Реабилитация при болезни Паркинсона

Дополнительные обследования: МРТ либо компьютерная томография (КТ).

Критерии исключения диагноза БП: наличие не менее 3 из следующих 6 признаков:

· акинетико- ригидный синдром, не реагирующий на леводопу;

· феномен «чужой» руки;

· апраксия или нарушения сложных видов глубокой чувствительности;

· фокальная дистония в конечности;

· грубый постуральный или интенционный тремор;

· миоклонии. Отсутствие изменений на КТ/МРТ, но чаще асимметричная атрофия лобной и теменной коры на контрлатеральной симптоматике стороне.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Обоснование для дифференциальной диагностики: замедление вертикальных саккад и парез взора вниз; развитие выраженной постуральной неустойчивости на первом году заболевания; грубая дизартрия и дисфагия; ретракция век; симптомы более выражены в аксиальных отделах, чем в конечностях; разгибательная поза, деменция лобного типа.

Дополнительные обследования: МРТ.

Критерии исключения диагноза БП:

Облигатные:

· Неуклонно прогрессирующее течение;

· Начало после 40 лет;

· Парез вертикального взора (вверх или вниз);

· Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Дополнительные:

· Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;

· Патологическая установка шеи (ретроколлис);

· Отсутствующая минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы;

· Раннее развитие дисфагии и дизартрии;

· Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков: апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия или лобные знаки МРТ: атрофия среднего мозга (наиболее частый признак), расширение III желудочка, повышение интенсивности сигнала от верхней ножки мозжечка, бледного шара и красного ядра в Т2-режиме, атрофия лобной и височной коры.

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)

Обоснование для дифференциальной диагностики: деменция предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним; зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения в первые годы болезни; флуктуации психических функций, нарушение поведения во сне, относительная резистентность к препаратам леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности.

Дополнительные обследования: МРТ

Критерии исключения диагноза БП:

Основной

· Развитие деменции предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним, не позднее 1 года с момента появления признаков паркинсонизма.

Дополнительные:

· выраженные колебания внимания и психической активности (на протяжении суток или нескольких дней), иногда с преходящими эпизодами спутанности, которые иногда ошибочно принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения;

· персистирующие зрительные галлюцинации, иногда сопровождающиеся другими психотическими расстройствами, например бредом преследования (они могут быть спонтанными, но иногда провоцируются и противопаркинсоническими средствами);

· нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка – разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов);

· выраженная гиперчувствительность к нейролептикам;

· нейропсихологическое исследование: деменция смешанного подкорково коркового типа.

· атрофия лобных и височных долей при МРТ.

Сосудистый паркинсонизм

Обоснование для дифференциальной диагностики: наличие признаков цереброваскулярного заболевания (в том числе повторных эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) или последствий нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)), преобладание симптомов в нижних конечностях с ранним развитием нарушения ходьбы, отсутствие тремора покоя, пирамидные или мозжечковые знаки; резистентность к леводопе; острое или подострое начало, как правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее течение с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации и спонтанного регресса.

Дополнительные обследования: КТ либо МРТ

Критерии исключения диагноза БП:

диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех следующих критериев:

1) Сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость;

2) Цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анамнеза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/МРТ);

3) Наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемое:

· особенностями течения паркинсонизма;

· соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ изменений в стратегических для паркинсонизма зонах – множественных двусторонних ишемических или геморрагических очагов в скорлупе или бледном шаре, а также очагов в лобных долях, среднем мозге или таламусе (с одной или обеих сторон), двустороннего обширного перивентрикулярного и/или субкортикального лейкоареоза)

4) Отсутствие анамнестических или клинических данных, указывающих на иную этиологию паркинсонизма.

Нормотензивная гидроцефалия

Обоснование для дифференциальной диагностики: лобная дисбазия (апраксия ходьбы), недержание мочи, деменция.

Дополнительные обследования: КТ либо МРТ, ликвородинамическая проба (Tap-test).

Критерии исключения диагноза БП:

· КТ/МРТ: резкое расширение желудочков, диспропорциональное по отношению к ширине корковых борозд.

