Основы нейропсихологии. Лекции и практические кейсы

Кейс 3: пациент, 69 лет, перенес обширный ишемический инсульт в области стыка теменных и затылочных долей обоих полушарий. В палате постоянно теряет свою койку, даже если она рядом. Не может скопировать простую схему (квадрат с диагональю), рисуя элементы отдельно, в произвольном месте листа. При попытке одеться испытывает выраженные трудности: не понимает, как соотнести рукав пиджака с рукой, может пытаться надеть брюки на голову (апраксия одевания).

Чтение нарушено избирательно: путает похожие по написанию буквы (Л-П, Ь-Ъ), но понимание устной речи сохранено. На просьбу показать правую руку или повернуться налево реагирует с задержкой, часто ошибается. Не может описать маршрут от своей палаты до процедурного кабинета или объяснить расположение окон в своей комнате.

Кейс 4: пациент, 48 лет, программист, после кровоизлияния в левую затылочную долю. Активно жалуется на внезапную неспособность читать («буквы вижу четко, но они ничего не значат»), при том что письмо под диктовку и списывание текста сохранны. При предъявлении карточек с буквами называет их как абстрактные фигуры: «Вот вертикальная палочка с двумя дужками… а это круг с хвостиком».

Числа и цифры узнает правильно. Устная речь, понимание обращенной речи, письмо – полностью интактны. Зрительное узнавание предметов, лиц, ориентировка в пространстве не нарушены. При чтении пытается угадывать слова по контексту или первой букве, но успешно это делает только с очень короткими и частотными словами (например, «дом», «стол»).

Кейс 5: пациентка, 66 лет, с диагнозом болезнь Альцгеймера с преимущественной атрофией в затылочно-теменных областях. При тестировании правильно называет основные цвета на карточках и различает близкие оттенки (например, вишневый и бордовый). Однако не может выполнить простые задания на категоризацию: на просьбу «показать все красные предметы» в наборе цветных карандашей смотрит растерянно. Не может сказать, какого цвета апельсин, трава или небо, хотя сами объекты называет верно. При рисовании солнца может выбрать синий карандаш, при этом, если ее спросить «а разве солнце синее?», она соглашается, что нет, но не может исправить ошибку, так как не помнит правильный цвет. Различение и называние цветов как таковых не страдает, нарушена именно связь цвета с объектом и его обобщенным представлением.

Кейс 6: пациент, 71 год, с двусторонними ишемическими очагами в области затылочно-теменных стыков после тяжелой гипотензивного эпизода. Основная жалоба – «вижу только то, на что смотрю прямо». При осмотре движения глаз хаотичны, взор фиксирует с трудом, не может сознательно перевести взгляд с одного объекта на другой по инструкции (атаксия взора). На картине, изображающей комнату, описывает только отдельные фрагменты: «Вот угол стола… а вот еще какая-то линия», но целостную сцену не воспринимает. Не может сопоставить два изображения, чтобы найти отличия, так как видит их поочередно и не удерживает в памяти. При этом отдельные предметы на белом фоне узнает правильно. В быту действия крайне затруднены: не может взять чашку со стола, так как видит либо чашку, либо стол, но не их пространственное соотношение; прием пищи почти невозможен из-за того, что не может «поймать взглядом» вилку на тарелке.

Нарушения слухового и тактильного гнозиса

Слуховая система человека представляет собой комплекс нервных образований, воспринимающих и анализирующих звуковые стимулы, определяющих локализацию и удаленность их источника, что обеспечивает слуховую пространственную ориентировку.

Данный анализатор, подобно другим, имеет иерархическое строение.

К основным уровням его организации относятся:

– рецепторный аппарат (кортиев орган);

– слуховой нерв (VIII пара); ядра продолговатого мозга; мозжечок;

– структуры среднего мозга (нижние холмики четверохолмия);

– медиальное коленчатое тело;

– слуховая лучистость;

– первичная кора (41-е поле височной доли по Бродману).

