Болезни дефицитов. Забытые исследования

Почему же эта важнейшая главакардиологии была забыта? Ответ лежит на пересечении экономики, вниманияобщества и простоты сообщения. Исследования холестерина и гипертонии сулилигигантские прибыли фармацевтическим компаниям, которые могли разрабатывать, патентоватьи массово продавать лекарства. Статины, диуретики, бета-блокаторы, ингибиторыАПФ — все это стало основой многомиллиардной индустрии, подкрепленной мощнымирекламными кампаниями, спонсированными исследованиями и упрощеннымирекомендациями для врачей, которые не имели времени разбираться в тонкостяхнутрициологии. Проще было объявить врагами жирную пищу и соль, чем объяснятьобществу сложную биохимию коллагенового сшивания, работу металлозависимыхферментов и коварство «скрытого голода» — состояния, при котором человек вродебы ест достаточно, но при этом систематически недополучает жизненно важныемикроэлементы, необходимые для структурной целостности тела. Родилась простая иудобная для восприятия формула: «Ешь меньше жирного и соленого — и твое сердцебудет в безопасности». Сложная, многогранная правда о меди, о взаимодействииминералов, о роли животных продуктов в поддержании сосудистой прочности —растворилась в тени этой громкой и доходчивой кампании.

Но проблема никуда не делась. Болеетого — она стала еще актуальнее. Сегодня дефицит меди — не такая уж редкость,особенно в среде, увлеченной диетическими ограничениями. В группе рисканаходятся люди, придерживающиеся строгих диет, особенно тех, что исключаютвнутренние органы (печень, почки, сердце), которые являются наиболее богатымиисточниками биодоступной меди, те, кто избегает морепродуктов — мидий, устриц,кальмаров — еще одного мощного источника этого минерала. Пациенты сзаболеваниями желудочно-кишечного тракта, нарушающими всасывание: целиакия,болезнь Крона, язвенный колит, резекция кишечника. Люди, принимающие высокиедозы цинка (часто в надежде «укрепить иммунитет»), не зная, что цинк и медь —антагонисты: избыток одного блокирует усвоение другого. Это классическийпример, когда попытка позаботиться о здоровье оборачивается скрытым структурнымуроном.

Симптомы дефицита меди могут бытьразмытыми, неспецифичными, легко маскирующимися под «обычную усталость» или«возрастные изменения»: постоянная слабость, бледность кожи, ломкостькапилляров (микрогематомы, синяки от легкого нажатия), выпадение волос,преждевременное поседение, нарушения терморегуляции, снижение чувствительностикожи, онемение и покалывание в конечностях, депрессивное настроение,раздражительность. Эти признаки легко списываются на стресс, нехватку сна,«вегетососудистую дистонию» или просто «плохую экологию». Но за этим фоновымдискомфортом может скрываться гораздо более серьезная угроза: ослабление стенокаорты. Тикающая бомба в виде аневризмы может не подавать признаков очень долго— годы, десятилетия — до самого момента, когда становится слишком поздно. И всеэто время человек может вести «здоровый образ жизни», контролироватьхолестерин, пить лекарства от давления, бегать по утрам, не подозревая, что егоорганизм лишен одного из самых важных элементов, необходимых не дляметаболизма, не для иммунитета, а для физической прочности самого стержня жизни— аорты.

Особенно тревожно, что стандартныеанализы крови почти никогда не включают медь. Она не входит в «рутинные»панели. Даже если ее измеряют, показатель сывороточной меди может бытьобманчиво нормальным, поскольку медь — острофазный белок: ее уровень повышаетсяпри воспалении, инфекции, стрессе, маскируя тканевой дефицит. Более точныммаркером считается уровень церулоплазмина или соотношение меди к цинку, но этитесты проводятся крайне редко.

История с медью — это горький, новажный урок. Она напоминает нам, что человеческий организм — это не наборотдельных показателей, не «давление + холестерин + глюкоза», а сложнейшая,взаимосвязанная экосистема, где каждый минерал, каждый фермент, каждая молекулаиграет свою роль. Одержимость одними-двумя «главными врагами» заставляет насупускать из виду других, не менее коварных диверсантов, действующих тихо, безпредупреждения, без боли — пока не становится слишком поздно.