· Улучшение двигательных функций при извлечения 30—50 мл. цереброспинальной жидкости.

Посттравматический паркинсонизм

Обоснование для дифференциальной диагностики: развитие в остром или подостром периоде тяжелой черепно-мозговой травмы (ЧМТ) с последующим стационарным течением либо очень частые повторные ЧМТ (энцефалопатия боксеров) с медленно прогрессирующим течением

Обследования: КТ либо МРТ

Критерии исключения диагноза БП:

· Развитие клинической картины на протяжении нескольких ближайших суток, недель либо месяцев после травмы;

· ЧМТ должна быть достаточно тяжёлой для того, чтобы обусловить значительное повреждение тканей головного мозга (к примеру, сопровождаться длительной потерей сознания, антероградной амнезией);

· При МРТ/КТ должны быть выявлены структурные изменения (очаги ишемии, некроза или кровоизлияний), локализующиеся в области среднего мозга или базальных ганглиев либо признаки тяжёлого диффузного поражения белого вещества больших полушарий мозга.

Эссенциальный тремор

Обоснование для дифференциальной диагностики: тремор в обеих руках при удержании позы или движении, уменьшающийся или проходящий в покое; тремор головы и голосовых связок; отсутствие гипокинезии и ригидности (возможен феномен «зубчатого колеса»! ); длительное доброкачественное течение

Критерии исключения диагноза БП:

· Тремор максимально выражен при удержании позы и при движении;

· Дебют с более или менее симметричного вовлечения рук;

· Частое вовлечение головы и голосовых связок;

· Симптомы паркинсонизма отсутствуют, но возможны легкая атаксия при ходьбе и феномен «зубчатого колеса»;

· Заболевание прогрессирует очень медленно;

· Положительная реакция на алкоголь (2/3 случаев);

· Положительный семейный анамнез (50%).

Гепатолентикулярная дегенерация

Обоснование для дифференциальной диагностики: любой экстрапирамидный синдром, проявившийся в возрасте до 50 лет.

Дополнительные обследования: исследование роговицы с помощью щелевой лампы, определение уровня церулоплазмина, меди в крови и моче, МРТ.

Критерии исключения диагноза БП:

· наличие пигментного роговичного кольца Кайзера – Флейшера (при исследовании щелевой лампой кольцо Кайзера-Флейшера на стадии неврологических проявлений выявляется у 95% больных);

· снижение уровня церулоплазмина в крови (примерно у 10% пациентов уровень церулоплазмина остается в пределах нормы);

· изменение показателей обмена меди: увеличение экскреции меди с мочой (в норме – не более 50 мкг/сут.), снижение общего содержания меди в крови (в норме 0,70—1,45 мг/л), увеличение концентрации в крови свободной (не связанной с церулоплазмином) меди (в норме 0,10—0,15 мг/л);

· повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных изображениях головного мозга при МРТ (выявляется практически у всех больных с неврологическими симптомами).

МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Медицинская реабилитация – это комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма, поддержание функций организма в процессе завершения остро развившегося патологического процесса или обострения хронического патологического процесса в организме, а также на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество. Таким образом, медицинская реабилитация – это целый комплекс терапевтических мероприятий, включающих в себя, как медикаментозные процедуры (базовая лекарственная терапия БП, а также хирургические методы лечения), так и немедикаментозные (в т.ч. лечебная физкультура, физиотерапия, психотерапия, логопедия и мн. др.).

С 1 октября 2018 года вступил в силу приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 03.09.2018 №572н «Об утверждении профессионального стандарта «Специалист по медицинской реабилитации». Профессиональный стандарт специалиста по медицинской реабилитации определяет его трудовые функции, а также цели, задачи и трудовые характеристики.