Значительное количество звеньев отличает слуховую систему от зрительной и тактильной, определяя специфику ее работы. Слуховая система филогенетически древняя, первоначально сформировавшись как аппарат анализа вестибулярных раздражений. Ее работа основана на трансформации механических колебаний в нервный импульс. Диапазон максимальной чувствительности (1000—3000 Гц) соответствует основным частотам речевого общения.

Важными физическими параметрами звука являются интенсивность (субъективно – громкость), длительность и спектральный состав, определяющий тембр.

Помимо анализа физических качеств стимула, слуховая система обеспечивает ориентацию в пространстве, определяя локализацию источника по координатам: лево-право, верх-низ, угол отклонения от средней линии, дистанция. Этот вклад особенно значим у лиц с нарушениями зрения.

Внутри слуховой системы выделяют две подсистемы: неречевой слух (анализ музыкальных тонов и шумов) и речевой слух (анализ звуков речи). Они имеют общие подкорковые механизмы, но различную корковую организацию.

Речевой слух неоднороден и включает фонематический компонент (различение смыслоразличительных звуков) и интонационно-просодический компонент, имеющий общие черты с музыкальным слухом. Поражение вторичных корковых полей слуховой системы (42-е, 22-е) правого полушария у правшей ведет к акустической агнозии – нарушению понимания значения бытовых звуков и шумов при сохранности элементарного слуха. Грубые формы наблюдаются при обширных правосторонних или двусторонних височных поражениях. Поражения височных долей могут вызывать дефекты слуховой памяти, проявляющиеся в трудностях запоминания и различения звуковых последовательностей.

Аритмия – нарушение оценки и воспроизведения ритмических структур – также возникает при височной патологии.

Амузия – утрата способности узнавать и воспроизводить мелодии, часто сопровождающаяся потерей музыкальной грамоты и неприятными субъективными ощущениями, – преимущественно связана с поражением правой височной области. Симптомом правостороннего поражения является также нарушение восприятия и воспроизведения интонационной стороны речи (просодии), что может затрагивать и пение.

Расстройства кожно-кинестетического анализатора.

Кожно-кинестетическая (общая) чувствительность филогенетически древняя и жизненно важная. Она объединяет несколько видов чувствительности: кожную (тактильную, температурную, болевую) и проприоцептивную (от мышц, сухожилий, суставов). Каждому виду соответствуют специфические рецепторы (например, тельца Мейснера, Руффини, колбы Краузе, свободные нервные окончания).

Проприоцепция обеспечивается мышечными веретенами, сухожильными органами Гольджи, Паччиниевыми тельцами. Афферентные импульсы проводятся по волокнам типов А, В, С, различающимся по степени миелинизации, диаметру и скорости проведения. Волокна типа А проводят тактильные и кинестетические сигналы, типы В и С – преимущественно температурные и болевые.

Пути тактильной и глубокой чувствительности (пучки Голля и Бурдаха) проходят в задних столбах спинного мозга, перекрещиваясь в продолговатом мозге. Пути болевой и температурной чувствительности переключаются в задних рогах спинного мозга и переходят на противоположную сторону в составе спиноталамического тракта (путь Говерса).

Поражения спинного мозга приводят к специфическим расстройствам чувствительности в зависимости от локализации. Все виды афферентации проецируются в ядра таламуса (преимущественно вентральные), а затем в первичную соматосенсорную кору (3-е поле постцентральной извилины).

Кожно-кинестетический анализатор организован соматотопически, причем зона коркового представительства соответствует функциональной значимости части тела. Поражение первичной коры ведет к снижению различных видов чувствительности, нарушению дискриминации и ощущений позы на противоположной стороне тела.

Гностические расстройства возникают при поражении вторичных (1, 2, 5, 7) и третичных (39, 40) полей теменной коры.

