Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПНЕВМОНИИ, ВЫЗВАННОЙ PNEUMOSISTIS CARINII – СПИД-индикаторное заболевание, вызванное пневмоцистой и характеризующееся устойчивостью к проводимой терапии и склонностью к рецидивирующему течению.

Этиология и патогенез

Возбудитель – Pneumosistis carinii. Это антропогенная инфекция, путь передачи – инспирационный (воздушно-капельный, аэрогенный, ингаляционный). Зарегистрированы случаи трансплацентарной передачи пневмоцист. При попадании возбудителя в организм в легочной ткани развивается воспалительный процесс.

Клиника

Заболевание протекает в три стадии: отечную, ателектатическую и эмфизематозную. Отечная стадия длится 7–10 дней. Ее симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке, затем в покое, умеренная интоксикация, температура нормальная. Во вторую стадию, длящуюся около 1 месяца, появляются резкая одышка, навязчивый кашель со скудной, вязкой мокротой, вздутие грудной клетки. Продолжительность третьей стадии вариабельна, при ней состояние больных улучшается, уменьшается одышка. На этой стадии возможно разрушение альвеолярных перегородок с развитием пневмоторакса.

Диагностика

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов рентгенологического исследования, ПЦР-диагностики.

Лечение

Назначается антибактериальная (триметропим / сульфаметоксазол – препарат первого выбора) терапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ САРКОМЫ КАПОШИ – СПИД-индикаторное злокачественное новообразование для больных моложе 60 лет.

Этиология и патогенез

Вследствие поражения иммунной системы организма происходит бесконтрольное размножение атипичных клеток, что приводит к развитию заболевания.

Клиника

Саркома Капоши возникает в третьей стадии СПИДа – в стадии вторичных заболеваний. При этом в стадию 3 «Б» опухоль локализована, при стадии 3 «В» отмечается диссеминация опухоли по организму. Симптомом заболевания является симметричное поражение дистальных отделов конечностей, прежде всего голеней и стоп, а также в отличие от классической формы – на голове, туловище и верхних конечностях. На коже и слизистых оболочках образуются в большом количестве синюшно-бурые узелки и узлы, склонные к изъязвлению. У больных СПИДом саркома Капоши быстро метастазирует во внутренние органы (желудок, кишечник и др.).

Диагностика

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных гистологического исследования.

Лечение

Проводится химиотерапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ – СПИД-индикаторное заболевание, при котором отмечается поражение различных органов, помимо типичных органов-мишеней – печени, селезенки или лимфоузлов у детей старше 1 месяца.

Этиология и патогенез

Возбудитель – цитомегаловирус. При снижении клеточного и гуморального иммунитета создаются благоприятные условия для роста и размножения вируса.

Клиника

Проявления цитомегаловирусной инфекции в третью стадию СПИДа приобретают генерализованный характер. Возможно появление клиники вялотекущей пневмонии или острого инфекционного заболевания, протекающего с лихорадкой, увеличением и болезненностью печени, увеличением числа мононуклеаров в крови, поражением желудочно-кишечного тракта. Лимфаденопатия и тонзиллит отсутствуют.

Диагностика

Диагноз ставится на основе эпидемиологических данных, результатов вирусологического исследования.

Лечение

Назначаются противовирусные препараты.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ – группа неврологических заболеваний, развивающихся при СПИДе.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения энцефалопатии могут являться инфекционные агенты (абсцесс токсоплазменной этиологии, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, криптококковый менингит, подострый цитомегаловирусный энцефалит), опухоли (первичная или вторичная В-клеточная лимфома мозга), сосудистые поражения центральной нервной системы и других систем (небактериальный тромботический эндокардит и церебральная геморрагия), очаговые мозговые повреждения с самоограничивающимся менингитом.

Клиника

Клинически неврологические заболевания могут протекать в виде ВИЧ-ассоциированной деменции, миелопатии, ВИЧ-ассоциированных слабо выраженных познавательно-двигательных расстройств, прогрессирующей энцефалопатии у детей, острого асептического менингита, множественных невритов, преимущественно сенсорных полиневропатий, миопатий.