Трудовая функция врача физической и реабилитационной медицины, врача по медицинской реабилитации

(в соответствии с приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 03.09.2018 №572н «Об утверждении профессионального стандарта «Специалист по медицинской реабилитации»)

Трудовые действия

Сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, социального и профессионального анамнеза у пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Осмотр пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Проведение физикального обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, определение степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека в соответствии с Международной классификацией функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (далее – МКФ). Выявление отклонений в физическом и психомоторном развитии и (или) состоянии пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Установка предварительного реабилитационного диагноза и составление плана лабораторных обследований и инструментальных исследований пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на инструментальное исследование для определения степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на лабораторное обследование для определения степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на консультацию к врачам-специалистам. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на консультацию к специалистам с высшим профессиональным (немедицинским) образованием, в том числе к логопедам, медицинским психологам, специалистам по физической и бытовой реабилитации, специалистам по социальной работе мультидисциплинарной реабилитационной бригады. Обоснование и постановка реабилитационного диагноза с учетом МКФ с установлением ограничения жизнедеятельности, степени нарушения функций и структур организма человека в соответствии с принятыми критериями и классификациями. Формулирование и обоснование реабилитационного потенциала с учетом МКФ и его корректировка по результатам медицинской реабилитации на различных этапах оказания помощи по медицинской реабилитации. Медицинские показания и противопоказания к назначению технических средств реабилитации и ассистивных технологий пациентам, имеющим нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности.

Разработка плана медицинской реабилитации пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности вне зависимости от возраста, при заболеваниях и (или) состояниях в соответствии с порядком организации медицинской реабилитации, действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи. Интерпретация данных, полученных при консультировании пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, врачами-специалистами, специалистами с высшим профессиональным (немедицинским) образованием мультидисциплинарной реабилитационной бригады, данных лабораторных, инструментальных и клинических исследований с целью получения представления о степени нарушения различных функций, структур, жизнедеятельности пациента (активности, участия, влияния факторов окружающей среды) Формулирование целей проведения реабилитационных мероприятий на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на неделю, на весь период пребывания пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, в медицинской организации. Формулирование задач медицинской реабилитации, направленных на достижение целей медицинской реабилитации. Формирование индивидуальной программы медицинской реабилитации, направленной на решение задач и достижение целей медицинской реабилитации с учетом показаний и противопоказаний к использованию отдельных форм и методов медицинской реабилитации. Определение двигательного режима, индивидуальных границ интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение факторов риска и факторов, ограничивающих проведение мероприятий по реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации. Назначение лекарственных препаратов, медицинских изделий и лечебного питания в целях коррекции нарушенных функций и структур организма человека, ограничений жизнедеятельности пациента с различными заболеваниями и (или) состояниями. Оценка эффективности и безопасности применения лекарственных препаратов, медицинских изделий и лечебного питания для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности человека вследствие различных заболеваний и (или) состояний. Назначение физиотерапии в процессе медицинской реабилитации в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения физиотерапии для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Назначение лечебной физкультуры в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения лечебной физкультуры у пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Назначение рефлексотерапии в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения рефлексотерапии для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение и подбор технических средств реабилитации (далее – TCP) и ассистивных технологий пациентам с значительными временными (стойкими) нарушениями функций и структур, ограничением жизнедеятельности. Оценка эффективности и безопасности применения TCP и ассистивных технологий для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение исполнителей мероприятий по медицинской реабилитации, направленных на решение задач и достижение целей медицинской реабилитации в течение дня, недели, всего периода проведения мероприятий по медицинской реабилитации. Определение двигательного режима, последовательности, интенсивности и длительности выполнения каждого из мероприятий индивидуальной программы медицинской реабилитации. Определение места и формы проведения мероприятий по медицинской реабилитации. Оценка эффективности и безопасности мероприятий индивидуальной программы медицинской реабилитации. Определение критериев достижения целей и решения задач медицинской реабилитации. Организация и проведение мониторинга и мультидисциплинарного обсуждения результатов реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации в режиме реального времени в зависимости от тяжести клинического состояния пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Оценка результатов реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации. Формулирование рекомендаций по продолжению мероприятий медицинской реабилитации. Профилактика или лечение осложнений, побочных действий, нежелательных реакций, в том числе серьезных и непредвиденных, возникших в результате проведения медицинской реабилитации. Направление пациентов, имеющих стойкое нарушение функции организма человека, на медико-социальную экспертизу; оформление необходимой медицинской документации. Оказание медицинской помощи в неотложной форме пациентам, имеющим нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности.

