Глаз разума

В некоторых случаях, когда цветная маркировка бессильна, как в случае с микроволновой печью, Лилиан приходилось пользоваться методом проб и ошибок. И если предмет вдруг оказывался на необычном для него месте, то у Лилиан возникали действительно серьезные проблемы. Это стало отчетливо ясно в конце моего визита. Мы втроем – Лилиан, Клод и я – сели за большой обеденный стол. Лилиан накрыла его, поставив перед нами тарелочки с ореховыми бисквитами и пирожными, а потом принесла из кухни чайник. Лилиан принимала активное участие в беседе, но одновременно следила за всеми перемещениями предметов по столу, чтобы (как я сообразил позднее) не «потерять» их. В конце разговора она встала, собрала посуду и отнесла на кухню, оставив бисквиты, которые, как она заметила, очень мне понравились. Оставшись одни, мы с Клодом продолжили беседу, поставив между нами тарелку с бисквитами.

Когда я уже укладывал свои вещи в сумку, собираясь уходить, Лилиан сказала: «Вы должны взять с собой бисквиты». Но тут, совершенно непостижимым образом, она не смогла их найти. Это расстроило Лилиан почти до слез. Бисквиты лежали в той же тарелке, тарелка стояла на столе, но Лилиан не могла ее найти, потому что тарелку сдвинули с прежнего места. Мало того, Лилиан не знала даже, куда надо смотреть. У нее отсутствовала стратегия поиска! Зато она страшно удивилась и даже испугалась, увидев на столе мой зонтик. Она не смогла определить этот предмет, заметив только, что на столе появилось нечто продолговатое и искривленное. Сначала она – полушутя, полусерьезно – решила, что это змея.

Под самый конец я попросил Лилиан сесть за рояль и что-нибудь сыграть. Она в нерешительности заколебалась. Было заметно, что от ее прежней уверенности не осталось и следа. Она великолепно начала играть одну из фуг Баха, но после нескольких нот прервала игру. Заметив на крышке рояля сборник мазурок Шопена, я попросил ее сыграть их. Лилиан закрыла глаза и сыграла две мазурки из опуса 50, не допустив ни одной ошибки. Играла она живо и с большим воодушевлением.

Потом она сказала мне, что ноты лежат на рояле «просто так», и добавила: «Меня сбивают с толку и очень расстраивают написанные ноты, я не могу видеть, как люди переворачивают страницы партитур, не могу смотреть на свои собственные руки и на клавиатуру». Если Лилиан играла с открытыми глазами, то часто ошибалась, особенно ее правая рука. Закрывая же глаза, она полагалась только на музыкальную память и безупречный слух.

Что я могу сказать о природе и течении странной болезни Лилиан? Со времени неврологического обследования, проведенного три года назад, болезнь заметно прогрессировала, и появились намеки – пока только намеки – на то, что расстройство перестало быть чисто зрительным. В частности, у Лилиан периодически возникали трудности с называнием предметов, даже если она их узнавала. В тех случаях, когда она не могла подобрать нужное слово, Лилиан говорила так: «эта штуковина».

Я назначил ей МРТ для сравнения, и исследование показало, что атрофия зрительных областей коры стала более выраженной в обоих полушариях. Были ли это признаки какого-то анатомического поражения? Я не мог ответить на этот вопрос, хотя и заподозрил, что атрофия и уменьшение объема мозговой ткани коснулись также и гиппокампа – отдела мозга, отвечающего за сохранение в памяти новой информации. Но в целом поражение пока ограничивалось затылочными долями и затылочно-височными областями. Кроме того, стало ясно, что прогрессирование заболевания происходит довольно медленно.

Когда я обсуждал результаты МРТ с Клодом, он настаивал на том, чтобы в разговоре с Лилиан я избегал некоторых терминов, в особенности упоминания о болезни Альцгеймера. «Это не болезнь Альцгеймера?» – с тревогой в голосе спросил меня Клод. Ясно, что именно эта перспектива мучила их более всего.

– Я не могу ответить с полной уверенностью, – сказал я. – Это не болезнь Альцгеймера в строгом понимании термина. Это нечто более редкое – и более доброкачественное.

Задняя кортикальная атрофия, ЗКА, была впервые досконально описана Фрэнком Бенсоном и его коллегами в 1988 году, хотя, конечно, это заболевание существует очень и очень давно. Статья Бенсона и соавторов привлекла к проблеме внимание специалистов, и после публикации появилось описание множества подобных случаев.