Диагностика

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов инструментальных исследований (ЭХО, нейросонографии, томографии).

Лечение

При инфекционной природе назначаются антибиотики, симптоматическая терапия.

БОЛЕЗНЬ ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА – заболевание центральной нервной системы, при котором развиваются прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, акинезия, гиперкинезы и деменция.

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. При его возникновении в базальных ганглиях (бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции) скапливается большое количество зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо, а также отмечаются диффузные метаморфозы нервных клеток, в большинстве своем выраженные в базальных ганглиях и коре.

Клиника

Симптомы появляются в первые 10 лет жизни: прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы хореатетоидного или торсионно-дистонического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, слабоумие с эмоциональными нарушениями.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных ЯМР-исследования.

Лечение

Положительный, но временный эффект дает назначение L-ДОПА.

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА (хорея Гентингтона, Хантингтона) – тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание головного мозга.

Этиология

Болезнь возникает из-за удлинения CAG-триплетного повтора в участке гена, кодирующего N-концевую часть белка хантингтина, функция которого неизвестна.

Патогенез

Наблюдается дегенеративно-атрофический процесс нервной ткани с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также новой коры и других подкорковых ядер.

Клиника

Симптомы появляются в возрасте 25–50 лет: хореические гиперкинезы (непроизвольное гримасничанье, усиление жестикуляции, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе), психические нарушения, начинающиеся с повышенной возбудимости, снижение памяти, внимания и прогрессирующие до развития глубокой деменции, а также нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Диагностика

Диагноз ставится на основании отягощенного анамнеза больного и характерной клинической картины.

Лечение

Симптоматическое.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – аномалия развития дистальных отделов толстой кишки. Болеют чаще мальчики (в 4–5 раз чаще девочек).

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание. Порок развития толстого кишечника приводит к нарушению пассажа кишечного содержимого через этот участок, возникает аперистальтическая зона.

Клиника

Симптомы появляются с рождения: хронический запор, прогрессирующий с возрастом, увеличение размеров живота («лягушачий живот»), видимая через брюшную стенку перистальтика кишок, признаки хронической каловой интоксикации (гипотрофия, анемия, нарушение белкового обмена и функций печени).

Диагностика

Диагноз ставится на основании отягощенного семейного анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических методов исследования.

Лечение

Хирургическое – брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. Предоперационная подготовка включает послабляющую диету, массаж живота, различные виды клизм (очистительную, сифонную, гипертоническую).

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО – КУШИНГА – гипоталамо-гипофизарное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. Следствием этого являются увеличение в размере надпочечников и избыточная продукция их гормонов – глюкокортикоидов.

Этиология

Причина заболевания неизвестна.

Патогенез

Вследствие избыточной продукции гормонов надпочечников развивается гиперкортицизм, нарушается метаболизм веществ.

Симптомы

Общими симптомами болезни Иценко-Кушинга являются слабость, головная боль, боль в костях, нарушение менструального цикла, избыточное оволосение, снижение полового влечения.

К специфическим признакам относится характерное ожирение – отложение жира на плечах, животе, лице, молочных железах и спине, розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже, артериальная гипертензия, сахарный диабет.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и исследования показателей гормонального обмена (проводятся определение уровня АКТГ и кортикостероидов, гормональные пробы и т. д.).

Лечение

Комплекс терапевтических мероприятий включает препараты, блокирующие выработку АКТГ, препараты, способствующие устранению основных симптомов. При отрицательном терапевтическом эффекте показано хирургическое лечение (удаление опухоли гипофиза).

БОЛЕЗНЬ КАШИНА – БЕКА (уровская болезнь) – эндемическое заболевание, характеризующееся хроническим течением и поражением костно-суставной системы. Встречается в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского полуострова.