Необходимые умения

Осуществлять сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, социального и профессионального анамнеза у пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Проводить осмотры и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Интерпретировать и анализировать информацию, полученную от пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на основании категорий МКФ. Оценивать анатомо-функциональное состояние органов и систем организма человека пациентов в норме и при развитии заболеваний или патологических состояний. Использовать методы осмотра и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, в числе которых:

– исследование постуральных функций;

– исследование опорных структур и функций;

– исследование возможности изменять положение тела (позы);

– исследование функции перемещения тела с регистрацией кинематических параметров в трех плоскостях;

– исследование функции ходьбы;

– исследование функции и структуры верхней конечности;

– исследование функции и структуры нижней конечности;

– исследование координаторной функции;

– исследование функции восприятия;

– исследование функции выносливости;

– исследование функций глотания;

– исследование функций метаболизма (метаболометрия, метаболография);

– исследование функции выделения (дневник мочеиспускания и дефекации);

– скрининговое исследование высших психических функций (памяти, внимания, мышления, речи, управляющих функций);

– скрининговое исследование тревоги и депрессии;

– исследование нейрофизиологических параметров в режиме реального времени.

Использовать методы исследования жизнедеятельности пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека, в числе которых:

– исследование способности к обучению и применению знаний;

– исследование способности к выполнению общих задач и требований;

– исследование способности к коммуникации;

– исследование мобильности в обычных условиях;

– исследование способности к самообслуживанию;

– исследование способности к активности в бытовой жизни;

– исследование возможности выделения главных сфер в жизни;

– исследование способности к самостоятельности в сообществах. Выявлять отклонения в физическом и психомоторном развитии пациентов в различных возрастных группах. Интерпретировать и анализировать результаты осмотра и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать и планировать объем лабораторного обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Интерпретировать и анализировать результаты лабораторного обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость и объем инструментального исследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельностиИнтерпретировать и анализировать результаты инструментального обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость направления на консультации к врачам-специалистам пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость направления на консультацию к специалистам с высшим профессиональным (немедицинским) образованием мультидисциплинарной реабилитационной бригады пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельностиИнтерпретировать и анализировать данные, полученные при консультировании пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, врачами-специалистами. Интерпретировать данные, полученные при консультировании пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, специалистами с высшим профессиональным (немедицинским) образованием (логопеды, медицинские психологи, специалисты по физической и бытовой реабилитации, специалисты по социальной работе) мультидисциплинарной реабилитационной бригады. Выявлять клинические симптомы и синдромы у пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Использовать алгоритм постановки реабилитационного диагноза с учетом МКФ, применять методы дифференциальной диагностики пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты осмотра пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обосновывать и планировать объем дополнительных инструментальных исследований пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты дополнительного инструментального исследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обосновывать и планировать объем дополнительного лабораторного обследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты дополнительного лабораторного обследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, Обосновывать и планировать объем консультирования врачами-специалистами пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты консультаций врачей-специалистов пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, Интерпретировать и анализировать полученные результаты обследования пациента, имеющего ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, при необходимости обосновывать и планировать объем дополнительных исследований. Интерпретировать результаты сбора информации о заболевании, образе жизни, характере и степени нарушения функций и жизнедеятельности пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационный диагноз с учетом МКФ и составлять план лабораторных, инструментальных и клинических обследований пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационный потенциал с учетом МКФ и корректировать его в зависимости от результата медицинской реабилитации на различных этапах оказания реабилитационной помощи. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационные цели и задачи с учетом МКФ и корректировать их в зависимости от результата медицинской реабилитации на различных этапах оказания реабилитационной помощи. Определять медицинские показания для назначения технических средств реабилитации и ассистивных технологий пациентам, имеющим ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Использовать информационно-компьютерные технологии.