждения часто бывает трудно начать.

«Я была обеспокоена, но по-прежнему верила, что все будет хорошо… однако врач начал говорить о трансплантации. Я была в шоке. Я не была готова к этому. Возможно, через год!»

(19-летняя женщина)

Пациенты и семьи знают факты, но реально услышать вердикт – это всегда удар. С этим связано и то, что разговор о паллиативной помощи в конце жизни в свете надежды на трансплантацию всегда бывает трудным[656], поскольку эти вопросы представляются взаимоисключающими[657].

Заключение

Взрослые, страдающие MB, сталкиваются с ухудшением состояния здоровья, которое определяется и биологическими, и психосоциальными факторами. Пациент, его семья и медицинские работники, оказывающие помощь при MB, взаимосвязаны и развиваются в непрерывном взаимодействии в контексте болезни и постепенного ухудшения состояния здоровья больного. MB и лечение являются важными модуляторами той степени, до которой взрослый может выполнять свою роль взрослого в непрерывном взаимодействии с окружением, включающим семью и лиц, оказывающих помощь. Эмоциональное благополучие больного колеблется со временем и взаимосвязано с тяжестью MB, с личностью пациента и его социальной ролью, стратегией совладания и с (медико-Социальными системами поддержки.

Благодарности

Авторы благодарят профессора Труди Гаверманс, Центр MB Университетской клиники г. Лёвен, Бельгия, за ее вклад в подготовку настоящей главы.

Сообщения пациентов

Сообщение пациента 1

59-летний мужчина

Я 59-летний мужчина, страдающий MB, и наблюдаюсь в Центре MB больницы Кошан в Париже.

Когда мне было 6 лет (в 1960 г.), моим родителям сообщили, что у меня MB; после этого мои братья, сестры и я прошли лотовый тест. Сегодня я знаю, что болезнь связана с мутацией F508del. В семье было семеро детей, и четверо из нас страдали MB. Мои родители были достаточно умными для того, чтобы обеспечить отсутствие различий в образовании между детьми, страдающими MB, и остальными – все мы получали один и тот же пищевой рацион с низким содержанием жира.

Я был довольно слабым и мечтательным, и мое детство и подростковый возраст были отмечены трудностями с учебой (вследствие дислексии) и болями в желудке. Я узнал о собственных ограничениях. Когда я был студентом, мои родители дали мне большую независимость и послали учиться в другой город; они даже позволили мне путешествовать вдали от дома летом. Я был весьма рад тому, что они поддержали меня при выборе образования, соответствующего моим интересам, в области изобразительного искусства.

Благодаря гранту из Канады я имел возможность получить степень магистра изобразительного искусства в Торонто. Там я впервые встретился с пульмонологами, которые специализировались на лечении MB.

Будучи студентом, я обычно немного подрабатывал летом, а затем начал работать учителем изобразительных искусств. Это позволило не только развить мои личные творческие способности в изобразительном искусстве, но и построить реальную профессиональную сеть. В 1991 г. я был назначен учителем в Национальной школе искусств с углубленной подготовкой, где мог проводить все мои уроки при двухдневном расписании. Мне нравится работа, поскольку она дает мне возможность вести дискуссии об искусстве с множеством различных людей.

В течение почти 20 лет я не информировал администрацию школы или коллег о своем заболевании, которое, с моей точки зрения, являлось частью моей личной жизни. Проблемы со здоровьем возникли не все сразу; я знал, что они могут стать серьезными, поскольку потерял старшего брата в 1974 г. и младшего брата в 1996 г. Осведомленность о моих слабостях и ограничениях обусловила многие жизненно важные решения (например, выбор образа жизни или места жительства).

Болезнь является частью меня, но не определяет меня. Важно принять трудности и происходящее снижение трудоспособности и совладать с этим, но это не все; также жизненно необходимо найти область, в которой человек может думать и действовать в рамках собственных ограничений.