Этиология и патогенез

Алиментарно-токсическая природа заболевания связана с употреблением в пищу местных злаков, вероятно, пораженных каким-то грибом. В костной ткани нарушаются процессы энхондрального окостенения в ростковых зонах трубчатых костей, которые приводят к выраженным анатомо-функциональным изменениям костно-суставной ткани.

Клиника

Симптомы появляются в подростковом возрасте: периодически возникают болевые ощущения в суставах и мышцах, хруст в пораженных суставах, по мере прогрессирования заболевания присоединяются утолщение и деформации суставов, короткопалость, лордоз поясничного отдела позвоночника, сгибательная контрактура в локтевом и тазобедренном суставах.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

Лечение

Физиотерапевтическое, бальнеологическое.

БОЛЕЗНЬ КИНБЕКА У ВЗРОСЛЫХ – заболевание костной системы, при котором возникает остеохондропатия полулунной кости запястья.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Факторами риска являются частая микротравматизация, нарушения кровоснабжения.

Клиника

Симптомы появляются в возрасте 15–50 лет: боль в области полулунной кости, резко усиливающаяся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе, отек на тыльной поверхности кисти.

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия в анамнезе травм, характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

Лечение

Необходима длительная иммобилизация, физиотерапия для снятия отека, боли, улучшения кровообращения, в период ремиссии – лечебная гимнастика. Оперативное вмешательство – удаление полулунной кости – показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях.

БОЛЕЗНЬ «КЛЕНОВОГО СИРОПА» – заболевание, возникающее в результате врожденного дефекта метаболизма аминокислот, вследствие чего моча приобретает запах кленового сиропа.

Этиология и патогенез

Врожденный дефект комплекса кетоацидодегидрогеназы с разветвленной α-цепью приводит к накоплению аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина. Сильно увеличенное количество этих аминокислот и соответствующих им кетоаминокислот в моче способствует появлению характерного запаха кленового сиропа.

Клиника

При отсутствии лечения у ребенка отмечается задержка умственного и физического развития, а затем наступает смерть.

Диагностика

Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. Проводится тест с хлоридом железа, который считается положительным при окрашивании мочи в цвет хаки из-за большого количества α-кетокислот.

Лечение

Требуется соблюдение строгой диеты – ограничение аминокислот с разветвленной α-цепью. В периоды декомпенсации, для профилактики и лечения кетоацидоза и комы показана интенсивная терапия с перитонеальным диализом или гемодиализом.

БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА – ЯКОБСА (болезнь «коровьего бешенства») – заболевание, возникающее после употребления в пищу инфицированного мяса крупного рогатого скота и характеризующееся длительным инкубационным периодом и преимущественным поражением нервной и мышечной систем.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором являются инфекционные белки (прионы), которые приводят к вакуолизации и гибели нейронов серого вещества мозга, включая мозжечок.

Клиника

Инкубационный период длительный – от 2 до 5 лет. Характерными симптомами являются расстройства чувствительной сферы (амнезия, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств), расстройство координации движений в конечностях. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи. Прогноз заболевания неблагоприятный. Характерна высокая летальность.

Диагностика

Диагноз можно поставить только при гистологическом изучении центральной нервной системы.

Лечение

Симптоматическое.

БОЛЕЗНЬ КРОНА – хроническое рецидивирующее заболевание кишечника аутоиммунной природы, когда в воспалительный процесс вовлекаются все слои кишечника.

Этиология и патогенез

Природа заболевания не выяснена. Существуют инфекционная, алиментарная и аутоиммунная теории. Трансмуральные воспалительные изменения могут быть единичными или множественными, при этом измененные участки чередуются с неизмененными.

Клиника

Симптомы заболевания обусловлены локализацией патологического процесса: в тонкой или толстой кишке (см. Болезнь Крона толстой кишки и Болезнь Крона тонкой кишки), желудке, пищеводе, на слизистой оболочке рта. Внекишечные признаки болезни: кожные заболевания (узловатая эритема, псориаз и т. д.), поражения суставов (артриты, сакроилеит), воспалительные заболевания глаз, заболевания печени и желчевыводящих путей, васкулит, амилоидоз, остеопороз.