Это история о том, что настоящеездоровье сердца требует не только борьбы с очевидными угрозами, но и мудрогообеспечения его всеми «стройматериалами», необходимыми для долговечности. Исреди этих материалов скромная, но незаменимая медь занимает одно из самых почетныхмест — не как «витамин для энергии», а как архитектор прочности.

Потому что пока мы смотрим нахолестериновые цифры и считаем миллиметры ртутного столба, наша аорта — этотневидимый стержень жизни — может постепенно терять свою прочность, оставаясь втени, невидимой для рутины, для алгоритмов, для страховых протоколов. И тогдатрагедия происходит не от «плохого» холестерина, не от «высокого» давления, аот тишины, которую мы приняли за норму.

История меди — это призывне к панике, а к глубине. Она напоминает: настоящее здоровье рождается не втаблетке, а в балансе, в разнообразии, в уважении к сложности человеческоготела. И иногда, чтобы спасти сердце, нужно просто вспомнить об элементе, которыйзабыл весь мир.

Загадка «шоколадной» анемии: медь как союзник железа

Если остановить на улице первоговстречного и спросить его, без какого минерала наша кровь не сможет жить, ответпрозвучит почти наверняка — железо. Этот элемент затмил своей славой всехостальных. О нем пишут на упаковках хлопьев и батончиков, его добавляют вдетские смеси, его прописывают врачи при малейшем падении гемоглобина, его имяу всех на слуху — от школьников до пенсионеров. Железо стало синонимом крови,энергии, силы. Его восхваляют, его принимают горстями, его ищут в каждомпродукте. Но в тени этого знаменитого металла, в самой гуще биохимическихсражений, в глубинах молекулярной лаборатории, трудится его верный инезаменимый соратник. Тихий, скромный, почти невидимый дирижер, без которогожелезо не может сыграть свою главную жизненную симфонию. Имя этого дирижера —медь.

Попробуйте представить себе огромный,высокотехнологичный завод по производству гемоглобина — той сложнейшеймолекулы, что превращает красные кровяные клетки в крошечные подводные лодки,доставляющие кислород в каждую клетку тела. Сырье — драгоценное железо —завезено в избытке: склады печени и селезенки буквально ломятся от его запасов.Все системы подключены, конвейеры готовы греметь без остановки, рабочие(рибосомы, ферменты, кофакторы) на местах. Но завод молча простаивает. Готоваяпродукция — насыщенные кислородом эритроциты — так и не сходит с линии. Почему?Потому что не хватает одного-единственного человека — главного инженера,который знает, как этим богатством распорядиться. Кто обладает уникальнымзнанием, ключом к системе и правом запустить процесс. Именно такую роль в нашеморганизме играет медь.

В медицинской практике существуетособая, загадочная и даже немного мистическая форма анемии, которую можноназвать «анемией с избытком железа» или, в более поэтичной терминологиипрошлого, «шоколадной анемией». Она способна поставить в тупик даже опытногогематолога. Картина выглядит классически: пациент бледен, слаб, жалуется наодышку, головокружение, тахикардию и вечную усталость, будто бы его тело — эторазряженная батарейка. Лабораторные анализы единогласно подтверждают —гемоглобина критически мало, уровень эритроцитов падает, индексы указывают нанарушение синтеза гема. Доктор, следуя устоявшемуся протоколу, назначает мощныепрепараты железа — пероральные, иногда даже внутривенные. Проходит неделя, две,месяц… а улучшений нет. Более того — уровень сывороточного железа и ферритинаначинает расти, иногда до тревожных значений, но гемоглобин упрямо неподнимается. Железо в организме есть — его даже в избытке, но анемия никуда неуходит. Пациент продолжает задыхаться, а врач — ломать голову, гадая, где ошибка:в диагнозе, в препарате, в организме?

В прошлые десятилетия такие случаимогли годами оставаться неразгаданной медицинской тайной. Пациенты проходиличерез десятки анализов, консилиумов, даже биопсий костного мозга, в поисках«скрытой лейкемии» или «редкой дисплазии». Но корень проблемы лежал не вразрушении системы, а в остановке одного крошечного, но критического звена —дефиците меди.