Я встретил свою жену 16 лет назад. Это удивительная история: у нее как раз родилась девочка, но биологический отец не признал ее официально. Я был действительно счастлив и горд, что эта женщина доверяет мне. Я удочерил ее ребенка через год после нашей свадьбы. Иметь стабильные отношения и делить повседневную жизнь с ней замечательно, видеть растущую дочь – настоящее счастье. Временами, при осознании ответственности за семью на фоне собственной хрупкости, становится тревожно. Но мне нужно принять это: не забывать о ситуации, но и не фокусироваться на ней полностью. Семья – это источник жизненной энергии; я не думаю, что решился бы на трансплантацию, если бы не ее поддержка. Кроме того, моя самая младшая сестра перенесла трансплантацию 10 лет назад и чувствует себя хорошо, что также является источником оптимизма.

В течение многих лет я мог говорить о моей болезни только с близкими людьми. Я проинформировал начальство о своем состоянии лишь несколько лет назад, примерно в 2009 г. Тогда мне нужно было более подробно рассказать о своей болезни, так как я просил о переводе на другую работу (и в конечном итоге добился его), что стало необходимым по причине моей постепенной инвалидизации (после обострения, вызванного гриппом, в 2072 г. мне требуется подача кислорода ночью и после длительных нагрузок).

Теперь ситуация меняется, и мой уровень независимости снижается. Уход за собой требует все больше времени, и болезнь влияет на ряд аспектов моей жизни. Поэтому я обсуждаю и объясняю ситуацию, когда это возможно или необходимо. Благодаря каждодневной поддержке жены я могу по-прежнему осуществлять профессиональную деятельность, проводя занятия 2 дня в неделю, и практикую как художник, хотя и менее интенсивно. Что касается посещения врача, лекарств, терапии с помощью небулизированных препаратов, физиотерапии – с этим я по-прежнему справляюсь сам.

Это необходимо – принимать то, что я не могу больше делать, и выбирать виды деятельности, при которых учитываются мои ограничения. Я еще смотрю в будущее, ожидая трансплантата (я включен в очередь ожидания с начала 2015 г.). Благодаря этой перспективе я могу строить планы на десять лет вперед, что фактически совпадает с временными рамками, которые я представлял себе всегда, начиная с 20 лет.

Сообщение пациента 2

28-летняя женщина

Я живу с MB в течение 28 лет; диагноз мне был поставлен в возрасте 8 лет. Моя жизнь включала подъемы и спады до тех пор, пока я не начала принимать «Калидеко». К этому моменту мое состояние начало серьезно влиять на мою повседневную жизнь, мою работу и мое будущее. В худшие дни мой показатель FEV1 снижался до 21 %, и я получала больше курсов внутривенной терапии, чем раньше; кроме того, у меня несколько раз случался пневмоторакс, что еще больше усугубило мои проблемы.

Я не лгу, когда говорю, что спрашивала себя, как я проведу остаток своей жизни, и желала знать, потребуется ли мне вскоре трансплантация легких.

Я обсуждала клиническое испытание «Калидеко» со своим врачом в течение нескольких месяцев, прежде чем получила препарат, и несмотря на то, что информация представлялась положительной, это всегда была ситуация-предположение, которая казалась слишком хорошей, чтобы быть правдой. Как пациент, страдающий MB, я никогда не позволяла своим эмоциям затуманить разум и стать преградой к выживанию. «Калидеко» являлся выходом, на который я не смела слишком надеяться, опасаясь разочарования.

На данный момент принимаю «Калидеко» более двух лет, и этот препарат не мог появиться в лучшее время. Он действительно в огромной степени изменил мою жизнь. Эффекты этого нового лекарства были весьма впечатляющими в течение первого месяца – в мои лучшие дни мой объем легких увеличился до 34 %, что само по себе обусловило огромное улучшение моей повседневной жизни. Остальное естественным образом следовало за этим улучшением: я меньше устаю, прибавила в весе, у меня меньше инфекций, моя пищеварительная система функционирует более нормально и т. д.