У больных с ЗКА сохраняются элементарные аспекты зрительного восприятия – острота зрения, способность распознавать движение, цвет. Но у таких больных наблюдается расстройство сложных зрительных функций – возникают трудности с чтением, распознаванием лиц и предметов, могут даже иметь место галлюцинации. Потеря способности к зрительной ориентации может доходить до того, что некоторые пациенты теряются в собственном районе, а иногда и в собственном доме. Бенсон назвал это «экологической агнозией». Затем появляются и другие нарушения – больные начинают путать «право» и «лево», испытывать трудности при письме и счете и даже перестают различать собственные пальцы. Эту тетраду симптомов иногда называют синдромом Герстмана. Порой больные с ЗКА сохраняют способность к различению цветов, но оказываются не в состоянии их назвать. Такое поражение зовется цветовой аномией. Несколько реже встречаются трудности в зрительном отыскании нужного предмета и в слежении за движущимися предметами.

Напротив, память, интеллект, способность к познанию и суждение о собственной личности сохраняются вплоть до поздних стадий болезни. Все такие больные, как пишет Бенсон, «могут четко представить историю своей жизни, ориентируются в текущих событиях и сознают собственное заболевание».

Несмотря на то что ЗКА, без сомнения, является дегенеративным поражением головного мозга, она сильно отличается по характеру от более распространенных форм болезни Альцгеймера, когда уже на ранних стадиях происходят грубые нарушения памяти и мышления, понимания и воспроизведения речи, и к этому часто присоединяются поведенческие и личностные расстройства. Кроме того, у подобных больных (надо думать, к счастью) исчезает критическое отношение к своему состоянию.

В случае Лилиан течение заболевания было относительно доброкачественным, так как даже спустя девять лет после появления первых симптомов она ориентировалась в собственном доме и ни разу не заблудилась в городе.

Вслед за Лилиан и я не могу удержаться от сравнения ее случая со случаем доктора П., описанного мной в книге «Человек, который принял жену за шляпу». Оба они были одаренными профессиональными музыкантами, у обоих развилась тяжелая зрительная агнозия – но при этом оба сохранили множество других своих способностей. Оба изобрели целый ряд способов решения собственных проблем. Они сохранили способность преподавать музыку, несмотря на тяжелую и очевидную инвалидность.

Способы, которыми Лилиан и доктор П. справлялись со своими проблемами, были различными, что явилось отражением разницы в тяжести симптоматики, а также разницы в характерах и уровне образования. Доктор П. был тяжело болен в тот момент, когда я увидел его впервые, причем заболевание стремительно прогрессировало в течение трех лет после появления первых признаков болезни. У П. были не только зрительные, но и тактильные расстройства. Он мог положить руку на голову жены и сказать, что это шляпа. П. часто проявлял легкомыслие и равнодушие, не всегда понимал, что он болен, и часто прибегал к конфабуляциям[4], чтобы компенсировать недостатки зрительного восприятия и неспособность идентифицировать увиденный предмет. Это резко отличает доктора П. от Лилиан, которая через девять лет после появления первых симптомов страдала практически только расстройствами зрительного восприятия, сохранила способность преподавать и путешествовать, а также очень отчетливо представляла себе суть своей болезни.

Лилиан сохранила способность идентифицировать предметы с помощью умозаключений и восприятия цвета, формы, текстуры и движения, не утратив интеллекта и памяти. Доктор П. был на это не способен. Он не мог, например, глядя на перчатку или взяв ее в руку, сказать, что это такое (несмотря на то что мог описать ее в абстрактных, совершенно абсурдных понятиях: «непрерывная искривленная поверхность с пятью выпячиваниями; видимо… если здесь подходит такое слово – это емкость какого-то рода»). Он справился с задачей, лишь почти случайно натянув перчатку на руку. П. практически целиком зависел от «делания», от действия, от потока. Пение, которое было для него самым естественным, самым устойчивым видом деятельности, позволяло ему в какой-то степени справляться с агнозией. У П. имелись песни на все случаи жизни: песня для одевания, песня для бритья, песня для любого другого действия. Музыка, как он осознал, помогала ему организовать повседневную деятельность, его обыденную жизнь[5]. Не то было у Лилиан. Ее музыкальность тоже сохранилась, но она не играла большой роли в обыденной жизни больной – музыка не помогала ей вырабатывать тактику борьбы с агнозией.

