Пробуждения

Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом.

Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно – в двояком смысле – считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.

7

Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.

8

У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.

9

Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», – спастики, атетоза, кривошеи и т. д.

10

Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».

11

Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, – «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.

12

В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не как человеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания.

Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, – это могут сделать только они и никто, кроме них.

Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры – все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения – сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой».

Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, – ответила она. – Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик – на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести – то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм – это тяжесть, леводопа – легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).

13

Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются и в других сферах – они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Так и паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное «залипание» сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет так же медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить за ходом мыслей и формированием ассоциаций пациента.

Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения – например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. – Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.

14

У Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, не описанную в классической литературе (см. с. 191–196).

15

Создается впечатление, что таких пациентов – ригидных, скованных, неподвижных, безжизненных как статуи – вдруг вызывает к нормальной жизни и действию какая-то острая необходимость, которая привлекает внимание больного (в одном известном случае больной паркинсонизмом спас тонущего человека, соскочив с инвалидной коляски и бросившись в воду). Возвращение в болезненное паркинсоническое состояние в таких случаях, как этот, происходит так же внезапно и драматично, как и его исчезновение; внезапно нормальный бодрствующий пациент, который совершил быстрое и координированное действие, снова падает в кресло, как падает на руки продавцов бездушный манекен.

Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из Хайлендского госпиталя (Лондон). Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, «нормальной», деятельностью больной заниматься не мог – он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась так же неожиданно и резко, как начиналась.

Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились в одной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, во время обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора Стерна, «это было невероятно – мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться». С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в свое обычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели в одной палате, это был единственный раз, когда они «ожили».

Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П.), поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом с его койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп – довольно сложный оптический инструмент, – разобрал его на части, снова собрал, а потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное «представление» длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации, приглашающие больного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются на с. 120 и в приложении «Паркинсоническое пространство и время» на с. 495.

16

В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболевания летаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью.

17

Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании – из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя.

Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой – о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса – базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.

18

Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» – так же как за тридцать лет до этого итальянской «nona» предшествовала хоть и местная, но весьма тяжелая по своим последствиям эпидемия гриппа. Вероятно, хотя и недостоверно, что грипп и энцефалит были отражениями воздействия двух различных вирусов, но высокая степень вероятности того, что эпидемия гриппа каким-то образом вымостила дорогу эпидемии энцефалита и что вирус гриппа потенциировал эффекты вируса энцефалита или катастрофическим образом снизил сопротивляемость организма к нему. Так, с октября 1918-го по январь 1919 года, когда половина населения Земли страдала гриппом или его осложнениями, а более двадцати одного миллиона человек умерло, энцефалит проявился в своей наиболее тяжелой и агрессивной форме. Если сонная болезнь была таинственным образом забыта, то же самое с полным правом можно сказать и о великой пандемии гриппа (которая стала самой смертоносной эпидемией после «Черной смерти» в Средние века). В этой связи можно вспомнить Х.Л. Менкена, написавшего в 1936 году: «Эту эпидемию редко упоминают, и большинство американцев забыло о ней. Такая забывчивость не должна удивлять. Человеческий разум всегда пытается вычеркнуть из памяти невыносимое переживание, так же как пытается прятать его от себя, пока оно присутствует».

19

Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти – четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели – десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали.

Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.

20

Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов – особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита – настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука – поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство – импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, – возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса).

Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).

21

Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.

22

Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте».

В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника – это дорога в никуда, страна паркинсоника – это земля парадоксов и тупиков.

23

Среди многих выдающихся врачей, которые пристально изучали характерологические нарушения, обусловленные сонной болезнью, стоит особо выделить доктора Г.А. Одена (отца поэта У.Х. Одена). Доктор Оден подчеркивал, что такие изменения по своей природе не всегда надо считать чисто разрушительными или деструктивными. Доктор Оден, менее других своих коллег склонный рассматривать все проявления болезни как патологию, утверждал, что некоторые из таких больных, особенно дети, могут «пробудиться» к истинной (хотя и болезненной) гениальности, достичь неожиданных высот и глубин. Это замечание о болезни с дионисийским потенциалом часто обсуждалось в семье Одена и стало излюбленной темой в мыслях У.Х. Одена. Многие художники того времени, вероятно, больше других Томас Манн, были поражены спектаклем, явленным миру болезнью, которая смогла бы, пусть даже и не без двусмысленности, поднять деятельность мозга на новую высоту, обострить его восприимчивость и настроить на более творческую волну. В «Докторе Фаустусе» дионисийскую лихорадку автор сделал следствием нейросифилиса, но подобная аллегория чрезвычайной возбудимости, за которой следует (или за которую платят) изнурение и истощение, приложима и постэнцефалитической инфекции.

24

Смит Эли Джеллифи, человек, внесший одинаково выдающийся вклад в неврологию и психоанализ, стал, вероятно, самым придирчивым наблюдателем сонной болезни и ее последствий. Именно он подвел итог результатам эпидемии: «В монументальном рывке вперед, который совершила нейропсихиатрия в течение прошедших десяти лет, ни одно событие не сыграло столь важной роли, как изучение эпидемического энцефалита. Ни одна другая индивидуальная группа болезненных реакций не смогла таким коренным образом изменить фундамент нейропсихиатрии как целого… Стала императивной необходимостью радикальная смена ориентиров» (Джеллифи, 1927 год).

25

Поразительную изменчивость таких кризов и их доступность для суггестии можно проиллюстрировать на примере пациентки Лилиан У., чей случай не описан в данной книге. Лилиан страдала по меньшей мере сотней кризов различных форм и типов: икотой, приступами одышки, окулогириями, шмыганьем, приступами потливости, приступами, которые проявлялись покраснением и чувством жара в левом плече, клацаньем зубов, пароксизмальными приступами тиков, повторными ритуализованными приступами, в течение которых она либо трижды топала ногой, предварительно поставив ее в три различные положения, либо четырежды хлопала себя по лбу в раз и навсегда определенные места; приступами счета; приступами речевых итераций, в ходе которых стереотипные фразы повторялись в стереотипной последовательности; паническими атаками; приступами бессмысленного смеха и т. д. и т. д. Любое напоминание (вербальное или иное) о каком-либо типе криза немедленно вызывало его у этой пациентки (это постоянство можно сравнить с неизбежностью захода солнца).