Осложнения

Свищи, перфорация кишечника, кишечная непроходимость, стриктуры и стенозы, абсцессы.

Лечение

Во время незначительной активности заболевания и в целях стабилизации ремиссии назначают сульфасалазин и препараты 5-АСК – баминосалициловая кислота, при обострениях – глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Для терапии гнойных осложнений болезни Крона применяются антибиотики широкого спектра действия.

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОЛСТОЙ КИШКИ

Этиология и патогенез

См. «Болезнь Крона».

Клиника

Основной симптом – тяжелая диарея (следует дифференцировать с неспецифическим язвенным колитом), при которой отмечаются стул с примесью крови, сильные позывы к дефекации в ночное время. Больного беспокоят боли в животе, урчание, вздутие живота, похудание. При вовлечении в процесс дистальных отделов толстой кишки наблюдаются симптомы острого парапроктита, развитие анальных или ректальных стенозов, обусловливающих запор. Для поражения подвздошной кишки характерны симптомы острого аппендицита. При пальпации правой подвздошной области можно обнаружить опухолевидное образование.

Диагностика

Диагностика производится на основании клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований (колоноскопии), при поражении дистальных отделов – ректороманоскопии с проведением множественной биопсии кусочков слизистой.

Лечение

См. «Болезнь Крона».

БОЛЕЗНЬ КРОНА ТОНКОЙ КИШКИ

Этиология и патогенез

См. «Болезнь Крона».

Клиника

Основным проявлением заболевания является синдром энтеральной недостаточности в сочетании с синдромом частичной кишечной непроходимости. Больного беспокоят боли спастического характера в различных отделах живота, вздутие, нередко рвота. При объективном осмотре можно определить симптом Валя – локальное вздутие живота и наблюдаемую перистальтику петель тонкой кишки в данной области. Редко при аускультации на высоте усиленной перистальтики раздутой кишечной петли происходит урчание в животе, в результате чего вздутие становится меньше и нередко бывает жидкий стул (симптом Кенига).

Диагностика

Диагностика производится на основании характерной клинической картины, данных объективного осмотра, результатов лабораторно-инструментальных методов исследования. Рентгенологическая картина представляет собой «булыжную мостовую» с сегментарными сужениями пораженных участков («симптом шнура»).

Лечение

См. «Болезнь Крона».

БОЛЕЗНЬ ЛАЙМА (болезнь Лима, клещевой боррелиоз, лаймборрелиоз) – инфекционное трансмиссивное природно-очаговое заболевание, характеризующееся хроническим рецидивирующим течением.

Этиология и патогенез

Возбудитель заболевания – Borrelia burgdorferi. Передача возбудителя человеку происходит при укусах иксодовых клещей – Ixodes ricinus и I. persulcatus.

Эпидемиология

Природный резервуар – мышевидные грызуны, а также дикие и домашние животные (кошки, собаки, овцы, крупный рогатый скот). Опасность инфицирования возрастает в весенне-летний период.

Клиника

Инкубационный период длится от 2 до 30 дней, в среднем 2 недели. Заболевание протекает в три стадии. Для первой стадии характерным симптомом является ползучая эритема, появляющаяся на месте укуса клеща. Во второй стадии происходит диссеминация возбудителя в различные органы в большинстве с поражением нервной системы, сердца, суставов. В третьей стадии заболевание переходит в хроническую форму.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и данных лабораторно-инструментальных методов, направленных на обнаружение возбудителя.

Лечение

Назначается антибактериальная терапия. На первой стадии применяются препараты тетрациклинового ряда, на второй и третьей стадиях они утрачивают свою эффективность, показаны антибиотики широкого спектра действия. При поражении различных органов и систем показано симптоматическое лечение.

