Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных продуктов нормального обмена веществ. В случае болезни Гоше дефектом метаболизма является дефицит фермента, ответственного за метаболизм липидов.
Цель книги – познакомить врачей различных специальностей с основными клиническими проявлениями болезни Гоше, продемонстрировать исключительную вариабельность течения болезни на примере конкретных клинических случаев, показать характерные ошибки диагностики и ведения пациентов с болезнью Гоше. Помимо врачей, книга может быть полезной для образования самих пациентов и их родственников, так как некоторые особенности клинического течения заболевания напрямую связаны с социально-бытовыми аспектами: образом жизни, физической активностью, наличием бытовых интоксикаций и др.

клиническая медицина

практическая медицина

диагностика заболеваний

книги для врачей

генетические заболевания

Болезнь Гоше. 10 лет спустя

современная русская литература

современные любовные романы

современная зарубежная литература

книги о приключениях

учебники и пособия для вузов

стихи и поэзия

русская классика

мистика

любовное фэнтези

биографии и мемуары

современные детективы

короткие любовные романы

сказки

попаданцы

литература 19 века

научная фантастика

саморазвитие / личностный рост

триллеры

публицистика

зарубежная классика

Он принц и ему была уготована участь стать  императором. Да, он не был пай-мальчиком, и творил всё что хотел. Он принц - пил, гулял, куролесил и конечно, дрался на дуэлях. Но, все разрушило предательство. Его отец и мать зарезаны людьми графа  Ральдора Орлеонского, двоюродного брата его матери. Ему пришлось бежать, но куда. Все люди отца убиты, семьи их вырезаны. Все кто был верен старому императору в опале. Друзей и знакомых нет, ждать помощи неоткуда. И он решает уйти за черту, там на той половине планеты туман и чернота неизвестности. Туда уходили многие, но никто не возвращался. И потому он решился от безысходности, но и тут не судьба. Его догнали люди графа, а он, убегая, сломал ногу. И потому, он не успел и попал, в руки мясников и убийц. Ему выкололи глаз, отрезали ноги и руки, но по воле случая он все-таки перевалил за черту, отделяющие этот мир от той неизвестности. Что его ждет там он не знает. Но он жив только потому, что хочет отомстить. Месть станет смыслом его жизни.

боевая фантастика

героическое фэнтези

По ту сторону магии

Воспоминания молодой девушки о событиях 20-летней давности, молодость не оканчивается, ведь только в ней возможно счастье!?

Самолеты в жизни девушки

Данная книга основана на базовых принципах ведения бизнеса. Задачи, необходимые для достижения цели и создания своего успеха в личной жизни и карьере.

малый и средний бизнес

управление бизнесом

бизнес-справочники

Путь к успеху: Как достичь целей и реализовать мечты

Главный герой — обычный человек, чья жизнь меняется, когда его вербует правительство для выполнения сверхсекретных миссий. Он становится "исправителем" неудачных экспериментов: созданий, сбежавших из лабораторий и представляющих опасность для общества. Среди его целей — гипнотический "Мороженщик", вызывающий амнезию, людоед "Гуль", демоническая кукла Тильда и загадочный Ромео, чье обаяние смертельно.

Каждая миссия требует не только физической силы, но и моральных решений. Постепенно герой понимает, что сам превращается в инструмент безжалостной системы, от которой не так-то легко уйти.

юмористическая фантастика

ужасы

Человек, который работал на правительство


"Смерть" — это глубокое и эзотерическое исследование неизбежного конца, который ждет каждую живую сущность. Автор погружается в философские размышления о значении жизни, смерти и существования, предлагая читателю взглянуть на эти темы сквозь призму своих уникальных переживаний и опыта. Через простые, но мощные образы, истории и метафоры, книга открывает перед читателем бездну эмоций — от страха до принятия, от горя до надежды. Она задает важные вопросы о смысле существования, учит ценить каждый момент и осознавать значимость человеческих отношений. Книга уничтожает границы между жизнью и смертью, приглашая нас исследовать такой же уникальный и неотъемлемый путь, как сама жизнь. "Смерть" — это приглашение задуматься о том, что действительно важно, и о том, как оставить след в этом мире.



возрастная психология

книги по философии

мировая художественная культура (МХК) 11 класс

С.м.е.р.т.ь.

Новороссийский журналист Людмила Курова — о замечательных земляках, удивительных и загадочных местах Краснодарского края, волнующих историях прошлого. В книге собраны публикации разных лет в городской и краевой печати.

Искатели. Свидетели. Творцы

Начало XVII века. В небольшом местечке Гольшаны не один год идёт строительство монастыря, здание которого постоянно разрушается. По преданию – необходима жертва, но каким образом она связана с личностью магната Павла Сапеги? И что вот уже на протяжении последующих 400 лет хочет передать дух Белой Дамы одиноким путникам, остановившимся на ночлег в стенах обители?

Начало XXI века. Недавно брошенный любимой девушкой некогда успешный журналист Алексей Ивлиев отправляется на освещение провинциального съезда. Что может быть скучнее? Однако для Алекса – это единственный шанс отвлечься и позабыть о своих чувствах. Знал ли он, что повстречает там свою настоящую любовь, вместе с которой ему предстоит испытать себя и разгадать, наконец, тайну Белой Дамы Гольшанского монастыря?

исторические детективы

Два одиночества

Полная версия

Болезнь Гоше. 10 лет спустя