Разгадка этой головоломки кроется вглубинах нашей биохимии, в тех самых процессах, что остаются невидимыми дляневооруженного глаза, но управляют жизнью на самом фундаментальном уровне.Чтобы железо смогло совершить свое главное волшебство — встроиться впорфириновое кольцо и сформировать молекулу гема, а затем — гемоглобина — емунужен не просто «рабочий», а высококвалифицированный координатор. Именно такимкоординатором является фермент церулоплазмин — медесодержащий белок,синтезируемый в печени. Его задача — окислять двухвалентное железо (Fe²⁺) в трехвалентное (Fe³⁺), что необходимодля его связывания с трансферрином — белком-транспортером, который доставляетжелезо в костный мозг.

И вот здесь раскрывается вся суть:активность церулоплазмина полностью и безраздельно зависит от меди. Без меди он— только белковая оболочка без души. Он не может катализировать реакцию. Онмолчит. А значит, железо остается в своей «сырой», неокисленной форме,неспособной к транспорту. Оно застревает в клетках кишечника, в гепатоцитахпечени, в макрофагах селезенки — не может выйти наружу, не может попасть вкровоток, не может добраться до костного мозга, где его ждут миллиарды будущихэритроцитов.

Медь здесь выступает в роли не просторабочего, а самого главного и надежного курьера с особым пропуском. Это она«забирает» железо из хранилищ и сопровождает его через биохимические КПП,обеспечивая его биодоступность. Без этого курьера железо превращается вбесполезный, но опасный груз. Оно остается не у дел, буквально ржавея наскладах организма, в то время как ткани и органы отчаянно задыхаются откислородного голода. Картина парадоксальная, почти абсурдная: вокруг полно«кирпичей», но нет того, кто знает, как построить из них дом. А в худшем случаеэти «кирпичи» начинают накапливаться в неположенных местах, вызывая вторичныйокислительный стресс и повреждение органов.

Существует один из самых ярких иредких симптомов, который кричит о тяжелом дефиците меди. Это зримый парадокс,воплощенный в человеческом теле, — «медный отблеск» в глазах. Когда медьполностью бездействует, железо, не находящее себе применения, начинает искатьместа для складирования и порой откладывается в самых неожиданных уголках тела.В исключительных случаях оно накапливается в нежной ткани сетчатки глаза,особенно в области макулы. И тогда у человека, страдающего от анемии, можноувидеть необыкновенные, почти сверхъестественные глаза — с металлическим,золотисто-коричневым или даже красноватым отблеском, который медики иногданазывают «шоколадным» или «бронзовым» цветом радужки. Этот визуальный феномен —не доказательство избытка железа, а кричащее свидетельство поломки всей системыдоставки. Это печать, которую ставит на человеке нехватка скромной, забытоймеди — как символ того, что ресурсы есть, но система управления разрушена.

Но эта история — не просто занятныйфакт из учебника по биохимии для узких специалистов. Это мощная и глубокаяметафора того, как на самом деле устроено наше здоровье. Мы привыкли мыслитьпрямолинейно, по упрощенным схемам: один симптом — одна причина — однолекарство. Упал гемоглобин — пей железо. Повысился холестерин — пей статин.Появилась усталость — пей витамины. Но человеческий организм — это не наборнезависимых блоков, которые можно починить по отдельности, как детали в машине.Это сложнейшая, хрупкая и совершенная сеть, где все нити — минералы, витамины,ферменты, гормоны — переплетены в единую ткань. Они работают не в одиночку, а всплоченной команде, в идеальной синергии, где успех одного невозможен безподдержки другого.

Одержимость одним лишь железом, словнораньше мир был одержим холестерином, заставляет нас смотреть на здоровье череззамочную скважину, упуская из виду весь великолепный пейзаж за дверью. Мы видимнедостаток, но не видим, почему этот недостаток не восполняется, несмотря наизобилие. Мы лечим следствие, игнорируя причину, скрытую в другом слоереальности.

Настоящее здоровье,энергичное и цветущее, рождается не из наличия одного-единственного «звездного»элемента, а из слаженного танца всех участников. Из их сотрудничества,взаимопомощи, взаимозависимости. История меди и железа — лучшая томуиллюстрация. Она показывает, что даже самый ценный ресурс бесполезен безправильного управления. И она снова и снова напоминает нам простую, но такуюлегко забываемую истину: чтобы решить самую очевидную проблему, порой нужноотвести взгляд от главного подозреваемого и обратить внимание на его тихого, нонезаменимого союзника, который молча держит в руках единственный ключ квыздоровлению. Потому что иногда спасение не в том, чтобы добавить большежелеза, а в том, чтобы дать меди шанс выполнить свою миссию — стать тем самымдирижером, который заставит всю симфонию жизни зазвучать вновь.