Несколько месяцев спустя, в июне 1999 года я снова посетил Лилиан и Клода в их квартире. Клод только что вернулся из гастрольной поездки в Европу, и, как мне стало ясно, Лилиан в течение нескольких недель свободно передвигалась в радиусе четырех кварталов от дома, ходила в свой любимый ресторан, делала покупки и гуляла. Когда я приехал, Лилиан была занята тем, что надписывала письма, которые собиралась отправить друзьям по всему миру. На столе были разложены конверты с адресами в Корее, Германии, Австралии и Бразилии. Алексия не сказалась на ее переписке, хотя адреса на конвертах были написаны хаотично и иногда не на месте. В квартире она ориентировалась хорошо, но как поведет она себя в магазине и в деловом, забитом людьми Нью-Йорке – пусть даже в хорошо знакомом ей районе?

– Пойдемте на улицу, прогуляемся, – предложил я. Лилиан сразу же замурлыкала «Странника» любимого Шуберта. Затем принялась напевать фантазию на тему «Странника».

В лифте с Лилиан здоровались ее соседи. Я не понял, узнавала она их по лицам или же по голосам. Голоса она распознавала безошибочно, как и все прочие звуки. Здесь она проявляла повышенную внимательность – голоса играли большую роль в способности Лилиан ориентироваться в окружающем мире.

Лилиан без затруднений перешла улицу. Она не могла прочесть надписи «Стойте» и «Идите» на светофоре, но знала относительное расположение на нем этих сигналов и их цвета и знала также, что может идти, когда сигнал мигает. Она показала мне синагогу на углу, также другие учреждения она распознавала по формам и цвету. Например, свою любимую закусочную она узнала по черно-белой черепице.

Мы вошли в супермаркет и взяли тележку – Лилиан сразу же направилась в угол, где они стояли. Без затруднений Лилиан нашла отдел, где продавались фрукты и овощи. Она легко находила яблоки, груши, морковь, желтый перец и спаржу. Не смогла назвать лук-порей, но спросила: «Это не кузен репчатого лука?» Озадаченно посмотрела на киви и долго не могла понять, что это, до тех пор, пока я не дал ей плод в руки (это «что-то восхитительно мохнатое, как мышка»). Я указал на предмет, висевший над фруктами. «Что это?» – спросил я. Лилиан в сомнении наморщила лоб и прищурилась. «Что-то несъедобное? Это бумага?» Когда я дал ей потрогать этот предмет, она смущенно рассмеялась. «Это же прихватка для горячих кастрюль и сковородок, – сказала она. – Как я могла сморозить такую глупость?»

Когда мы перешли в следующую секцию, Лилиан громко объявила, подражая лифтеру супермаркета: «Приправы к салатам – налево, растительное масло – направо». Желая выбрать томатный соус из дюжины представленных на полке сортов, она сделала это, руководствуясь тем, что «на этикетке нарисован синий прямоугольник, а под ним желтый круг». «Цвет – это самое важное», – наставительно произнесла она. Цвет для Лилиан самый доступный признак идентификации предметов – по цвету она распознает все, если не улавливает других свойств. (По этой же причине, на случай если мы потеряемся в магазине, я оделся во все красное, чтобы Лилиан было легче меня найти, если мы вдруг разминемся.)

Но только цвета иногда оказывается недостаточно. Если Лилиан видит пластиковую коробку, то, как правило, не может понять, что внутри – арахисовое масло или мускусная дыня? Часто Лилиан выбирает самую простую тактику. Она берет с собой из дома пустую емкость и просит других покупателей помочь ей найти такую же на полке.

Когда мы выходили из магазина, она случайно въехала тележкой в стеллаж с корзинками, справа от выхода. Такие неприятности, когда они происходят, обычно и случаются справа, так как у Лилиан страдает восприятие правой половины поля зрения.