Выделяют два основных синдрома:

– нижнетеменной синдром включает тактильные агнозии: астереогноз (тактильную предметную агнозию) – невозможность опознать предмет на ощупь при сохранности элементарной чувствительности; тактильную агнозию текстуры объекта; пальцевую агнозию (синдром Герштмана); тактильную алексию. Часто он сопровождается афферентной моторной афазией и кинестетической апраксией;

– верхнетеменной синдром характеризуется нарушениями «схемы тела» (соматоагнозией) – искаженным восприятием частей тела, их положения, размеров (гемисоматоагнозия, соматопарагнозия), что чаще наблюдается при поражении правой теменной доли.

Выраженность различных тактильных гностических расстройств демонстрирует латеральные особенности: астереогноз и соматоагнозия обычно грубее при правополушарных поражениях, тактильная алексия – при левополушарных.

Практические кейсы по нарушениям слухового и тактильного гнозиса

Задание: определите по симптомам нарушение слухового гнозиса

Кейс 1: пациент, 64 года, пенсионер, в прошлом слесарь. Перенес обширный ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии с поражением височной доли. Жалуется, что «слышит, но не понимает, что звучит». При тестировании острота слуха в норме, он правильно различает высоту, громкость и длительность звуков. Однако не может узнать по звуку привычные бытовые явления: стук в дверь, журчание воды из крана, звон бокалов.

Звук льющейся воды описывает как «что-то шипящее», скрип двери – как «противный скрежет». Попытки имитировать эти звуки голосом неудачны. При этом понимание обращенной речи формально сохранено, хотя в шумной обстановке или при быстрой речи теряет нить разговора.

Музыка, которую он раньше любил, теперь кажется ему бессмысленным, раздражающим набором звуков.

Кейс 2: пациентка, 34 года, бывшая тележурналистка, после операции по удалению артерио – венозной мальформации в глубинных отделах левой височной доли.

Основная проблема – резкое ухудшение слуховой памяти. Не может запомнить номер телефона, сказанный вслух, тут же забывает только что услышанную просьбу врача. При предъявлении серии из 4 слов может повторить только последнее.

В спонтанной речи отмечаются вербальные парафазии, частый поиск слов. Особенно грубо нарушено восприятие ритмических структур. На просьбу оценить и повторить простые ритмы (например,!!!!!) отвечает хаотичным стуком, не улавливая количество акцентов и пауз.

Субъективно отмечает, что не узнает знакомые голоса по радио, если диктор представляет себя иначе.

Кейс 3: пациент, 47 лет, пианист и композитор, перенес геморрагический инсульт в правой височной доле. С отчаянием рассказывает, что музыка стала для него «какофонией» – он перестал узнавать не только собственные сочинения, но и национальные гимны, мелодии из любимых фильмов.

При попытке пропеть «В лесу родилась елочка» издает набор фальшивых, не связанных между собой нот. Чтение нот с листа стало невозможным, хотя зрительно символы узнает. Параллельно его собственная речь стала монотонной, лишенной эмоциональных модуляций. Он не различает по интонации, задает ли собеседник вопрос или произносит утверждение.

Окружающие отмечают, что он стал «невозмутимым», хотя сам пациент жалуется на чувство внутреннего беспокойства при прослушивании музыки.

Кейс 4: пациентка, 48 лет, портниха, после ишемического инсульта в левой средней мозговой артерии с очагом в нижних отделах теменной доли. При обследовании тактильная, температурная и болевая чувствительность на правой руке сохранены. Однако с закрытыми глазами не может опознать предмет, который ей вкладывают в правую руку. Ощупывая ключ, говорит: «Что-то холодное, металлическое, продолговатое, с зубчиками… Не знаю что».

Если показать ей этот же ключ, она мгновенно называет его и описывает назначение. Также демонстрирует грубые трудности при попытке отличить на ощупь материал предметов (например, бархат от наждачной бумаги) и не может определить цифру, которую экспериментатор рисует у нее на ладони (тактильная алексия).

Кейс 5: пациент, 74 года, после массивного инфаркта правого полушария с вовлечением теменной доли. Левая сторона его тела как бы «выпала» из сознания. Он не бреет левую щеку, не надевает левый рукав халата, читая газету – игнорирует левую половину страницы. При прямом вопросе отрицает, что его левая рука принадлежит ему, утверждая, что «это чья-то рука лежит в моей кровати».