Мне потребовалось некоторое время, чтобы понять, что происходит. Это фаза, когда вы чувствуете, как будто идете по воде, когда вы чувствуете, что можете что-то сделать; это очень приятное ощущение. Затем наступает фаза, когда вы желаете знать, когда это все закончится, когда вы снова будете больны. Я заболевала несколько раз после начала приема «Калидеко», но это было несравнимо с тем, как я себя чувствовала раньше. Мне не требовался курс внутривенной терапии более двух лет! Я не пропустила больше двух дней работы подряд в течение двух лет. Я чувствую, что могу побороть простуду, почти как нормальный человек.

Сегодня я понимаю, что у меня всегда будет MB и что мои легкие никогда не будут снова функционировать в полном объеме, но я действительно чувствую, что мои жизненные перспективы изменились. Теперь я знаю, что эту болезнь можно контролировать и что пациенты, страдающие MB, могут жить нормальной жизнью. Я никогда не представляла, что смогу переступить 40-летний рубеж – только если очень повезет; я думала, что к 30 годам буду в инвалидном кресле с кислородом или мне будет сделана трансплантация легких, которая может закончиться неудачей. Я всегда боялась оказаться неспособной иметь собственную семью или не прожить достаточно долго, чтобы увидеть моих детей взрослыми. Я не видела себя сделавшей карьеру, поскольку начинала достигать уровня, который становился слишком изнурительным для меня. Я также боялась, что путешествия тоже станут для меня проблемой; поскольку я франко-американка, для меня важно быть способной посещать мою семью и друзей в США, а мое здоровье начинало препятствовать этому.

Все эти вещи в настоящее время являются возможными для меня. Я уверена, что смогу прожить достаточно долгую жизнь, смогу иметь собственных детей, а моя карьера наконец продвинулась таким образом, что я знаю, что смогу справиться с ней интеллектуально. Мелочи жизни, которые обычно были борьбой, – такие как подъем и спуск по лестнице, занятия спортом, возможность видеться с друзьями на неделе до поздней ночи – больше не представляют для меня трудности и делают меня очень счастливой.

«Калидеко» является исключительно прогрессивным средством в лечении MB. Препарат изменил жизнь малой доли больных, страдающих MB, но представляется, что это лекарство открыло много больших возможностей лечения для всех пациентов с диагнозом MB. «Калидеко» дал мне больше надежд и сил продолжать борьбу с этой болезнью, и результаты говорят сами за себя.

Сообщение пациента 3

54-летняя женщина

Меня зовут Сильвия, мне 54 года, и я страдаю MB. Диагноз был мне поставлен в возрасте 10 лет. Мое ранее детство было трудным для моих родителей, поскольку у меня было много проблем со здоровьем. Я никогда не чувствовала себя несчастной, даже когда была в больнице. Я второй ребенок в семье из пяти детей, и поэтому мои родители были очень заняты, но они всегда могли найти некоторое время, чтобы прийти и навестить меня. Я занимала себя рисованием или изготовлением поделок. Я росла, окруженная любовью своей семьи. Мой педиатр сказал моим родителям: «Позвольте ей участвовать в различных делах настолько активно, насколько она хочет, поскольку, когда у нее не будет сил продолжать, она остановится». Даже в школе я должна была принимать участие в занятиях физкультурой, но учителя знали, что когда мне нужно было остановиться, это не было капризом. Я хотела делать то, что делали другие, и даже лучше других, показать, на что я способна, показать, что я «нормальная», несмотря на лихорадку или устройство для синус-дренажа, которое я должна была носить. Я убеждена, что это помогло мне развить в себе необычайную силу и энергию.

Моя бабушка обычно говорила: «Всегда существует худшая ситуация, чем та, в которой мы живем. Мы должны радоваться тому, что имеем». Я сделала это своим девизом, и я живу полной жизнью, за что меня регулярно ругают, поскольку я не оставляю себе времени для отдыха.