Несколько месяцев спустя я пригласил Лилиан на прием, но не в клинику, где она была в прошлый раз, а в мой кабинет. Она приехала очень быстро, проделав путь до Гринвич-Виллидж от Пенн-Стейшн. Накануне она была в Нью-Хейвене, где ее муж давал концерт, а утром проводил ее на поезд. «Я знаю Пенн-Стейшн как свои пять пальцев», – сказала Лилиан. Никаких проблем с поездкой у нее не возникло. Однако, оказавшись в городе, в людской толчее, она испытала все же некоторые трудности. Мне она призналась: «Бывали моменты, когда мне приходилось спрашивать дорогу». Когда я поинтересовался, как она себя чувствует, Лилиан ответила, что ее агнозия прогрессирует. «Когда мы с вами ходили в магазин, там было много вещей, которые я легко узнавала. Теперь, если я хочу что-то купить, мне приходится обращаться за помощью к покупателям». Все чаще ей приходится просить людей находить для нее определенные предметы, помогать подниматься по крутым лестницам на другие этажи или обходить препятствия. Она стала больше зависеть от осязания и слуха (например, чтобы удостовериться, что выбрано верное направление движения). Усилилась также зависимость от памяти, мышления, логики и здравого смысла, чтобы ориентироваться в мире, который – визуально – все больше и больше становится для нее совершенно непостижимым.

Правда, в моем кабинете она сразу узнала фотографию на обложке компакт-диска, где была изображена она сама за роялем, играющая Шопена. Улыбнувшись, Лилиан сказала: «Эта фотография кажется мне чем-то знакомой…»

Я спросил Лилиан, что она видит на стене моего кабинета. В ответ она развернула вращающееся кресло не к стене, а к окну и сказала, что видит дома. Тогда я сам развернул кресло так, чтобы она увидела стену. Мне приходилось осторожно вести ее шаг за шагом. «Вы видите светильники?» Да, она их видела – здесь и еще здесь. Ей понадобилось некоторое время, чтобы понять, что предмет, расположенный под светильниками, – это диван. Его цвет при этом она назвала без затруднений. К моему удивлению, она с ходу узнала узкий зеленый предмет, лежавший на диване, верно сказав, что это эспандер. Лилиан сказала мне, что точно такой же эспандер ей вручил ее физиотерапевт. Когда я спросил ее, что она видит на стене над диваном (там висела абстрактная картина, изображавшая разнообразные геометрические формы), Лилиан ответила, что видит что-то «желтое… и черное». Что это? – не отставал я. Наверное, это потолок, рискнула предположить Лилиан. Или вентилятор. Или часы. Подумав, она добавила: «Честно говоря, я не поняла, один это предмет или много». На самом деле, это был рисунок одного моего больного, художника, страдавшего цветовой слепотой. Было ясно, что Лилиан не поняла, что это картина, и, мало того, не сообразила, что это один предмет, и думала, что это какие-то элементы интерьера.

Такое открытие меня озадачило. Каким образом она могла не отличить картину от стены и в то же время сразу узнала свою крошечную фотографию на компакт-диске? Как она сумела с ходу распознать в узкой зеленой полоске на диване эспандер, оказавшись впервые в незнакомом помещении? Таких нестыковок у Лилиан было много и раньше.

Заметив на ее запястье часы, я поинтересовался, как она узнает время. Она ответила, что не может читать цифры, но ориентируется по положению стрелок. Из какого-то озорства я показал ей свои необычные часы, на которых цифры были заменены символами химических элементов (H, He, Li, Be и т.д.). Лилиан вообще не поняла, зачем я ей их показываю, так как не могла читать химические аббревиатуры так же, как и обычные цифры.

Мы вышли пройтись. Я надел яркую шляпу, чтобы помочь Лилиан сразу узнать меня в любой толпе. Предметы, выставленные в одной из витрин, ошеломили Лилиан, так же, впрочем, как и меня. Оказалось, это лавка художественных промыслов Тибета, хотя с равным успехом магазинчик мог быть и «марсианским» – настолько необычные и непонятные предметы были выставлены в витрине. Но, что любопытно, назначение следующего магазина Лилиан определила с первого взгляда и сказала мне, что уже проходила мимо него, идя ко мне. Это был часовой магазин, и в витрине были выставлены десятки часов самых разнообразных форм и размеров. Позже Лилиан призналась мне, что ее отец был страстным любителем часов.

Висячий замок на двери следующего магазина привел Лилиан в полное замешательство, хотя она решила, что это нечто «можно открыть… как люк гидранта». Однако стоило ей потрогать замок, как она сразу догадалась, что это такое.