При зеркальном показе он копирует позу врача только правой рукой, левую оставляет неподвижной. Иногда жалуется, что левая рука стала «огромной и тяжелой, как чугунная», хотя объективных изменений нет. При этом сила и чувствительность в левых конечностях могут быть лишь незначительно снижены, что не объясняет грубости игнорирования.

Нарушения осознанных двигательных актов и проблема апраксий

Осознанные движения и целенаправленные действия (как последовательность движений, объединенных общей задачей) представляют собой одну из наиболее сложных психических функций человека. Их морфофизиологическую основу составляют функциональные системы – иерархически организованные, многоуровневые, со сложным афферентным и эфферентным звеном, формирующиеся в течение жизни по механизмам условных рефлексов.

Эти двигательные акты могут быть как самостоятельными, так и средством реализации различных форм поведения. Они входят в состав устной и письменной речи и многих других высших психических функций. С физиологической точки зрения к осознанным движениям относится работа поперечно-полосатой мускулатуры конечностей, лица и туловища – обширный класс моторных актов.

Произвольные движения представляют собой набор разнообразных актов, регулируемых различными уровнями нервной системы и управляемых разного рода афферентными импульсами. Поражение любого уровня ведет к нарушениям соответствующих движений и тех сложных актов, куда они входят как составляющие. Тип афферентации и соответствующие анатомические структуры являются критерием для выделения класса движений, что подчеркивает определяющую роль афферентного звена.

Концепция функциональных систем П. К. Анохина акцентирует принципиальную важность афферентации в регуляции поведения, где конечный двигательный акт определяется предпусковой интеграцией афферентных сигналов, текущей обратной связью и результатом действия.

А. Р. Лурия на основе клинических данных описал конкретный корковый состав зон, участвующих в организации произвольных движений, включив в «двигательный организатор» не только моторные, но и сенсорные, и ассоциативные поля. Согласно его концепции, в корковое звено двигательного анализатора входят:

– постцентральная теменная кора, анализирующая кинестетическую афферентацию;

– затылочные и теменно-затылочные отделы, обеспечивающие зрительную афферентацию и пространственную организацию движений;

– височная кора (особенно левая), участвующая в речевой афферентации моторики;

– премоторная и префронтальная кора, ответственные за программирование, временную организацию и контроль движений.

Таким образом, произвольные движения человека обеспечиваются комплексной афферентацией с участием практически всей коры больших полушарий.

Эфферентными (исполнительными) механизмами являются две взаимосвязанные системы: пирамидная и экстрапирамидная.

Пирамидная система традиционно считается основным механизмом реализации произвольных движений. Она начинается не только от гигантских пирамидных клеток Беца в V слое 4-го поля, но и от других областей премоторной и постцентральной коры. Волокна пирамидного пути разнородны: небольшая часть хорошо миелинизированных волокон обеспечивает фазический (исполнительный) компонент, а большинство слабо миелинизированных волокон регулирует тонические (фоновые) компоненты движений.

Выделяют латеральный (перекрещенный) и вентральный (неперекрещенный) кортико-спинальные пути.

Пирамидный путь оканчивается преимущественно на вставочных нейронах, модулирующих активность мотонейронов спинного мозга.

Помимо первичной моторной коры (4-е поле), существуют дополнительные моторные зоны (например, вдоль Сильвиевой борозды и на медиальной поверхности полушарий), стимуляция которых вызывает комплексные целостные движения. Также описаны подавляющие зоны коры (поля 4s, 8s, 2s, 19s, 24s), раздражение которых прекращает начавшееся движение, и адверзивные зоны (в премоторной и теменно-затылочной коре), раздражение которых вызывает повороты тела, глаз и головы в противоположную сторону (джексоновская эпилепсия).

