Наследственные дислипидемии

По сравнению с ЛПНП, ЛПОНП менее атерогенны; но их тоже разделяют на частицы с более мелким и более крупным диаметром. Мелкие ЛПОНП во многом способны вести себя так же, как и ЛПНП, то есть после различного рода модификаций они тоже могут захватываться макрофагами и проникать в их составе во внутреннюю оболочку артерий эластического типа. Самые крупные ЛПОНП не обладают атерогенностью, но в процессе обмена они расщепляются на ремнанты, которые в дальнейшем тоже могут стать субстратом для образования атеросклеротических бляшек.

Количество белка в ЛПНП-частицах остается постоянным, количество же ХС в них может широко варьировать. Так, при семейной ГХС отношение ХС/белок высокое, при ГТГ это соотношение значительно ниже (Thompson G., Wilson P., 1992).

Количество ЛПНП-частиц более точно отражает концентрация апоВ, а не содержание ХС ЛПНП. Описана даже такая форма нарушения липидного состава крови, как гиперапобеталипопротеинемия с эндогенной ГТГ и атеросклерозом (Sniderman А. [et al.], 1982).

Полагают, что концентрация апоВ-частиц в плазме более информативна для прогноза ИБС, чем концентрация ХС ЛПНП.

Антиатерогенными свойствами характеризуются лишь ЛПВП, что обусловлено их способностью забирать избыток ХС с клеточных мембран и передавать его печеночным клеткам, которые могут выделять ХС с желчью или метаболизировать его.

ЛПВП способны отбирать ХС (возможно, и ТГ) от ХМ и ЛПОНП и оказывать антиоксидантное действие, они активируют синтез оксида азота в клетках эндотелия и вызывают таким образом сосудорасширяющий эффект (Климов А. Н., 2006).

В ряду липопротеидов отдельное место занимают липопротеиды (а). В их состав прежде всего входит апопротеин (а) – высокогликолизированный (гликированный) полипептид (Климов А. Н., Никульчева Н. Г., 1995). Повышение концентрации ЛП (а) в плазме крови ассоциируют с наличием атеросклероза и его быстрым прогрессированием. Предполагают, что аполипопротеины (а) вступают в связь с аполипопротеинами В, входящими в состав ЛПНП, и задерживают их деградацию рецепторами ЛПНП, т. е. перекрывают наиболее эффективный и физиологичный путь регуляции уровня этих соединений в крови. Это приводит к задержке ЛПНП в циркулирующей крови и повышает их плазменную концентрацию с вытекающими отсюда последствиями.

Установлен ген, кодирующий продукцию апопротеина (а), который локализуется в 6-й хромосоме. В настоящее время апопротеин (а) считают самостоятельным (независимым) фактором риска ИБС.

Исключительное значение для современного понимания обмена липидов и ЛП в организме сыграли работы нобелевских лауреатов J. Goldstein and M. Brown (1974, 1975, 1977). В этих работах впервые были описаны клеточные рецепторы к апоВ (и к апоЕ) – рецепторы ЛПНП, благодаря которым осуществляется основной захват ЛПНП из плазмы крови. Эти же исследования помогли понять природу самой распространенной семейной формы гиперхолестеринемии (ГХС), сущность которой заключается в мутации гена, кодирующего синтез клеточных рецепторов ЛПНП в печеночных и других соматических клетках.

Конец ознакомительного фрагмента.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.