Тихий убийца: дефицит селена и болезнь Кешана

В 1930-х годах в одной из самых отдаленныхи бедных провинций Китая, носившей поэтическое, но зловещее имя Кешан (Ke’erqinLeft Banner), развернулась медицинская трагедия, больше похожая на сюжетмистического триллера, нежели на клиническую реальность. Она не была похожа нина чуму с ее черными бубонами, ни на холеру с ее стремительной диареей — нобыла от этого не менее страшной, потому что убивала без звука, без лихорадки,без внешних знаков. Молодые женщины и дети, казалось бы, абсолютно здоровые,начинали стремительно таять на глазах. Сначала — немотивированная слабость,будто тело внезапно лишилось пружины. Затем — мучительная одышка, даже приминимальной нагрузке, будто легкие забыли, как дышать. За ней следовалиголовокружения, аритмии, отеки ног, а потом — внезапная остановка сердца.Иногда смерть приходила за одну ночь, как вор в темноте. Порой она медлила,растягивая агонию на месяцы, превращая сердце в дряблый, беспомощный мешок, неспособный вытолкнуть кровь. Местные жители, глядя на угасающих соседей,шептались о «проклятии земли», о гневе духов предков, о нечистой воде. Врачи,прибывавшие в регион из Пекина и Шанхая, оказывались в полном тупике: они могликонстатировать смерть от острой сердечной недостаточности, но не могли понять,что за невидимый убийца бродит по деревням, выбирая своих жертв с пугающейизбирательностью.

Эта загадочная болезнь, получившая витоге название по месту ее жатвы — болезнь Кешана — обладала зловещей, почтисадистской спецификой. Она почти полностью обходила стороной взрослых мужчин,особенно тех, кто работал на полях или служил в армии. Зато выкашивала преждевсего маленьких детей и женщин репродуктивного возраста — тех, чьи сердца,казалось бы, должны были быть полны сил, чьи тела созданы для жизни, а не дляпреждевременного угасания. Такая избирательность только подогревала теории о«женской болезни», о гормональных нарушениях, о токсинах в пище, приготовленнойженщинами.

Естественно, первым подозреваемым сталинфекционный агент. В 1940–1950-е годы, в разгар мирового энтузиазма по поводуоткрытия антибиотиков и вирусов, ученые всего мира бросились на поискиневидимого врага. Они собирали образцы крови, тканей, воды, почвы. Онифильтровали, заражали, инокулировали. Они перебирали все известные патогены —вирусы гриппа, Коксаки, энтеровирусы, бактерии, грибки. Но раз за разом терпелинеудачу. Возбудителя не существовало. Ни один патоген не мог воспроизвестиболезнь в контролируемых условиях. Вирус не находили ни в крови, ни в сердечнойткани. Это не была чума. Это было нечто более призрачное, более фундаментальное— болезнь отсутствия.

Разгадка, как это часто бывает внауке, пришла не от микроскопа, а от географической карты. Спустя долгиедесятилетия бесплодных поисков, в 1970-х годах китайские исследователи,вдохновленные работами западных нутрициологов, обратили взгляд с самих людей наземлю, их кормилицу. И то, что они обнаружили, шокировало. Оказалось, что почвав регионе Кешан была катастрофически, почти до полного бесплодия, беднаодним-единственным микроэлементом — селеном. Этот регион лежал в «селеновойдепрессии» — полосе земли, простирающейся через северо-восток Китая, гдегеологические процессы вымыли из почвы практически все следы этого редкого, ножизненно важного элемента. А значит, все, что росло на этой земле — каждоезерно пшеницы, каждый овес, каждый корнеплод — не содержало и крупицы селена. Ивсе, что паслось на этих пастбищах — козы, овцы, свиньи — питалось этой жеобедненной растительностью, и их мясо, молоко, внутренности тоже были почтилишены селена.

Трагедия Кешана стала хрестоматийнымпримером «болезни почвы» — недуга, который вызывается не микробом, негенетикой, не образом жизни, а географией, геохимией, пустотой в таблицеМенделеева. Причиной смерти оказался не яд, а отсутствие защиты. Не избытокчего-то вредного, а провал в химическом составе самой земли.