Экстрапирамидная система – более древний эфферентный механизм, включающий все двигательные пути, не проходящие через пирамиды. Ее корковый отдел включает 6-е, 8-е, 1-е и 2-е поля (сенсомоторную область). Подкорковый отдел сложен и включает стриопаллидарную систему (хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар), поясную кору, черную субстанцию, структуры таламуса, красное ядро, мозжечок и ретикулярную формацию. Конечной инстанцией также являются мотонейроны спинного мозга. Анатомически системы обособлены только на уровне пирамид, но функционально различимы.

Элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев этих систем. Поражение 4-го поля вызывает вялые парезы или параличи на противоположной стороне. Поражение премоторной коры (6-е, 8-е поля) приводит к спастическим парезам. Пересечение пирамидного пути ведет к утрате дискретности и точности движений на фоне повышения тонуса.

Поражение экстрапирамидной системы приводит к разнообразным расстройствам. Поражение ее коркового уровня (6-е, 8-е поля) вызывает спастические нарушения и адверзии. Поражение подкорковых структур (при паркинсонизме, хорее и др.) характеризуется адинамией, гипокинезией, нарушением тонуса (ригидность, спастичность) и насильственными движениями – гиперкинезами. Нарушаются также физиологические синергии, мимика и пантомимика (амимия или насильственные эмоции). Поражение мозжечка ведет к расстройствам координации и равновесия.

В целом, пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных, пространственно-организованных движений, произвольно контролируемых и хорошо афферентированных.

Экстрапирамидная система управляет непроизвольными компонентами: тонусом, позой, синергиями, координацией, автоматизмами, пластичностью движений, мимикой. Она менее кортиколизирована и управляет движениями, в меньшей степени подчиненными произвольному контролю. Обе системы представляют собой единый эфферентный механизм, где пирамидная система является эволюционно более молодой надстройкой.

Нарушения произвольных движений и действий, не связанные с элементарными двигательными расстройствами (парезами, нарушениями тонуса), но затрагивающие корковый уровень организации движений, обозначаются как апраксии. Это прежде всего нарушения целенаправленных действий с предметами.

А. Р. Лурия, на основе синдромного анализа и понимания психологической структуры двигательного акта, выделил четыре основные формы апраксии:

– Кинестетическая (афферентная) апраксия – возникает при поражении нижних отделов постцентральной коры (поля 1, 2, 40, чаще левого полушария). Характеризуется нарушением кинестетической основы движений при сохранной общей силе. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми («рука-лопата»), нарушено воспроизведение поз (апраксия позы), страдает предметное действие без реального объекта. Усиление зрительного контроля помогает компенсировать дефект. При левостороннем поражении часто носит двусторонний характер.

– Пространственная (апрактоагнозия) апраксия – обусловлена поражением теменно-затылочных отделов (граница полей 19 и 39, особенно слева). В основе лежит расстройство зрительно-пространственных синтезов и представлений. Нарушаются пространственно-ориентированные действия (одевание, застилание постели), апраксия позы, конструктивная деятельность (конструктивная апраксия). Часто сочетается с оптико-пространственной агнозией. Зрительный контроль не помогает. Может проявляться оптико-пространственной аграфией.

– Кинетическая (динамическая) апраксия – связана с поражением нижних отделов премоторной коры (поля 6, 8). Входит в премоторный синдром нарушения автоматизации. Проявляется распадом «кинетических мелодий» – нарушением временной организации и последовательности движений. Характерны двигательные персеверации (элементарные), трудности выполнения серийных движений (динамическая апраксия), нарушение письма, рисования. При левостороннем поражении обычно наблюдается в обеих руках.

– Регуляторная (префронтальная) апраксия – возникает при поражении конвекситальных отделов префронтальной коры. Протекает на фоне сохранного тонуса и силы. Характеризуется нарушением программирования движений, отключением сознательного контроля, заменой действий стереотипами и шаблонами. При грубых нарушениях наблюдаются эхопраксия (подражание) и эхолалия. Характерны системные персеверации (повторение всей программы). Наибольшие трудности вызывает смена программ действий. В основе лежит нарушение произвольного контроля и речевой регуляции движений. Наиболее демонстративна при поражении левой префронтальной области у правшей.