Я справилась с проблемами в детстве и подростковом возрасте и затем забеременела. Тогда обнаружилась тяжесть болезни. Я худела, и врачи были настроены довольно пессимистично. Мой гинеколог обратился в 11 больниц, чтобы найти ту, в которой пожелали и были способны оказать мне помощь; я чувствовала себя, как отравленный потир. Тридцать лет назад существовало множество рисков для пациентки, страдающей MB и желающей иметь ребенка. Педиатр даже сказал моей матери, что я рожу «урода», и до 5 месяцев беременности врачи предлагали ее прервать. Я действительно хотела иметь своего ребенка, и это стало целью моей жизни, несмотря на все трудности. Все завершилось в родильном доме в Кламаре, где я родила маленькую дочку. Я потеряла 12 кг, но мой ребенок имел вес 3 кг, его состояние здоровья было хорошим, и в течение первых 4 месяцев я даже смогла кормить грудью. Потом мне пришлось принимать антибиотики в высоких дозах, поскольку я частично потеряла свою емкость легких, но я была счастлива, потому что, несмотря на MB, стала матерью. Мириам была жива, я тоже. Моя дочь росла при поддержке моей семьи. Я не была уверена, что смогу увидеть, как она повзрослеет, и отдавала ей всю свою любовь, которая у меня была, а также отступала в сторону, чтобы помочь ей построить особые отношения с ее крестной «на случай» того, что со мной произойдет худшее. Мы пережили тысячи прекрасных моментов вместе и радовались, сколько могли. Когда я вынуждена была находиться в больнице, я обычно изготавливала поделки и посылала ей.

Со времени поступления в больницу Кошан я смогла воспользоваться преимуществом внутривенной терапии в домашних условиях. Это было огромным облегчением для всей семьи. Было нелегко начать, поскольку я нуждалась в помощи, но желала большей свободы и постепенно стала решать некоторые вопросы медицинской помощи самостоятельно. Врачи видели, что я способна с этим справиться, и с годами я становилась все более и более независимой.

Моя дочь уже подросла, когда я развелась и приняла решение по-новому построить свою жизнь. С течением лет у меня появился ряд проблем со здоровьем (удаление желчного пузыря, рак кожи), но все эти переживания стоят того, чтобы жить, поскольку они делают человека сильнее. Когда я встретила своего мужа в 2004 г., моя дочь уже покинула дом, чтобы жить своей собственной жизнью со своим бойфрендом. Танцы стали новой страстью для меня. Реальной стала мечта, которую я всегда считала невозможной при MB. Сначала кашель отпугивал многих танцоров, но они быстро привыкли к этому.

После снижения функции легких, с 2007 г., мне требуется постоянная подача кислорода. Я использую творческие способности, чтобы украсить свой прибор цветами, которые подходят к моей одежде.

2008 год был замечательным годом, поскольку и моя дочь, и я вышли замуж, и я стала бабушкой, что является мечтой для всех пациентов, страдающих MB. Моей внучке сейчас 6 лет, и я счастлива, что она бывает у меня дома каждые 2 недели и во время школьных каникул. Она привыкла к моим ингаляциям (к моим «выстрелам», как я обычно говорила), физиотерапии, курсам внутривенной терапии. Для нее все это кажется совершенно нормальным, как это было для ее матери, которая, конечно, сейчас работает в секторе медицины.

Даже несмотря на то, что еще существует много неизвестного, связанного с моим состоянием, и несмотря на неоднократные предсказания катастрофы, в отношении своей жизни я по-прежнему настроена очень позитивно. Если вы имеете возможность наблюдаться у хороших врачей и окружены замечательными людьми, которые помогают вам прожить вашу жизнь, вы можете добиться намного большего, чем большинство здоровых людей. Я полагаю, что пациенты, страдающие MB, действительно радуются каждому моменту своей жизни и становятся сильнее при преодолении трудностей.