Но почему же недостаток какого-токрошечного, почти незаметного минерала оборачивался именно катастрофой длясердца? Последующие годы исследований раскрыли шокирующую, фундаментальную рольселена в нашем организме. Этот элемент — не просто «еще один антиоксидант», акраеугольный камень, центральный атом в активном центре одного из самых мощныхзащитных ферментов в нашем теле — глутатионпероксидазы (GPx).

Чтобы понять масштаб трагедии,представьте себе мотор, который работает без остановки, день и ночь, 100 000раз в сутки, на протяжении всей жизни. Это ваше сердце. Как и любой сложныймеханизм сгорания, в процессе своей работы оно производит «отходы» — высокоагрессивныесоединения, известные как свободные радикалы и перекиси липидов. Это подобноискрам, которые вылетают из раскаленной топки. В норме эти искры немедленногасятся системой внутренней пожарной безопасности. Но если эта система даетсбой, искры начинают поджигать все вокруг. Эти молекулы-вандалы, какмолекулярная ржавчина, разъедают и разрушают нежные клеточные мембраны, впервую очередь — кардиомиоцитов, клеток сердечной мышцы, которые не обновляютсяи должны служить всю жизнь.

Селен, а точнее — селеноцистеин, 21-яаминокислота, встроенная в глутатионпероксидазу, и выступает в ролимолниеносной противопожарной команды. Этот фермент жертвует собой, превращаятоксичные перекиси в безвредную воду, тем самым защищая митохондрии, ядраклеток и саму структуру сердечной ткани от окислительного стресса. Приострейшем дефиците селена активность глутатионпероксидазы падает до нуля.Система защиты отключается. Сердце, атакуемое изнутри, буквально начинает самосебя разрушать. Мышечные волокна гибнут массово, развиваются обширные очагинекроза и фиброза. Сердце, пытаясь компенсировать слабость, увеличивается вразмерах (дилатация), становится большим, дряблым, безжизненным мешком,неспособным качать кровь. Так рождается смертельная дилатационнаякардиомиопатия Кешана — прямое, документированное следствие «тихого»минерального голода, трагедия отсутствия.

Но история болезни Кешана — это непросто архивная запись, не просто урок из прошлого, закрытый в учебниках. Ееэхо звучит и сегодня, пусть и в более приглушенной, хронической форме. Дефицитселена, пусть и не в столь фатальных масштабах, по-прежнему широко распространенво многих регионах мира: в северной Европе (Финляндия только в 1980-х началаобогащать удобрения селеном), в некоторых частях России, в Новой Зеландии, вЦентральной Африке и даже в отдельных штатах США, где почвы бедны селеном. Онможет не убивать за несколько месяцев, но способен годами, исподволь,подтачивать здоровье, маскируясь под синдром хронической усталости, проявляясьв виде ослабленного иммунитета, частых вирусных инфекций (включая тяжелоетечение гриппа и Коксаки-вирусов — которые, кстати, могут провоцироватькардиомиопатию именно на фоне дефицита селена), проблем с щитовидной железой(селен необходим для конверсии Т4 в активный Т3), и повышенного рискаатеросклероза, инфарктов и инсультов.

Особенно тревожно, что современныедиеты, особенно те, что основаны на монокультурах (пшеница, рис, кукуруза) илирафинированных продуктах, могут легко привести к скрытому дефициту, даже улюдей с достаточным доходом. А вегетарианские и веганские рационы, если они непродуманы с учетом географии и почвы, могут быть особенно уязвимы — ведьнаиболее биодоступный селен содержится в животных продуктах: печени, почках,сердце, яйцах, рыбе (особенно тунце, сардинах, макрели) и моллюсках.

Трагедия, развернувшаясяпочти сто лет назад в далекой китайской провинции, преподала человечествусуровый, но бесценный урок. Она наглядно показала, что цепочка «здоровье — пища— земля» неразрывна. Что то, что растет на нашей земле, определяет не тольковкус, но и судьбу. Что здоровье населения — это не только вопрос врачей, но игеохимиков, агрономов, экологов. Это история заставляет нас помнить, чтоблагополучие нашего главного мотора, нашего сердца, зависит не только от уровняхолестерина и артериального давления, но и от целого ансамбля микроэлементов,где у скромного и незаметного селена — одна из самых виртуозных и жизненноважных партий.