Данная классификация в основном основана на анализе поражений левого полушария. Изучение специфики апраксических расстройств при правополушарных поражениях остается актуальной задачей нейропсихологии.

Практические кейсы для определения формы апраксии

Кейс 1: пациент Виталий Сергеевич, 59 лет, бывший часовой мастер, перенес ишемический инсульт с очагом в нижних отделах левой постцентральной теменной области. Жалуется, что руки «перестали слушаться»: не может застегнуть пуговицы, вдеть нитку в иголку, причесаться. При осмотре сила и тонус мышц в обеих руках в норме, но движения неловкие, недифференцированные. На просьбу показать жесты «помаши рукой на прощание» или «погрози пальцем» выполняет грубые, приблизительные движения, пальцы складываются в неопределенную позу («рука-лопата»). Особенно затруднено воспроизведение поз по кинестетическому образцу: с закрытыми глазами не может сложить пальцы в кольцо или воспроизвести позу, которую ему только что придали его же руке. При этом если дать ему реальный предмет (расческу, кружку), действие выполняется лучше. Зрительный контроль за движением (смотрение на свою руку) заметно улучшает результат. Его почерк стал крупным, неровным, буквы «сползают» со строки.

Кейс 2: пациентка Галина Ивановна, 68 лет, с диагнозом «болезнь Альцгеймера» смешанного типа с выраженной атрофией в теменно-затылочных областях обоих полушарий. Испытывает грубые трудности в быту: не может самостоятельно одеться, постоянно путает последовательность, надевает вещи задом наперед или пытается надеть две вещи на одну руку (апраксия одевания). Не в состоянии застелить постель – не понимает, как расправить простыню, куда положить подушку. При рисовании часов циферблат искажен, цифры расположены хаотично, стрелки не указывают на заданное время. Интересно, что зрительный контроль не помогает, а иногда и мешает: она смотрит на свои руки при одевании, но это не исправляет ошибок. При тестировании выявляется также оптико-пространственная агнозия: не может отличить правую и левую руку на картинке, ориентируется в знакомой палате с трудом.

Кейс 3: пациент Константин Павлович, 48 лет, инженер, после удаления опухоли в левой премоторной области (поля 6, 44). Основная жалоба – «застревание» движений и потеря плавности. Его действия стали разорванными, состоящими из отдельных, напряженных фрагментов. Например, при зажигании спички он долго ищет коробок, затем с трудом извлекает спичку, а чирканье превращается в серию мелких, отрывистых движений. Характерны двигательные персеверации: если его попросить постучать по столу два раза, он продолжает стучать много раз, не может остановиться. Наблюдается грубое нарушение «кинетических мелодий»: не может ритмично постучать сложный ритм, чередовать движения (ладонь-кулак-ребро), его почерк стал угловатым, буквы не соединяются между собой. При этом сила и координация сохранны, понимание действий не нарушено.

Кейс 4: пациент, Денис Олегович, 37 лет, после тяжелой черепно-мозговой травмы с ушибом конвекситальных отделов левой лобной доли. Внешне пассивен, требует постоянного побуждения к действию. Если дать ему задание «откройте эту коробку, достаньте спички и зажгите свечу», он может бесконечно крутить коробку в руках, не приступая к выполнению, либо начинает стучать коробкой по столу. При попытках действовать склонен к эхопраксии: копирует движения врача, даже если они не соответствуют инструкции. Для него характерны системные персеверации: после того как он один раз написал свое имя, на все последующие задания (нарисовать дом, треугольник) он продолжает автоматически выводить буквы своего имени. Не может переключиться с одной программы на другую. Его действия определяются не замыслом, а наличными предметами («полевое поведение»): увидев ручку, начинает бесцельно чиркать на бумаге, увидев очки – надевает их, хотя свои уже на носу. Критика к своим ошибкам отсутствует.