Мы ненадолго остановились, чтобы выпить кофе, а затем я привел Лилиан к себе домой – я живу в соседнем квартале. Я хотел, чтобы она испробовала мой рояль 1894 года фирмы «Бехштейн». Войдя в квартиру, Лилиан тотчас узнала дедушкины часы в холле. (Доктор П., напротив, пытался поздороваться с ними за руку.)

Лилиан села за рояль и сыграла какую-то пьесу, которая удивила и озадачила меня, так как показалась мне знакомой, хотя я и не мог сказать, что это. Лилиан объяснила мне, что это квартет Гайдна, который она услышала по радио пару лет назад. Ей захотелось сыграть его самой, и она в течение ночи в голове переложила его для фортепьяно. Она и раньше, до того как у нее развилась алексия, аранжировала пьесы для рояля, но обычно делала это по нотным записям. Когда это стало невозможно, Лилиан обнаружила, что способна делать это на слух. После начала болезни она почувствовала, что ее музыкальная память, ее музыкальное воображение стали более сильными, более цепкими и одновременно более гибкими, что позволяло ей удерживать в памяти самую сложную музыку, аранжировать ее, а потом мысленно проигрывать. Раньше она этого делать не умела. Усиление музыкальной памяти и воображения было очень важно для Лилиан, так как позволило сохранить профессию, несмотря на зрительные расстройства, возникшие девять лет назад[6]

Конец ознакомительного фрагмента.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.

Примечания

1

Магнитно-резонансная томография. – Примеч. ред.

2

Позитронная эмиссионная томография. – Примеч. ред.

3

Гештальт – цельный образ. – Примеч. ред.

4

Конфабуляция – беспочвенные выдумки, фантазирование. – Примеч. ред.

5

Я познакомился с доктором П. в 1978 году, за десять лет до того, как Бенсон и его коллеги описали ЗКА. Я был сильно озадачен клинической картиной заболевания, его парадоксальностью. Было ясно, что П. страдает каким-то дегенеративным заболеванием головного мозга, отличающимся, однако, от любой из разновидностей болезни Альцгеймера, с какими мне приходилось сталкиваться. А если это не Альцгеймер, то что? Когда в 1988 году я прочитал о ЗКА, – к этому времени доктор П. уже умер, – я подумал, что, вероятно, это был бы подходящий для него диагноз.

Правда, ЗКА – это всего лишь морфологический диагноз. Он обозначает пораженную часть мозга и ничего не говорит нам о лежащем в основе заболевания процессе, о том, почему поражается именно эта часть мозга, а не другая.

Когда Бенсон описывал ЗКА, он не имел никакой информации о патологоанатомической картине страдания. Сам Бенсон считал, что его больные страдают болезнью Альцгеймера, но почему-то их болезнь протекала совершенно атипично. Возможно, у этих больных была болезнь Пика, хотя она чаще поражает лобные и височные доли мозга. Бенсон даже предполагал, что, возможно, это результат сосудистых поражений вследствие мелких тромбозов на границе бассейнов задней мозговой артерии и внутренней сонной артерии.

6

Когда Лилиан рассказала мне это, я вспомнил одну свою больную, которая лечилась у меня в больнице несколько лет назад. Эта больная в течение ночи оказалась разбита тотальным параличом вследствие скоротечного инфекционного миелита – воспалительного поражения спинного мозга. Когда стало ясно, что выздоровление невозможно, больная впала в отчаяние. Ей казалось, что жизнь ее кончена, еще и потому, что она лишилась многих мелких радостей. Например, она теперь не могла разгадывать кроссворды в «Нью-Йорк таймс», до которых была великая охотница. Она попросила каждый день приносить ей «Нью-Йорк таймс», чтобы она могла хотя бы глазами пробегать строчки и колонки кроссвордов. В результате этого с ней произошла странная и необычная метаморфоза. Когда она смотрела на клетки, ответы, казалось, сами записывались в строчки и колонки. В течение нескольких недель зрительная память и воображение больной усилились настолько, что она могла теперь с одного прочтения запомнить и держать в уме весь кроссворд целиком, а потом в течение дня мысленно его разгадывать. Это стало для нее большим утешением в болезни – она сказала мне, что не знала прежде, что обладает такой сильной зрительной памятью и воображением.