Витамин для нервов, который спутали с психозом: пеллагра и ниацин

В начале прошлого века на американскомЮге разворачивалась эпидемия, которую сегодня можно было бы назвать медицинскимдетективом с элементами хоррора. Сначала у человека появлялась странная,симметричная сыпь на коже — будто его коснулось жаркое солнце, но не везде, атолько в самых уязвимых местах: на шее («ожерелье Касала»), лице («маскаКасала»), кистях рук и стопах. Очаги были ярко-красными, болезненными, современем покрывались корками, трескались, кровоточили, оставляя после себягиперпигментацию, похожую на ожоги. Затем подступали слабость, тошнота, рвота,мучительная диарея, которая не давала покоя ни днем, ни ночью, доводя тело дополного истощения. Но самое страшное было впереди — не в теле, а в разуме.

Спустя месяцы, а иногда и годы,начинала рушиться сама личность. Сознание затуманивалось, память превращалась врешето, способность к логике и суждению испарялась. Спокойный и добродушныйфермер, привыкший к тяжелому труду и простой жизни, мог впасть в полную апатию,переставая есть, говорить, узнавать родных. Или же, наоборот, его захлестываливолны неконтролируемой ярости, тревоги, преследуемых мыслей. Его преследоваливидения: он слышал голоса, видел тени, убежденно верил, что соседи отравляютего колодец, что жена изменяет, что полиция охотится за ним. Манияпреследования, бред величия, галлюцинации — все это становилось егореальностью.

Врачи, к которым приводили такихбольных, ставили единственно возможный, по их мнению, диагноз: «безумие». И вте времена «безумие» означало пожизненное заключение. Двери психиатрическихлечебниц — переполненных, мрачных, полных отчаяния — наглухо закрывались затысячами людей, чья болезнь не имела ничего общего ни с одержимостью, ни снаследственным сумасшествием, ни с моральным падением. Их недуг был рожден не вглубинах психики, не в генах, не в детских травмах — а в пустой тарелке. Этобыла пеллагра, а ее мрачный секрет крылся в острой нехватке всего одноговещества — ниацина, известного как витамин B3.

Путь к разгадке этой тайны был долгим,тернистым и героическим. Он требовал от ученых не только блестящего ума, но игражданского мужества, чтобы пойти против устоявшихся догм, против авторитетов,против удобных для власти и медицины объяснений. Главным сыщиком в этой историистал врач Джозеф Голдбергер — человек с глазами наблюдателя и сердцемгуманиста. Медицинский истеблишмент того времени был абсолютно уверен: пеллагра— это инфекция. Возможно, передается через москитов, возможно — через грязнуюводу, возможно — через испарения с полей. «Ищите микроба!» — кричали коллеги.Но Голдбергер, внимательно изучая вспышки болезни в детских приютах, тюрьмах ипсихиатрических больницах, заметил поразительную закономерность, котораяполностью разрушала инфекционную теорию.

В одном и том же здании, при одном итом же воздухе, одной посуде, одном водоснабжении, — персонал (врачи,медсестры, охранники, повара) почти никогда не болел пеллагрой. А пациенты изаключенные — вымирали десятками. Как может инфекция избирательно поражатьтолько бедных, только безгласных, только лишенных права голоса? Логикаподсказывала: разница не во внешней среде, а во внутренней — в пище.

Рацион беднейших слоев населения Юга вту эпоху был удивительно, до трагизма, однообразным. Он состоял из священнойтроицы выживания: кукурузной муки (гритс), патоки (дешевого сиропа изтростника) и соленой свинины — жесткой, жирной, лишенной витаминов, но дешевойи калорийной. Эта пища спасала от голодной смерти, наполняя желудок, создаваяиллюзию сытости, но медленно и верно обрекала на угасание разума. Она былаобманом на молекулярном уровне: калории были, но ни одного витамина B3, ниодного полноценного аминокислотного строительного блока. Кукуруза, в отличие оттрадиционной мезоамериканской кухни, не проходила обработку щелочью, котораяосвобождает ниацин из связанной формы. В американской версии кукуруза былапустой оболочкой, калорийной пустотой.