БОЛЕЗНЬ ЛЕГИОНЕРОВ – инфекционное заболевание, возбудителем которого являются легионеллы с преимущественным поражением легочной ткани.

Этиология и патогенез

Возбудитель – Legionella pneumophila. Болезнь легионеров относится к техногенным инфекционным заболеваниям, которые обусловлены активным использованием в промышленности и быту циркулирующих замкнутых водных систем (кондиционеров), являющихся источником бактериального аэрозоля.

Клиника

Инкубационный период составляет обычно 2–10 дней, после которого появляются диарея, повышенная утомляемость, анорексия, умеренная головная боль. Затем на первое место выходят симптомы воспаления легочной ткани, чаще очагового или очагово-сливного (псевдолобарного) характера: фебрильная лихорадка, озноб, профузная потливость, при присоединении фибринозного плеврита – интенсивные боли в груди.

Диагностика

Диагностика производится на основании клинической картины, сведений рентгенологического исследования, определения антител к возбудителю.

Лечение

Назначается антибактериальная терапия в течение 2–3 недель из-за высокого риска развития рецидива.

БОЛЕЗНЬ ЛЕГИОНЕРОВ БЕЗ ПНЕВМОНИИ (лихорадка Понтиак) – инфекционное заболевание, возбудителем которого являются легионеллы, протекающее как ОРЗ-подобный синдром, но без вовлечения в патологический процесс легочной ткани.

Этиология и патогенез

См. «Болезнь легионеров».

Клиника

Инкубационный период составляет 36–48 ч. При этой форме заболевания в продромальный период редко бывает диарея. Характерны кратковременное (1–2-дневное) увеличение температуры тела, кашель без выделения мокроты, катаральные явления в носоглотке, головные и мышечные боли. Заболевание протекает в нетяжелой форме и быстро разрешается. Летальные случаи, в отличие от болезни легионеров, не зарегистрированы.

Диагностика

Затруднена. Диагноз ставится на основании анамнестических данных (пребывания в помещении с кондиционером) и данных одного из микробиологических методов (выделение культуры возбудителя, определение уровня антител, выявление возбудителя с помощью ДНК-зондов или ПЦР).

Лечение

Симптоматическое.

БОЛЕЗНЬ МАТКИ ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ – понятие включает в себя эндометрит, миометрит, абсцесс матки, пиометр. Острый эндометрит матки – гинекологическое заболевание, когда в острый воспалительный процесс вовлекается внутренний слизистый слой матки (эндометрий). Чаще всего встречается после тяжелых родов, абортов или диагностического выскабливания матки.

Этиология и патогенез

Воспаление слизистого слоя матки может быть обусловлено бактериальной, вирусной, паразитарной, грибковой, микоплазменной, а также протозойной и спирохетной инфекцией. В настоящее время острый эндометрит развивается ассоциацией из 3–4 анаэробов с 1–2 аэробами.

Клиника

Симптомы появляются на 3–4-й день после занесения инфекции: лихорадка, тахикардия, озноб, матка умеренно увеличена, болезненная при пальпации, серозно-гноевидные или сукровичные выделения.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных гинекологического осмотра.

Лечение

Назначается антибактериальная терапия.

Миометрит – воспалительное заболевание мышечного слоя матки. Чаще всего встречается в сочетании с эндометритом, при распространении воспалительного процесса наблюдается эндомиометрит.

Абсцесс матки – ограниченный воспалительный процесс в дне, реже в боковых стенках и шейке, располагающийся под брюшиной или под слизистой оболочкой матки.

Пиометр – скопление гнойного отделяемого в полости матки. Встречается у пожилых женщин при гнойном эндометрите в случае облитерации канала шейки матки.

БОЛЕЗНЬ МАТКИ ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ – хроническое воспалительное заболевание слизистого слоя матки (эндометрит), мышечного слоя (миометрит) и их сочетания (эндомиометрит).

Этиология и патогенез

Хроническая воспалительная болезнь матки развивается в результате недолеченного острого воспаления. Иногда может появиться без предшествующей острой стадии.